Churg-Straussov sindrom

Vsebina

• Pregled
• Kakšni so simptomi?
• Kaj so vzroki?
• Pričakovana življenjska doba in napoved
• Kako se diagnosticira?
• Zdravljenje in obvladovanje simptomov
• Zapleti in obeti

Pregled

Churg-Straussov sindrom je zdravstveno stanje, zaradi katerega se vnamejo vaše krvne žile. To je oblika vaskulitisa. Pogoj lahko imenujemo tudi eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom ali EGPA.

Vnetje v vaših krvnih žilah jih oži in zmanjšuje količino krvi, ki lahko teče skozi njih. To pomeni, da je tudi pretok krvi v vaše glavne organe in sisteme manjši od običajnega. Zmanjšan pretok krvi v vaše organe jih lahko poškoduje. Ta poškodba organov ni vedno reverzibilna in je lahko trajna.

Kakšni so simptomi?

Simptome Churg-Straussovega sindroma določa, kateri organi ali sistemi vplivajo na stanje. Nekateri od teh simptomov lahko vključujejo:

• vročina
• izjemna utrujenost
• kratka sapa, ki jo povzroča vnetje pljučnih vrečk ali krvnih žil
• bolečine v prsih, ki jih povzroča vnetje pljuč ali srca
• otrplost v rokah ali nogah
• šibkost
• bolečine v trebuhu
• kri v blatu
• sinusne bolečine ali izcedek iz nosu
• bolečine v sklepih
• bolečine v mišicah
• kožni izpuščaj
• izguba teže
• nočno potenje
• kap
• bolezni ledvic

Morda imate le nekatere od teh simptomov in ne vseh. Lahko bi imeli tudi kombinacije katerega koli od teh simptomov.

Kaj so vzroki?

Ni jasno, kaj povzroča Churg-Straussov sindrom. Vendar se zdi, da je astma pogost imenovalec pri ljudeh s kondicijo. Obstajajo študije, ki so preučile, ali jo lahko povzroči ali sproži katera od sestavin običajnega zdravila za hudo astmo, montelukast.

Zaenkrat ni dovolj dokazov, ki bi pokazali, da montelukast povzroča Churg-Straussa. Vendar obstajajo dokazi, ki nakazujejo, da lahko montelukast sproži Churg-Straussa, če gre za že odkrito stanje.

Znano je, da Churg-Straussov sindrom ni genetski in ni nalezljiv. Znano je tudi, da je avtoimunsko stanje na nek način vpleteno v vzrok tega stanja.

Pričakovana življenjska doba in napoved

Prognoza je običajno dobra, če je vaše stanje pravilno diagnosticirano in se zdravite s kortikosteroidi. 90% ali več ljudi, ki se zdravijo s kortikosteroidi, bo šlo v remisijo in ne bo potrebovalo dodatnega zdravljenja.

Možni so recidivi, zato so pomembni nadaljnji pregledi pri zdravniku. Tako boste zagotovili hitro zdravljenje ponovitve. Številni bodo še naprej potrebovali zdravljenje astme tudi po remisiji.

Če Churg-Straussov sindrom ujamejo in zdravijo, preden pride do večje poškodbe organov, lahko živite dokaj normalno življenje. Če je prišlo do poškodbe organov, bo vaša prihodnja napoved določena glede na resnost poškodbe in na to, kako dobro se bo odzval na zdravljenje.

Kako se diagnosticira?

Simptomi Churg-Straussovega sindroma so lahko videti kot številne druge bolezni in zdravstvena stanja. Zato lahko zdravnik izvede različne teste, da izključi druge diagnoze. Po izključitvi drugih pogojev lahko zdravnik opravi dodatne diagnostične preiskave, da potrdi in odkrije, na katere sisteme vpliva.

Nekateri diagnostični testi lahko vključujejo:

• rentgen prsnega koša
• pregled z računalniško tomografijo
• biopsija
• krvni testi

Za diagnozo Churg-Straussovega sindroma običajno morate imeti naslednjih šest meril:

• astma
• eozinofilija ali veliko število belih krvnih celic v krvi
• poškodbe skupin živcev (bodisi enega ali več, imenovanih tudi mononevropatija ali polinevropatija)
• lezije na rentgenu prsnega koša, ki se premikajo, imenujemo jih tudi nefiksirani pljučni infiltrati
• težave s sinusi
• ekstravaskularna eozinofilija ali bele krvničke zunaj krvnih žil

Zdravljenje in obvladovanje simptomov

Prva linija zdravljenja je jemanje kortikosteroidov, kot je prednizon. Te se lahko sprva dajejo v velikih odmerkih in se bodo sčasoma zmanjšale na manjši odmerek.

Če je vaš primer resnejši ali kortikosteroidi ne zagotavljajo remisije zdravila Churg-Strauss, potem lahko poleg kortikosteroidov dajemo tudi imunosupresivna zdravila.

Primeri imunosupresivov vključujejo:

• metotreksat
• ciklofosfamid
• azatioprin

Večina zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju Churg-Straussovega sindroma, ima stranske učinke, ki se jih morate zavedati. Nekateri od teh neželenih učinkov so lahko resni. Vendar obstajajo stvari, ki jih lahko storite za upravljanje in zmanjšanje učinka le-teh. Nekaj ​​tekočih življenjskih korakov in ukrepov za obvladovanje bolezni, ki jih morate upoštevati, so:

• začeti ali vzdrževati zdravo prehrano
• nehaj kaditi
• načrtujte redne preglede pri zdravniku
• začnite ali vzdržujte vadbeno rutino, potem ko se prej posvetujte s svojim zdravnikom
• Bodite prepričani, da v prehrani vzdržujete dovolj kalcija in vitamina D, da bo vaše kosti zdrave

Zapleti in obeti

Glavni zaplet Churg-Straussovega sindroma je škoda, ki jo lahko naredi vašim organom. Ta škoda lahko privede do resnih zdravstvenih stanj, kot so:

• ledvična bolezen ali odpoved, to ni tako pogosto kot drugi zapleti
• poškodbe perifernih živcev po telesu
• brazgotine na koži zaradi izpuščajev ali rane, ki se lahko pojavijo
• poškodbe srca, ki povzročajo različne vrste srčnih bolezni

Pomembno je, da vas zdravnik temeljito pregleda, če mislite, da imate morda simptome, ki zvenijo kot Churg-Straussov sindrom. Zdravnik bo ugotovil, ali je to vzrok za vaše simptome ali imate drugo zdravstveno stanje. Ko bo diagnosticiran, vam bo zdravnik lahko podal učinkovit načrt zdravljenja.