Guillain-Barréjev sindrom

Vsebina

• Kaj povzroča Guillain-Barréjev sindrom?
• Kakšni so simptomi Guillain-Barréjevega sindroma?
• Kako se diagnosticira Guillain-Barréjev sindrom?
• Hrbtenica
• Elektromiografija
• Preskusi prevodnosti živcev
• Kako se zdravi Guillain-Barréjev sindrom?
• Plazmafereza (izmenjava plazme)
• Intravenski imunoglobulin
• Drugi načini zdravljenja
• Kakšni so možni zapleti Guillain-Barréjevega sindroma?
• Kakšni so dolgoročni obeti?

Kaj je Guillain-Barréjev sindrom?

Guillain-Barréjev sindrom je redka, a resna avtoimunska motnja, pri kateri imunski sistem napade zdrave živčne celice v vašem perifernem živčnem sistemu (PNS).

To vodi do šibkosti, otrplosti in mravljinčenja in sčasoma lahko povzroči paralizo.

Vzrok za to stanje ni znan, običajno pa ga sproži nalezljiva bolezen, kot je gastroenteritis (draženje želodca ali črevesja) ali pljučna okužba.

Po podatkih Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap je Guillain-Barré redek, prizadene le približno 1 od 100.000 Američanov.

Za sindrom ni zdravila, vendar zdravljenje lahko zmanjša resnost simptomov in skrajša trajanje bolezni.

Obstaja več vrst Guillain-Barréjeve, najpogostejša oblika pa je akutna vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija (CIDP). Posledica je poškodba mielina.

Druge vrste vključujejo Miller Fisherjev sindrom, ki prizadene lobanjske živce.

Kaj povzroča Guillain-Barréjev sindrom?

Natančen vzrok za Guillain-Barré ni znan. Po navedbah približno dve tretjini ljudi z Guillain-Barréjem to razvije kmalu potem, ko je zbolel za drisko ali okužbo dihal.

To kaže na to, da nepravilen imunski odziv na prejšnjo bolezen sproži motnjo.

Campylobacter jejuni okužba je bila povezana z Guillain-Barréjem. Campylobacter je eden najpogostejših bakterijskih vzrokov za drisko v ZDA. Je tudi najpogostejši dejavnik tveganja za Guillain-Barré.

Campylobacter pogosto najdemo v slabo kuhani hrani, zlasti perutnini.

Z Guillain-Barréjem so bile povezane tudi naslednje okužbe:

• gripe
• citomegalovirus (CMV), ki je sev virusa herpesa
• Okužba z virusom Epstein-Barr (EBV) ali mononukleoza
• mikoplazemska pljučnica, ki je atipična pljučnica, ki jo povzročajo bakteriji podobni organizmi
• HIV ali aids

Vsakdo lahko dobi Guillain-Barréja, vendar je pogostejši pri starejših odraslih.

V izjemno redkih primerih lahko ljudje razvijejo motnjo nekaj dni ali tednov po prejemu.

CDC in Uprava za prehrano in zdravila (FDA) imata vzpostavljene sisteme za spremljanje varnosti cepiv, odkrivanje zgodnjih simptomov neželenih učinkov in beleženje vseh primerov Guillain-Barré, ki se razvijejo po cepljenju.

CDC, ki raziskuje, kaže, da je verjetneje, da boste Guillain-Barréja prejeli od gripe in ne od cepiva.

Kakšni so simptomi Guillain-Barréjevega sindroma?

Pri Guillain-Barrejevem sindromu vaš imunski sistem napada periferni živčni sistem.

Živci v vašem perifernem živčnem sistemu povezujejo vaše možgane s preostankom telesa in prenašajo signale v vaše mišice.

Mišice se ne bodo mogle odzvati na signale, ki jih prejmejo iz možganov, če so ti živci poškodovani.

Prvi simptom je običajno mravljinčenje v prstih, stopalih in nogah. Mravljinčenje se širi navzgor po rokah in prstih.

Simptomi lahko zelo hitro napredujejo. Pri nekaterih ljudeh lahko bolezen postane resna v samo nekaj urah.

Simptomi Guillain-Barré vključujejo:

• mravljinčenje ali zbadanje v prstih na rokah in nogah
• mišična oslabelost nog, ki potuje v zgornji del telesa in se sčasoma poslabša
• težave pri enakomerni hoji
• težave pri premikanju oči ali obraza, govorjenju, žvečenju ali požiranju
• hude bolečine v križu
• izguba nadzora nad mehurjem
• hiter srčni utrip
• težave z dihanjem
• paraliza

Kako se diagnosticira Guillain-Barréjev sindrom?

Guillain-Barréja je sprva težko diagnosticirati. To je zato, ker so simptomi zelo podobni simptomom drugih nevroloških motenj ali stanj, ki vplivajo na živčni sistem, kot so botulizem, meningitis ali zastrupitev s težkimi kovinami.

Zastrupitev s težkimi kovinami lahko povzročijo snovi, kot so svinec, živo srebro in arzen.

Zdravnik vam bo zastavil vprašanja o določenih simptomih in vaši anamnezi. Obvestite svojega zdravnika o kakršnih koli nenavadnih simptomih in če ste imeli nedavne ali pretekle bolezni ali okužbe.

Za potrditev diagnoze se uporabljajo naslednji testi:

Hrbtenica

Hrbtenica (ledvena punkcija) vključuje odvzem majhne količine tekočine iz hrbtenice v spodnjem delu hrbta. Ta tekočina se imenuje cerebrospinalna tekočina. Nato se testira cerebrospinalna tekočina za odkrivanje ravni beljakovin.

Ljudje z Guillain-Barré imajo v cerebrospinalni tekočini običajno višjo raven beljakovin kot običajno.

Elektromiografija

Elektromiografija je test delovanja živca. V mišicah bere električno aktivnost, da bo zdravniku pomagal ugotoviti, ali je mišična oslabelost posledica okvare živcev ali mišic.

Preskusi prevodnosti živcev

Študije prevodnosti živcev se lahko uporabijo za preizkušanje, kako dobro se vaši živci in mišice odzivajo na majhne električne impulze.

Kako se zdravi Guillain-Barréjev sindrom?

Guillain-Barré je avtoimunski vnetni proces, ki se samomejuje, kar pomeni, da se bo sam rešil. Vendar je treba vsakogar s tem stanjem sprejeti v bolnišnico zaradi natančnega opazovanja. Simptomi se lahko hitro poslabšajo in so lahko usodni, če jih ne zdravimo.

V hujših primerih lahko ljudje z Guillain-Barréjo razvijejo paralizo celotnega telesa. Guillain-Barré je lahko smrtno nevaren, če paraliza prizadene trebušne prepone ali mišice prsnega koša in prepreči pravilno dihanje.

Cilj zdravljenja je zmanjšati resnost imunskega napada in podpirati vaše telesne funkcije, kot je pljučna funkcija, medtem ko si živčni sistem opomore.

Zdravljenje lahko vključuje:

Plazmafereza (izmenjava plazme)

Imunski sistem proizvaja beljakovine, imenovane protitelesa, ki običajno napadajo škodljive tuje snovi, kot so bakterije in virusi. Guillain-Barré se pojavi, ko vaš imunski sistem pomotoma tvori protitelesa, ki napadajo zdrave živce vašega živčnega sistema.

Plazmafereza je namenjena odstranjevanju protiteles, ki napadajo živce, iz krvi.

Med tem postopkom kri iz vašega telesa odstrani stroj. Ta naprava odstrani protitelesa iz krvi in ​​nato vrne kri v vaše telo.

Intravenski imunoglobulin

Veliki odmerki imunoglobulina lahko pomagajo tudi pri blokiranju protiteles, ki povzročajo Guillain-Barré. Imunoglobulin vsebuje običajna zdrava protitelesa darovalcev.

Plazmafereza in intravenski imunoglobulin sta enako učinkovita. Vi in vaš zdravnik se odločite, katero zdravljenje je najboljše.

Drugi načini zdravljenja

Morda boste dobili zdravila za lajšanje bolečin in preprečevanje nastanka krvnih strdkov, medtem ko ste nepremični.

Verjetno boste deležni fizične in delovne terapije. V akutni fazi bolezni vam bodo negovalci ročno premikali roke in noge, da bodo ostali prožni.

Ko začnete okrevati, bodo terapevti skupaj z vami sodelovali pri krepitvi mišic in vrsti dnevnih dejavnosti (ADL). To lahko vključuje dejavnosti osebne nege, kot je oblačenje.

Kakšni so možni zapleti Guillain-Barréjevega sindroma?

Guillain-Barré vpliva na vaše živce. Šibkost in paraliza, ki se pojavita, lahko prizadeneta več delov telesa.

Zapleti lahko vključujejo težave z dihanjem, ko se paraliza ali šibkost razširi na mišice, ki nadzorujejo dihanje. Če se to zgodi, boste morda potrebovali aparat, imenovan respirator.

Zapleti lahko vključujejo tudi:

• dolgotrajna šibkost, otrplost ali drugi čudni občutki tudi po okrevanju
• težave s srcem ali krvnim tlakom
• bolečina
• počasno delovanje črevesja ali mehurja
• krvni strdki in preležanine zaradi paralize

Kakšni so dolgoročni obeti?

Obdobje okrevanja za Guillain-Barréja je lahko dolgo, vendar večina ljudi okreva.

Na splošno se simptomi poslabšajo dva do štiri tedne, preden se ustalijo. Okrevanje lahko traja od nekaj tednov do nekaj let, vendar večina okreva v 6 do 12 mesecih.

Približno 80 odstotkov ljudi, ki jih prizadene Guillain-Barré, lahko v šestih mesecih samostojno hodi, 60 odstotkov pa jih v enem letu obnovi redno mišično moč.

Nekaterim okrevanje traja dlje. Približno 30 odstotkov jih po treh letih še vedno občuti slabost.

Približno 3 odstotke ljudi, ki jih prizadene Guillain-Barré, bodo celo leta po prvotnem dogodku občutili ponovitev simptomov, kot so šibkost in mravljinčenje.

V redkih primerih je stanje lahko življenjsko nevarno, še posebej, če se ne zdravite. Dejavniki, ki lahko vodijo do slabšega izida, vključujejo:

• starost
• huda ali hitro napredujoča bolezen
• zamuda zdravljenja, kar lahko povzroči večjo poškodbo živcev
• dolgotrajna uporaba respiratorja, ki vas lahko nagne k pljučnici

Krvni strdki in preležanine, ki so posledica imobilizacije, se lahko zmanjšajo. Razredčila v krvi in ​​kompresijske nogavice lahko zmanjšajo strjevanje krvi.

Pogosto premeščanje telesa razbremeni dolgotrajni telesni pritisk, ki vodi do razgradnje tkiva ali preležanin.

Poleg fizičnih simptomov lahko imate tudi čustvene težave. Prilagajanje na omejeno gibljivost in povečano odvisnost od drugih je lahko izziv. Morda vam bo v pomoč pogovor s terapevtom.