Vprašajte strokovnjaka: Upravljanje zdravljenja z idiopatsko trombocitopenično purpuro

Vsebina

• Kateri so nekateri običajni postopki ITP?
• Kako bom vedel, ali zdravljenje deluje? Ali bo potrebno testiranje?
• Ali obstajajo neželeni učinki zdravljenja ITP? Tveganja?
• Kako lahko obvladujem neželene učinke zdravljenja?
• Kako pogosto bom moral na pregled k zdravniku? Kako pomembno je stalno testiranje?
• Ali se lahko ITP izboljša sam?
• Kaj se zgodi, če preneham z zdravljenjem?
• Se bo moje zdravljenje z ITP sčasoma spremenilo? Ali bom do konca življenja na zdravljenju?

Kateri so nekateri običajni postopki ITP?

Obstaja več vrst učinkovitih načinov zdravljenja ITP za zvišanje števila trombocitov in zmanjšanje tveganja za resne krvavitve.

Steroidi. Steroidi se pogosto uporabljajo kot prvovrstno zdravljenje. Zavirajo imunski sistem, ki lahko prekine avtoimunsko uničenje trombocitov.

Intravenski imunoglobulin (IVIG). IVIG ovira vezavo trombocitov, prevlečenih s protitelesi, na receptorje na celicah, ki jih uničijo. IVIG je lahko zelo učinkovit, vendar so odzivi običajno kratkotrajni.

Monoklonska protitelesa proti CD20 (mAbs). Ti uničijo celice B, celice imunskega sistema, ki tvorijo protitelesa proti trombocitom.

Agonisti trombopoetinskih receptorjev (TPO-RA). Ti posnemajo delovanje naravnega rastnega faktorja trombopoetina in spodbujajo kostni mozeg k prekomerni proizvodnji trombocitov.

Zaviralec SYK. To zdravilo posega v ključno funkcionalno pot v makrofagih, celicah, ki so primarno mesto uničenja trombocitov.

Splenektomija. Ta operacija odstranjevanja vranice odpravlja primarno anatomsko mesto uničenja trombocitov. Pri nekaterih ljudeh lahko povzroči dolgotrajno remisijo.

Kako bom vedel, ali zdravljenje deluje? Ali bo potrebno testiranje?

Cilj zdravljenja z ITP je zmanjšati tveganje za resne in smrtne krvavitve z vzdrževanjem števila trombocitov. Nižje kot je število trombocitov, večje je tveganje za krvavitev. Na tveganje za krvavitev pa lahko vplivajo drugi dejavniki, na primer starost, stopnja aktivnosti in druga zdravila, ki jih jemljete.

Za odkrivanje povečanega števila trombocitov in določanje odzivov na zdravljenje se uporablja test popolne krvne slike (CBC).

Ali obstajajo neželeni učinki zdravljenja ITP? Tveganja?

Kot pri vsaki kronični bolezni tudi pri ITP obstajajo tveganja, neželeni učinki in koristi. Na primer, zatiranje imunskega sistema lahko dobro deluje pri zdravljenju avtoimunskih bolezni. Toda to tudi poveča tveganje za okužbo.

Ker je na voljo veliko učinkovitih postopkov ITP, se o vseh možnostih pogovorite s svojim zdravnikom. Prav tako imate vedno možnost, da preklopite na drugačno terapijo, če imate trenutne neželene učinke trenutnega zdravljenja.

Kako lahko obvladujem neželene učinke zdravljenja?

Najpomembnejše orodje za obvladovanje neželenih učinkov zdravljenja je komunikacija s svojim zdravnikom. Če na primer vem, da eden od mojih pacientov trpi zaradi hudih glavobolov z IVIG ali hudega povečanja telesne mase in nihanj razpoloženja zaradi steroidov, se bodo moja priporočila za zdravljenje spremenila. Iskal bom druge bolj znosne možnosti zdravljenja.

Neželeni učinki nekaterih načinov zdravljenja se pogosto odzovejo na podporna zdravila. Odmerke lahko prilagodite tudi glede na neželene učinke.

Kako pogosto bom moral na pregled k zdravniku? Kako pomembno je stalno testiranje?

Stalni odnos z izkušenim hematologom je ključnega pomena za vse, ki imajo ITP. Pogostost testiranja se razlikuje glede na to, ali aktivno krvavite ali imate trombocite izjemno nizke.

Ko se začne novo zdravljenje, se lahko testiranje izvaja vsak dan ali teden. Če so trombociti v varnem območju zaradi remisije (npr. Po steroidih ali splenektomiji) ali zaradi aktivnega zdravljenja (npr. TPO-RA ali zaviralci SYK), lahko testiranje opravite mesečno ali vsakih nekaj mesecev.

Ali se lahko ITP izboljša sam?

Pri odraslih z ITP je spontana remisija brez zdravljenja redka (približno 9 odstotkov). Pogosteje je doseči trajno remisijo po učinkovitem zdravljenju.

Nekatera zdravljenja se izvajajo v določenem času v upanju, da se bo podaljšalo obdobje brez zdravljenja, pri čemer se bo vsak od njih razlikoval. To vključuje steroide, IVIG, mAbs in splenektomijo. Za vzdrževanje trombocitov v varnem območju se neprekinjeno izvajajo druga zdravila. Sem spadajo TPO-RA, zaviralci SYK in kronični imunosupresivi.

Kaj se zgodi, če preneham z zdravljenjem?

Prenehanje zdravljenja lahko povzroči nenaden padec števila trombocitov. Lahko povzroči tudi veliko tveganje za resne ali usodne krvavitve. Kako hitro in kako nizko lahko trombociti padejo po prenehanju zdravljenja, se med ljudmi z ITP razlikuje.

Če je število trombocitov v varnem območju, obstaja malo tveganja za prekinitev zdravljenja. Številne velike odmerke steroidov je treba sčasoma počasi zoževati, da se izognemo nadledvični krizi in telesu omogočimo prilagoditev.

Seveda je pomembno, da se pogosto posvetujete s svojim zdravnikom o svojih težavah in potrebah.

Se bo moje zdravljenje z ITP sčasoma spremenilo? Ali bom do konca življenja na zdravljenju?

Ker je ITP za odrasle na splošno kronična bolezen, bodo ljudje, ki živijo s to boleznijo, v svojem življenju pogosto krožili skozi različne vrste zdravljenja.

Ivy Altomare je izredna profesorica medicine na Medicinskem centru Univerze Duke. Ima klinično znanje na različnih hematoloških in onkoloških stanjih ter diagnoz in že več kot desetletje izvaja raziskave kliničnih in zdravstvenih storitev na področju ITP. Je častna prejemnica nagrad za mlajše fakultete in za višje fakultete na Univerzi Duke, posebno zanimanje za medicinsko vzgojo pacientov in zdravnikov.