Vse o poslabšanjih idiopatske pljučne fibroze (IPF)

Vsebina

• Kaj je idiopatska pljučna fibroza (IPF)?
• Kaj so akutna poslabšanja?
• Kateri so dejavniki tveganja?
• Bom imel akutno poslabšanje?
• Kako se zdravijo akutna poslabšanja?
• Terapija z zdravili
• Kaj je na obzorju?

Kaj je idiopatska pljučna fibroza (IPF)?

Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je kronična pljučna bolezen, ki ima tvorbo brazgotin med stenami pljučnih vrečk. Ko se to brazgotinsko tkivo zgosti in strdi, pljuča ne morejo tako učinkovito sprejemati kisika.

IPF je napredujoč, kar pomeni, da se brazgotine sčasoma poslabšajo.

Glavni simptom je kratko sapo. Prav tako povzroči zmanjšanje kisika v krvnem obtoku, kar lahko vodi v utrujenost.

Kaj so akutna poslabšanja?

Akutno poslabšanje IPF je razmeroma nenadno, nepojasnjeno poslabšanje stanja. V bistvu se brazgotine v pljučih človeka poslabšajo in človek razvije izjemno težko dihanje. Ta kratkost ali izguba sape je še hujša kot prej.

Oseba z poslabšanjem ima lahko zdravstvena stanja, na primer okužbo ali srčno popuščanje. Vendar pa ti drugi pogoji ne bodo dovolj hudi, da bi razložili njihove ekstremne težave z dihanjem.

Za razliko od poslabšanj pri drugih pljučnih boleznih, kot je kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB), pri IPF ne gre samo za težave z dihanjem. Škoda, ki jo povzroča IPF, je trajna. Izraz "akutna" preprosto pomeni, da se poslabšanje zgodi precej hitro, običajno v 30 dneh.

Kateri so dejavniki tveganja?

Za dejavnike tveganja za poslabšanja IPF je za zdaj znanega zelo malo.

Zdi se, da akutna poslabšanja zaradi IPF niso povezana s katerim koli običajnim dejavnikom tveganja za poslabšanja pljučne bolezni. Tej vključujejo:

• starost
• spol
• dolžina bolezni
• status kajenja
• prejšnja funkcija pljuč

Bom imel akutno poslabšanje?

Brez razumevanja dejavnikov tveganja je težko predvideti, ali imate akutno poslabšanje. Raziskovalci se ne strinjajo nujno glede stopnje akutnih poslabšanj.

Ena od raziskav je določila, da bo približno 14 odstotkov ljudi z IPF v enem letu od diagnoze doživelo akutno poslabšanje, v treh letih pa približno 21 odstotkov. V kliničnih preskušanjih se zdi, da je pojavnost veliko nižja.

Kako se zdravijo akutna poslabšanja?

Učinkovitega zdravljenja akutnega poslabšanja je malo.

IPF je slabo zdravstveno stanje na medicinskem področju, še bolj pa akutna poslabšanja. Ni slepih, randomiziranih ali nadzorovanih študij, katerih namen je bil zdravljenje akutnih poslabšanj.

Na splošno je zdravljenje podporno ali paliativno. Cilj ni povrniti škode, ampak pomagati osebi, da lažje diha in se počuti bolje, kolikor je mogoče.

Nega lahko vključuje dodaten kisik, zdravila proti tesnobi in druge metode, da bo oseba mirna in bolj dihala.

Terapija z zdravili

V nekaterih primerih se lahko uporablja zdravljenje z zdravili.

Trenutno je ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) odobrila dve zdravili za zdravljenje IPF:

• nintedanib (Ofev), antifibrotično zdravilo
• pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotično in protivnetno zdravilo

Če zdravniki ne morejo popolnoma izključiti okužbe, ki povzroča poslabšanje, vam lahko priporočijo velike odmerke antibiotikov širokega spektra.

Če obstaja sum na avtoimunski odziv, lahko zdravniki predpišejo zdravila za zatiranje imunskega sistema. Sem lahko spadajo kortikosteroidi, drugi imunosupresivi ali celo protirakava zdravila, kot je ciklofosfamid.

Kaj je na obzorju?

Pojavljajo se obetavne raziskave, ki preučujejo več možnih načinov zdravljenja akutnih poslabšanj IPF:

• fibrogeni mediatorji in njihovi učinki na upočasnitev tvorbe brazgotin
• širjenje fibroblastov, normalen telesni proces, ki sodeluje pri celjenju ran
• nova in različna imunosupresivna zdravila in antibiotiki
• odstranitev nekaterih celic imunskega sistema, da vidimo, kako lahko to upočasni napredovanje IPF ali zmanjša tveganje za akutno poslabšanje

Čeprav je prezgodaj vedeti, ali bo katera od teh raziskav povzročila učinkovito zdravljenje akutnih poslabšanj, je spodbudno vedeti, da se temu relativno neznanemu stanju posveča več pozornosti. Več o prihodnosti zdravljenja IPF lahko preberete tukaj.