Difuzni veliki B-celični limfom

Vsebina

• Pregled
• Kakšni so simptomi?
• Kateri so vzroki in dejavniki tveganja?
• Prognoza in stopnja preživetja
• Kako se zdravi?
• Zdravljenje naprednega DLBCL
• Kako se diagnosticira?
• Outlook

Pregled

Difuzni veliki B-celični limfom (DLBCL) je vrsta krvnega raka. Limfomi so najpogostejša vrsta krvnega raka. Obstajata dve vrsti limfoma: Hodgkinov in ne-Hodgkinov. Difuzni veliki B-celični limfom je ne Hodgkinov limfom (NHL). Od več kot 60 vrst NHL je najpogostejši difuzni veliki B-celični limfom. DLBCL je najbolj agresivna ali hitro rastoča oblika NHL. Če se ne zdravi, lahko privede do smrti.

Vsi limfomi, vključno z DLBCL, vplivajo na organe vašega limfnega sistema. Limfni sistem je tisto, kar omogoča telesu, da se bori proti okužbam. Organi, ki jih lahko prizadenejo limfomi, kot je DLBCL, vključujejo naslednje:

• kostni mozeg
• timus
• vranica
• bezgavke

Naslednje značilnosti so tisto, zaradi česar se DLBCL razlikuje od drugih limfomov:

• Izvira iz nenormalnih B-celic.
• Te B-celice so večje od običajnih B-celic.
• Nenormalne B-celice so razporejene, namesto da bi bile združene.
• Nenormalne B-celice bodo uničile strukturo bezgavke.

Glavna vrsta DLBCL je najpogostejša od vseh vrst DLBCL. Vendar pa obstaja nekaj manj pogostih vrst, ki jih morda želite vedeti. Te manj pogoste vrste DLBCL so:

• limfom centralnega živčnega sistema
• T-celični / histiocitni veliki B-celični limfom
• EBB-pozitiven DLBCL
• primarni mediastinalni (timski) veliki B-celični limfom
• intravaskularni limfom B-celic
• ALK-pozitivni veliki B-celični limfom

Kakšni so simptomi?

Spodaj so osnovni simptomi, ki jih lahko opazite pri uporabi DLBCL:

• povečane bezgavke
• nočno potenje
• nenavadno hujšanje
• izguba apetita
• ekstremna utrujenost oz
• vročina
• ekstremna srbečica

Glede na lokacijo DLBCL se lahko pojavijo nekateri drugi simptomi. Ti dodatni simptomi lahko vključujejo:

• bolečine v trebuhu, driska, kri v blatu
• kašelj in zasoplost

Kateri so vzroki in dejavniki tveganja?

Limfom se pojavi, ko limfociti začnejo hitro in brez nadzora rasti in se deliti ali razmnoževati. Hitra rast limfocitov bo povzročila, da bodo ovirali druge potrebne funkcije vašega imunskega sistema ali centralnega živčnega sistema. Če se bolezen ne zdravi, se vaše telo ne bo moglo boriti z okužbami.

Sledi nekaj možnih dejavnikov tveganja za razvoj DLBCL:

• Starost. Običajno prizadene tiste, ki so starejši ali starejši, pri čemer je povprečna starost 64 let.
• Etnična pripadnost. Bolj verjetno je, da bo prizadel belce.
• Spol. Moški imajo nekoliko večje tveganje kot ženske.

Družinska anamneza ne vpliva na vaše tveganje za razvoj DLBCL, ker ni podedovana bolezen.

Prognoza in stopnja preživetja

Dve tretjini ljudi z DLBCL, ki se zdravijo, je mogoče pozdraviti. Če pa ga ne zdravimo, lahko vodi v smrt.

Večina ljudi z DLBCL ni diagnosticirana šele v kasnejših fazah. To je zato, ker morda pozneje ne boste imeli zunanjih simptomov. Po diagnozi bo zdravnik opravil teste za določitev stopnje vašega limfoma. Ti testi lahko vključujejo nekaj od tega:

• kombinirano PET in CT ali CT samostojno
• krvni testi
• biopsija kostnega mozga

Postopki povedo zdravniškemu timu, kako daleč so se tumorji razširili po vašem limfnem sistemu. Stopnje DLBCL so naslednje:

• 1. faza Prizadeta je le ena regija ali mesto; to vključuje bezgavke, limfno strukturo ali ekstradodalna mesta.
• 2. stopnja. Vključeni sta dve ali več regij bezgavk ali dve ali več struktur bezgavk. V tej fazi so vpletena območja na isti strani telesa.
• 3. stopnja Vključene regije in strukture bezgavk so na obeh straneh telesa.
• 4. faza Drugi organi poleg bezgavk in limfnih struktur sodelujejo po vsem telesu. Ti organi lahko vključujejo vaš kostni mozeg, jetra ali pljuča.

Te stopnje bo po številki etape spremljala tudi A ali B. Črka A pomeni, da nimate skupnih simptomov vročine, nočnega znojenja ali hujšanja. Črka B pomeni, da imate te simptome.

Poleg postopne faze in statusa A ali B vam bo zdravnik dal tudi oceno IPI. IPI pomeni International Prognostic Index. Ocena IPI se giblje od 1 do 5 in temelji na številnih dejavnikih, ki lahko znižajo vašo stopnjo preživetja. Teh pet dejavnikov je:

• starejši od 60 let
• če imate laktatno dehidrogenazo višjo od običajne ravni, beljakovine v krvi
• slabše splošno zdravje
• imajo bolezen v stopnji 3 ali 4
• vpletenost več kot enega mesta zunajodlačne bolezni

Vsa tri diagnostična merila bodo združena, da boste dobili prognozo. Zdravniku bodo pomagali tudi določiti najboljše možnosti zdravljenja za vas.

Kako se zdravi?

Zdravljenje DLBCL določa več dejavnikov. Vendar je najpomembnejši dejavnik, ki ga bo zdravnik uporabil pri določanju možnosti zdravljenja, ali je vaša bolezen lokalizirana ali napredovana. Lokaliziran pomeni, da se ni razširil. Napredno je običajno, ko se je bolezen razširila na več lokacij v telesu.

Zdravljenja, ki se običajno uporabljajo na DLBCL, so zdravila za kemoterapijo, zdravljenje s sevanjem ali imunoterapijo. Zdravnik vam lahko predpiše tudi kombinacijo treh terapij. Najpogostejše zdravljenje s kemoterapijo se imenuje R-CHOP. R-CHOP pomeni kombinacijo zdravil za kemoterapijo in imunoterapijo rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin in vinkristin, skupaj s prednizonom. R-CHOP se daje za IV za štiri zdravila, prednizon pa jemlje peroralno. R-CHOP se običajno daje vsake tri tedne.

Kemoterapija deluje tako, da upočasni sposobnost hitro rastočih rakavih celic za razmnoževanje. Z imunoterapijskimi zdravili ciljajo na skupine rakavih celic s protitelesi in delujejo na njihovo uničenje. Zdravilo za imunoterapijo rituximab posebej cilja na B-celice ali limfocite. Rituximab lahko vpliva na srce in morda ne bo mogel, če imate določena srčna obolenja.

Zdravljenje lokaliziranega DLBCL običajno vključuje približno tri kroge R-CHOP skupaj z obsevalno terapijo. Sevalna terapija je zdravljenje, pri katerem so visokointenzivni rentgenski žarki usmerjeni na tumorje.

Zdravljenje naprednega DLBCL

Napredni DLBCL se zdravi z isto kombinacijo R-CHOP kemoterapije in imunoterapije. Vendar pa napredni DLBCL zahteva več krogov zdravil, ki jih dajemo vsake tri tedne. Napredni DLBCL običajno potrebuje šest do osem krogov zdravljenja. Zdravnik bo ponavadi opravil še en pregled PET na sredini točke zdravljenja, da se prepriča, ali deluje učinkovito. Zdravnik lahko vključi dodatne kroge zdravljenja, če je bolezen še vedno aktivna ali se vrne.

Večja stopnja ponovitve je pri mladih odraslih ali otrocih z DLBCL. Zaradi tega vam lahko zdravnik priporoči presaditev matičnih celic, da se izogne ​​ponovnemu pojavu. To zdravljenje se opravi po zdravljenju z režimom R-CHOP.

Kako se diagnosticira?

DLBCL se diagnosticira tako, da se odstrani del ali celotna gruda, otekle bezgavke ali območje z nepravilnostmi in se opravi biopsija na tkivu. Ta postopek se lahko opravi pod splošno ali lokalno anestezijo, odvisno od različnih dejavnikov, vključno z lokacijo prizadetega območja.

Zdravnik vas bo opravil tudi za podrobnosti o vaših zdravstvenih težavah in simptomih ter vam opravil fizični pregled. Po potrditvi iz biopsije bo zdravnik opravil nekaj dodatnih testov, da bo določil stopnjo DLBCL.

Outlook

DLBCL velja za ozdravljivo bolezen, če jo zdravimo čim prej. Prej ko boste postavili diagnozo, boljši bodo vaši napovedi. Zdravljenje DLBCL ima lahko resne stranske učinke. Pred začetkom zdravljenja se o tem pogovorite.

Kljub neželenim učinkom je pomembno, da DLBCL zdravite hitro in čim prej. Ključni pregled zdravnika ob prvih znakih simptomov in zdravljenje. Če ga ne zdravimo, je lahko smrtno nevarno.