Mielodisplastični sindrom

Mielodisplastični sindrom je skupina motenj, ko krvne celice, proizvedene v kostnem mozgu, ne dozorijo v zdrave celice. Tako v telesu ostane manj zdravih krvnih celic. Zrele krvne celice morda ne bodo delovale pravilno.

Mielodisplastični sindrom (MDS) je oblika raka. Pri približno tretjini ljudi se MDS lahko razvije v akutno mieloično levkemijo.

Matične celice v kostnem mozgu tvorijo različne vrste krvnih celic. Z MDS se DNK v izvornih celicah poškoduje. Ker je DNK poškodovana, izvorne celice ne morejo proizvajati zdravih krvnih celic.

Natančen vzrok MDS ni znan. V večini primerov ni znanega vzroka.

Dejavniki tveganja za MDS vključujejo:

• Nekatere genetske motnje
• Izpostavljenost okolju ali industrijskim kemikalijam, gnojilom, pesticidom, topilom ali težkim kovinam
• Kajenje

Predhodno zdravljenje raka poveča tveganje za MDS. To se imenuje sekundarni ali z zdravljenjem povezan MDS.

• Nekatera zdravila za kemoterapijo povečajo možnost za razvoj MDS. To je glavni dejavnik tveganja.
• Radioterapija, ki se uporablja skupaj s kemoterapijo, še poveča tveganje za MDS.
• Ljudje, ki jim presadijo matične celice, lahko razvijejo MDS, ker prejemajo tudi velike odmerke kemoterapije.

MDS se običajno pojavi pri odraslih, starih 60 let ali več. Pogostejša je pri moških.

MDS v zgodnji fazi pogosto nima simptomov. MDS se pogosto odkrije med drugimi preiskavami krvi.

Ljudje z zelo nizko krvno sliko imajo pogosto simptome. Simptomi so odvisni od vrste prizadete krvne celice in vključujejo:

• Slabost ali utrujenost zaradi anemije
• Zasoplost
• Enostavne podplutbe in krvavitve
• Majhne rdeče ali vijolične pikice pod kožo, ki jih povzroča krvavitev
• Pogoste okužbe in zvišana telesna temperatura

Ljudje z MDS imajo pomanjkanje krvnih celic. MDS lahko zmanjša število enega ali več od teh:

• rdeče krvne celice
• bele krvničke
• Trombociti

Oblike teh celic se lahko tudi spremenijo. Vaš zdravnik bo opravil popolno krvno sliko in razmaz krvi, da bi ugotovil, na katero vrsto krvnih celic je prizadet.

Drugi preskusi, ki jih je mogoče izvesti, so:

• Aspiracija in biopsija kostnega mozga.
• Citokemija, pretočna citometrija, imunocitokemija in testi imunofenotipizacije se uporabljajo za prepoznavanje in razvrščanje določenih vrst MDS.
• Za genetsko analizo se uporabljata citogenetika in fluorescentna hibridizacija in situ (FISH). Citogenetsko testiranje lahko zazna translokacije in druge genetske nepravilnosti. FISH se uporablja za prepoznavanje posebnih sprememb znotraj kromosomov. Genetske razlike lahko pomagajo določiti odziv na zdravljenje.

Nekateri od teh testov bodo vašemu ponudniku pomagali ugotoviti, kakšno vrsto MDS imate. To vam bo pomagalo pri načrtovanju zdravljenja.

Vaš ponudnik lahko vaše MDS opredeli kot visoko tvegane, srednje tvegane ali nizko tvegane na podlagi:

• Resnost pomanjkanja krvnih celic v telesu
• Vrste sprememb v vaši DNK
• Število nezrelih belih krvnih celic v kostnem mozgu

Ker obstaja nevarnost, da se MDS razvije v AML, bo morda potrebno redno spremljanje vašega ponudnika.

Vaše zdravljenje bo odvisno od več dejavnikov:

• Ne glede na to, ali ste nizko ali visoko tvegani
• Tip MDS, ki ga imate
• Vaša starost, zdravje in druga stanja, na primer diabetes ali bolezni srca

Cilj zdravljenja z MDS je preprečiti težave zaradi pomanjkanja krvnih celic, okužb in krvavitev. Lahko ga sestavljajo:

• Transfuzija krvi
• Zdravila, ki spodbujajo proizvodnjo krvnih celic
• Zdravila, ki zavirajo imunski sistem
• Kemoterapija z majhnimi odmerki za izboljšanje števila krvnih celic
• Presaditev matičnih celic

Vaš ponudnik lahko poskusi z enim ali več postopki, da ugotovi, na kaj se odziva vaš MDS.

Obeti bodo odvisni od vrste MDS in resnosti simptomov. Vaše splošno zdravje lahko vpliva tudi na vaše možnosti za okrevanje. Mnogi ljudje imajo stabilen MDS, ki že leta ne napreduje v raka, če sploh.

Nekateri ljudje z MDS lahko razvijejo akutno mieloično levkemijo (AML).

MDS zapleti vključujejo:

• Krvavitev
• Okužbe, kot so pljučnica, okužbe prebavil, okužbe sečil
• Akutna mieloična levkemija

Obrnite se na svojega ponudnika, če:

• Največkrat se počutite šibke in utrujene
• Z lahkoto imate modrice ali krvavite, krvavite dlesni ali pogoste krvavitve iz nosu
• Pod kožo opazite rdeče ali vijolične lise krvavitve

Mieloična malignost; Mielodisplastični sindrom; MDS; Prelevkemija; Tleča levkemija; Ognjevzdržna anemija; Ognjevzdržna citopenija

• Aspiracija kostnega mozga

Hasserjian RP, vodja DR. Mielodisplastični sindromi. V: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, ur. Hematopatologija. 2. izd. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: poglavje 45.

Spletno mesto Nacionalnega inštituta za rak. Zdravljenje mielodisplastičnih / mieloproliferativnih novotvorb (PDQ) - različica zdravstvenega delavca. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Posodobljeno 1. februarja 2019. Dostop 17. decembra 2019.

Steensma DP, Stone RM. Mielodisplastični sindromi. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 172.