Kronična limfocitna levkemija (KLL)

Vsebina

• Kaj je kronična limfocitna levkemija (CLL)?
• Kakšni so simptomi KLL?
• Kakšno je zdravljenje CLL?
• Kemoterapija
• Sevanje
• Ciljne terapije
• Presaditev kostnega mozga ali periferne krvne matične celice
• Transfuzija krvi
• Operacija
• Kako se diagnosticira KLL?
• Popolna krvna slika (CBC) z razliko v belih krvnih celicah (WBC)
• Testiranje imunoglobulina
• Biopsija kostnega mozga
• pregled z računalniško tomografijo
• Pretočna citometrija in citokemija
• Genomsko in molekularno testiranje
• Kakšna je stopnja preživetja ljudi s CLL?
• Kako poteka CLL?
• Kaj povzroča KLL in ali obstajajo dejavniki tveganja za to bolezen?
• Ali obstajajo možni zapleti zdravljenja?
• Kakšni so dolgoročni obeti za CLL?

Getty Images

Kaj je kronična limfocitna levkemija (CLL)?

Levkemija je vrsta raka, ki vključuje človeške krvne celice in krvotvorne celice. Obstaja veliko vrst levkemije, od katerih vsaka prizadene različne vrste krvnih celic. Kronična limfocitna levkemija ali KLL prizadene limfocite.

Limfociti so vrsta belih krvnih celic (WBC). CLL prizadene limfocite B, ki jih imenujemo tudi celice B.

Običajne celice B krožijo v krvi in ​​pomagajo telesu v boju proti okužbam. Rakave B celice se ne borijo proti okužbam kot običajne B celice. Ko se število rakavih celic B postopoma povečuje, iztisnejo normalne limfocite.

CLL je najpogostejša vrsta levkemije pri odraslih. Nacionalni inštitut za raka (NCI) ocenjuje, da se bo leta 2020 v ZDA zgodilo 21.040 novih primerov.

Kakšni so simptomi KLL?

Nekateri ljudje s KLL morda nimajo simptomov, njihov rak pa je mogoče odkriti le med rutinskim testom krvi.

Če imate simptome, običajno vključujejo:

• utrujenost
• vročina
• pogoste okužbe ali bolezni
• nepojasnjena ali nenamerna izguba teže
• nočno potenje
• mrzlica
• otekle bezgavke

Med fizičnim pregledom lahko zdravnik ugotovi tudi, da so vranica, jetra ali bezgavke povečane. To so lahko znaki, da se je rak razširil na te organe. To se pogosto zgodi v naprednih primerih KLL.

Če se vam to zgodi, boste morda čutili boleče izbokline v vratu ali občutek polnosti ali otekline v trebuhu.

Kakšno je zdravljenje CLL?

Če imate KLL z majhnim tveganjem, vam bo zdravnik svetoval, da preprosto počakate in pazite na nove simptome. Vaša bolezen se morda ne bo poslabšala ali jo bo treba več let zdraviti. Nekateri ljudje nikoli ne potrebujejo zdravljenja.

V nekaterih primerih z nizkim tveganjem za KLL vam bo zdravnik morda priporočil zdravljenje. Na primer, lahko vam priporočijo zdravljenje, če imate:

• obstojne ponavljajoče se okužbe
• nizko število krvnih celic
• utrujenost ali nočno znojenje
• boleče bezgavke

Če imate CLL z vmesnim ali visokim tveganjem, vam bo zdravnik verjetno svetoval, da takoj nadaljujete z zdravljenjem.

Spodaj je nekaj zdravljenj, ki jih lahko priporoči zdravnik.

Kemoterapija

Kemoterapija je glavno zdravljenje CLL. Vključuje uporabo zdravil za ubijanje rakavih celic. Glede na natančna zdravila, ki vam jih je predpisal zdravnik, jih lahko jemljete intravensko ali peroralno.

Sevanje

V tem postopku se za ubijanje rakavih celic uporabljajo delci ali valovi z visoko energijo. Obsevanje se pogosto ne uporablja za KLL, če pa imate boleče, otekle bezgavke, vam lahko radioterapija pomaga pri krčenju in lajšanju bolečin.

Ciljne terapije

Ciljne terapije se osredotočajo na določene gene, beljakovine ali tkiva, ki prispevajo k preživetju rakavih celic. Ti lahko vključujejo:

• monoklonska protitelesa, ki se vežejo na beljakovine
• zaviralci kinaze, ki lahko z blokiranjem nekaterih encimov kinaze uničijo rakave celice

Presaditev kostnega mozga ali periferne krvne matične celice

Če imate CLL z visokim tveganjem, je to zdravljenje morda na voljo. Vključuje jemanje matičnih celic iz kostnega mozga ali krvi darovalca - običajno družinskega člana - in njihovo presaditev v vaše telo, da se pomaga vzpostaviti zdrav kostni mozeg.

Transfuzija krvi

Če je število krvnih celic nizko, boste morda morali prejeti transfuzijo krvi po intravenski (IV) liniji, da jih povečate.

Operacija

V nekaterih primerih vam lahko zdravnik priporoči operacijo za odstranitev vranice, če se je povečala zaradi CLL.

Kako se diagnosticira KLL?

Če zdravnik sumi, da imate KLL, bo lahko z različnimi testi potrdil diagnozo. Na primer, verjetno bodo naročili enega ali več naslednjih testov.

Popolna krvna slika (CBC) z razliko v belih krvnih celicah (WBC)

Vaš zdravnik lahko s to preiskavo krvi izmeri število različnih vrst celic v krvi, vključno z različnimi vrstami belih krvnih celic.

Če imate KLL, boste imeli več limfocitov kot običajno.

Testiranje imunoglobulina

Vaš zdravnik lahko s to preiskavo krvi ugotovi, ali imate dovolj protiteles za boj proti okužbam.

Biopsija kostnega mozga

Pri tem postopku vam zdravnik vstavi iglo s posebno cevko v kolčno kost ali prsnico, da dobi vzorec kostnega mozga za testiranje.

pregled z računalniško tomografijo

Vaš zdravnik lahko na slikah, ustvarjenih s CT, poišče otečene bezgavke v prsih ali trebuhu.

Pretočna citometrija in citokemija

S temi testi se kemikalije ali barvila uporabljajo za prepoznavanje markerjev na rakavih celicah, ki pomagajo določiti vrsto levkemije. Za te teste je potreben le vzorec krvi.

Genomsko in molekularno testiranje

Ti testi preučujejo gene, beljakovine in spremembe kromosomov, ki so lahko edinstvene za nekatere vrste levkemije. Pomagajo tudi pri ugotavljanju, kako hitro bo bolezen napredovala, in zdravniku pomagajo izbrati, katere možnosti zdravljenja uporabiti.

Genetsko testiranje za odkrivanje takšnih sprememb ali mutacij bi lahko vključevalo teste fluorescenčne hibridizacije in situ (FISH) in verižno reakcijo s polimerazo.

Kakšna je stopnja preživetja ljudi s CLL?

Po podatkih NCI je petletno preživetje Američanov s CLL 86,1 odstotka. Inštitut tudi ocenjuje, da bo CLL leta 2020 v ZDA povzročil 4.060 smrtnih primerov.

Stopnje preživetja so pri starejših s to boleznijo nižje.

Kako poteka CLL?

Če bo zdravnik ugotovil, da imate KLL, bo naročil nadaljnje preiskave za oceno obsega bolezni. To pomaga zdravniku, da razvrsti stopnjo raka, ki bo vodila vaš načrt zdravljenja.

Za določitev CLL vam bo zdravnik verjetno naročil krvne preiskave za določitev števila rdečih krvnih celic (RBC) in specifičnega števila limfocitov v krvi. Verjetno bodo tudi preverili, ali so vaše bezgavke, vranica ali jetra povečane.

Po Rai sistemu klasifikacije je CLL stopnja od 0 do 4. Rai stopnja 0 CLL je najmanj huda, medtem ko je stopnja Rai 4 najbolj napredna.

Za namene zdravljenja so stopnje razvrščene tudi po stopnjah tveganja. Rai stopnja 0 je nizko tveganje, stopnji Rai 1 in 2 vmesno tveganje, stopnji Rai 3 in 4 pa visoko tveganje, pojasnjuje Ameriško združenje za boj proti raku.

Tu je nekaj tipičnih simptomov CLL na vsaki stopnji:

• Faza 0: visoke ravni limfocitov
• Faza 1: visoka raven limfocitov; povečane bezgavke
• 2. stopnja: visoka raven limfocitov; bezgavke se lahko povečajo; povečana vranica; potencialno povečana jetra
• 3. stopnja: visoka raven limfocitov; anemija; bezgavke, vranica ali jetra se lahko povečajo
• 4. stopnja: visoka raven limfocitov; bezgavke, vranica ali jetra se lahko povečajo; možna anemija; nizka raven trombocitov

Kaj povzroča KLL in ali obstajajo dejavniki tveganja za to bolezen?

Strokovnjaki ne vedo natančno, kaj povzroča CLL. Vendar pa obstajajo dejavniki tveganja, ki povečajo verjetnost, da bo oseba razvila KLL.

Tu je nekaj dejavnikov tveganja, ki lahko povečajo verjetnost, da bo oseba zbolela za KLL:

• Starost. CLL je redko diagnosticiran pri ljudeh, mlajših od 40 let. Večina primerov CLL je diagnosticirana pri ljudeh, starejših od 50 let. Povprečna starost ljudi z diagnozo CLL je 71 let.
• Seks. Prizadene več moških kot žensk.
• Narodnost. Pogostejša je pri ljudeh ruskega in evropskega porekla, redko pa jo najdemo pri ljudeh vzhodnoazijskega in jugovzhodnega Azije.
• Monoklonska limfocitoza B-celic. Obstaja majhno tveganje, da se to stanje, ki povzroči višjo raven limfocitov od običajne, spremeni v CLL.
• Okolje. Ameriško ministrstvo za veterane je kot dejavnik tveganja za CLL vključilo izpostavljenost agentu Orange, kemičnemu orožju, ki se je uporabljalo med vietnamsko vojno.
• Družinska zgodovina. Ljudje, ki imajo neposredne sorodnike z diagnozo KLL, imajo večje tveganje za KLL.

Ali obstajajo možni zapleti zdravljenja?

Kemoterapija oslabi vaš imunski sistem in postane bolj ranljiva za okužbe. Med kemoterapijo se lahko pojavijo tudi nenormalne ravni protiteles in nizko število krvnih celic.

Drugi pogosti neželeni učinki kemoterapije vključujejo:

• utrujenost
• izguba las
• rane v ustih
• izguba apetita
• slabost in bruhanje

V nekaterih primerih lahko kemoterapija prispeva k razvoju drugih vrst raka.

Neželeni učinki lahko vključujejo tudi obsevanje, transfuzija krvi in ​​presaditev kostnega mozga ali periferne krvne matične celice.

Za obravnavo določenih neželenih učinkov vam lahko zdravnik predpiše:

• IV imunoglobulin
• kortikosteroidi
• odstranjevanje vranice
• rituksimab

Pogovorite se s svojim zdravnikom o pričakovanih neželenih učinkih zdravljenja. Lahko vam povedo, kateri simptomi in neželeni učinki zahtevajo zdravniško pomoč.

Kakšni so dolgoročni obeti za CLL?

Stopnje preživetja pri CLL se zelo razlikujejo. Vaša starost, spol, nenormalnosti kromosomov in značilnosti rakavih celic lahko vplivajo na vaše dolgoročne obete. Bolezen se redko pozdravi, vendar večina ljudi že vrsto let živi s CLL.

Vprašajte svojega zdravnika o vašem konkretnem primeru. Lahko vam pomagajo razumeti, kako daleč je napredoval vaš rak. Prav tako se lahko pogovorijo o vaših možnostih zdravljenja in dolgoročnih obetih.