Vodnik za starše o Choanal Atresia

Vsebina

• Kaj je hoanalna atrezija?
• Katere so vrste?
• Kateri so znaki in simptomi?
• Kaj povzroča?
• Kako je postavljena diagnoza?
• Kako se zdravi?
• Kakšni so obeti?

Kaj je hoanalna atrezija?

Choanalna atrezija je blokada dojenčkovega nosu, ki težko diha. Pogosto ga opazimo pri novorojenčkih z drugimi napakami, na primer sindromom Treacher Collins ali sindromom CHARGE.

To stanje je redko, prizadene približno 1 od vsakih 7000 dojenčkov.

Katere so vrste?

Obstajata dve vrsti korenske atrezije:

• Dvostranska honalna atrezija. Ta vrsta blokira oba nosna prehoda. Zelo nevarno je, ker dojenčki v štirih do šestih tednih življenja dihajo samo skozi nos.
• Enostranska honalna atrezija. Ta vrsta blokira samo en nosni prehod, pogosto tisti na desni. Pogostejša je kot dvostranska honalna atrezija. Dojenčki s to obliko se lahko kompenzirajo z dihanjem skozi eno odprto stran nosu.

Obe vrsti hoanalne atrezije sta dodatno razvrščeni glede na vrsto blokade:

• Blokada je sestavljena iz kosti in mehkih tkiv. Približno 70% dojenčkov s kondicijo ima to vrsto.
• Blokada je sestavljena samo iz kosti. Približno 30% dojenčkov s honalno atrezijo ima to vrsto.

Kateri so znaki in simptomi?

Dojenčki, rojeni z dvostransko honalno atrezijo, zelo težko dihajo. Morda bodo dihali šele, ko jokajo, ker jim odpre dihalne poti. Hranjenje je lahko tudi zelo naporno, ker otrok ne more dihati med jedjo in se lahko začne zadušiti. Dojenčki z dvostransko korensko atrezijo se lahko med spanjem ali prehranjevanjem obarvajo modro, saj ne morejo dobiti dovolj kisika.

Dojenčki, ki imajo enostransko obliko, lahko zadihajo dovolj dobro iz ene nosnice. Morda ne bodo pokazali nobenih simptomov do mesecev ali let pozneje.

Znaki enostranske hoanalne atrezije vključujejo:

• hrupno dihanje
• debela tekočina, ki odteka z ene strani nosu

Kaj povzroča?

Choanalna atrezija se zgodi že v maternici, ko se prehodi v nosu popolnoma ne odprejo in se povežejo z dihalnimi potmi, ko se otrok razvije. Zdravniki ne vedo natančno, kaj ga povzroča, vendar menijo, da je lahko kriva kombinacija genov in okoljskih dejavnikov.

Poleg tega imajo dekleta pogostejšo honalno atrezijo kot dečki.

Obstajajo tudi poročila, da so ženske, ki so med nosečnostjo jemale določena zdravila za ščitnico, na primer karbimazol in metimazol (Tapazol), rodile dojenčke s korelacijsko atrezijo. Vendar zveza ni jasna. Prav tako ni bilo mogoče ugotoviti, ali je bolezen ščitnice pri materah morda privedla do atreje koanal ali če so bila sama zdravila dejavniki.

Dojenčki s hoanalno atrezijo imajo pogosto eno od teh drugih prirojenih napak:

• CHARGE sindrom. To podedovano stanje povzroči hudo izgubo sluha, izgubo vida, dihanja in težave s požiranjem. Več kot polovica otrok s CHARGE ima konalno atrezijo, približno polovica pa jih ima na obeh straneh nosu.
• Treacher Collinsov sindrom. To stanje vpliva na razvoj kosti v otrokovem obrazu.
• Crouzonov sindrom. Zaradi tega genetskega stanja se kosti na otroški lobanji predčasno zlijejo. To prepreči, da bi lobanja rasla, kot bi običajno.
• Tessierjev sindrom. To stanje povzroči velike odprtine (razcepke), ki delijo otrokov obraz.
• Koloboma. Ta pogoj je luknja v mrežnici, šarenici ali drugem delu očesa.
• Genitalna hipoplazija. Ta pogoj je nepopoln razvoj vagine pri deklicah ali penisa pri dečkih.

Kako je postavljena diagnoza?

Dvostranska oblika korealne atrezije se običajno diagnosticira kmalu po rojstvu otroka, ker so simptomi hudi in hitro opazni. Večina dojenčkov z dvostransko honalno atrezijo bo imela težko dihanje kmalu po rojstvu. Med pregledom zdravnik ne bo mogel prenesti tanke plastične cevi iz otrokovega nosu v žrelo, ki je del grla, ki je za nosom in usti.

CT in MRI pregledi lahko razkrijejo tudi blokiran nosni prehod ali prehode. Če je to sploh mogoče, bo zdravnik uporabil MRI pregled, da otroka ne bo izpostavil nepotrebnemu sevanju.

Kako se zdravi?

Dojenčki z blago obliko enostranske hoanalne atrezije morda ne bodo potrebovali zdravljenja. Vendar jih bo treba natančno spremljati glede znakov težave z dihanjem. Uporaba spreja za solno raztopino za nos lahko pomaga tudi, da je odprta nosnica čista.

Bilateralna honalna atrezija je nujna medicinska pomoč. Dojenčki s tem stanjem bodo morda potrebovali cev, ki jim bo pomagala dihati, dokler ne bodo mogli na operacijo. V večini primerov bo zdravnik poskusil izvesti operativni poseg takoj, ko je to varno.

Najpogostejša vrsta operacije, ki se uporablja za zdravljenje tega stanja, je endoskopija. Kirurg postavi majhen vidni obseg z majhnimi instrumenti, pritrjenimi skozi otrokov nos. Nato zdravnik odpre kost in tkivo, ki preprečujeta otrokovo dihanje.

Manj pogosto se operacija opravi z odprtim postopkom. Da bi to naredil, kirurg naredi rez na strehi otrokovih ust in odstrani zaporno tkivo ali kost.

Po operacijah obeh vrst lahko v luknjo vstavite majhno plastično cev, imenovano stent, da bodo dihalne poti odprte. Stent bo odstranjen po nekaj tednih.

Dojenčki z drugimi težavami, na primer sindromom CHARGE, bodo morda potrebovali več operacij za zdravljenje teh stanj.

Kakšni so obeti?

Ko odstranite blokado, so obeti za dojenčke s hoanalno atrezijo dobri. Odraščajo lahko v normalno, zdravo življenje. Dojenčki z dodatnimi napakami pa lahko odrastejo.