Motnje imunske pomanjkljivosti

Vsebina

• Kaj je motnja imunske pomanjkljivosti?
• Ključne točke
• Katere so različne vrste motenj imunske pomanjkljivosti?
• Kdo je ogrožen zaradi motenj imunske pomanjkljivosti?
• Znaki motnje imunske pomanjkljivosti
• Kako se diagnosticirajo imunske motnje?
• Kako se zdravijo motnje imunske pomanjkljivosti?
• Kako lahko preprečimo motnje imunske pomanjkljivosti?
• Kakšni so obeti za nekoga z motnjo imunske pomanjkljivosti?
• V:
• A:

Kaj je motnja imunske pomanjkljivosti?

Ključne točke

1. Motnje imunske pomanjkljivosti motijo ​​telo, da se lahko brani pred bakterijami, virusi in paraziti.
2. Obstajata dve vrsti imunskih pomanjkljivosti: tiste, s katerimi ste rojeni (primarni), in tiste, ki so pridobljene (sekundarne).
3. Vse, kar oslabi vaš imunski sistem, lahko privede do sekundarne motnje imunske pomanjkljivosti.

Motnje imunske pomanjkljivosti preprečujejo, da bi se vaše telo borilo proti okužbam in boleznim. Ta vrsta motnje vam olajša ujemanje virusov in bakterijskih okužb.

Motnje imunske pomanjkljivosti so prirojene ali pridobljene. Prirojena ali primarna motnja je tista, s katero ste se rodili. Pridobljene ali sekundarne motnje, ki jih dobite pozneje v življenju. Pridobljene motnje so pogostejše od prirojenih motenj.

Vaš imunski sistem vključuje naslednje organe:

• vranica
• tonzile
• kostni mozeg
• bezgavke

Ti organi tvorijo in sproščajo limfocite. To so bele krvne celice, razvrščene med B in T celice. B in T celice se borijo proti vsiljivcem, imenovanim antigenom. B celice sproščajo protitelesa, značilna za bolezen, ki jo vaše telo zazna. T celice uničijo tuje ali nenormalne celice.

Primeri antigenov, ki jih bodo morda potrebovale vaše celice B in T, vključujejo:

• bakterije
• virusi
• rakave celice
• zajedavci

Motnja imunske pomanjkljivosti poruši sposobnost vašega telesa, da se brani pred temi antigeni.

Katere so različne vrste motenj imunske pomanjkljivosti?

Bolezen imunske pomanjkljivosti se pojavi, ko imunski sistem ne deluje pravilno. Če ste rojeni s pomanjkanjem ali če obstaja genetski vzrok, se imenuje primarna bolezen imunske pomanjkljivosti. Obstaja več kot 100 motenj primarne imunske pomanjkljivosti.

Primeri primarnih motenj imunske pomanjkljivosti vključujejo:

• X-povezana agammaglobulinemija (XLA)
• skupna spremenljiva imunska pomanjkljivost (CVID)
• huda kombinirana imunska pomanjkljivost (SCID), ki je znana kot amfocitoza ali bolezen "fant v mehurčku"

Sekundarne motnje imunske pomanjkljivosti se zgodijo, ko zunanji vir, kot je strupena kemikalija ali okužba, napade vaše telo. Naslednje lahko povzroči sekundarno motnjo imunske pomanjkljivosti:

• hude opekline
• kemoterapija
• sevanje
• diabetes
• podhranjenost

Primeri motenj sekundarne imunske pomanjkljivosti vključujejo:

• AIDS
• raka imunskega sistema, kot je levkemija
• imunsko kompleksne bolezni, kot je virusni hepatitis
• multipli mielom (rak plazemskih celic, ki proizvajajo protitelesa)

Kdo je ogrožen zaradi motenj imunske pomanjkljivosti?

Ljudje, ki imajo v družinski anamnezi primarne motnje imunske pomanjkljivosti, imajo tveganje za razvoj primarnih motenj več kot običajno.

Vse, kar oslabi vaš imunski sistem, lahko privede do sekundarne motnje imunske pomanjkljivosti. Vzrok sta lahko na primer izpostavljenost telesni tekočini, okuženi z virusom HIV ali odstranjevanje vranice.

Odstranjevanje vranice je morda potrebno zaradi stanj, kot so ciroza jeter, anemija srpastih celic ali travma vranice.

Tudi staranje oslabi vaš imunski sistem. S starostjo se nekateri organi, ki proizvajajo bele krvne celice, skrčijo in jih proizvede manj.

Beljakovine so pomembne za vašo imunost. Premalo beljakovin v vaši prehrani lahko oslabi vaš imunski sistem.

Vaše telo proizvaja tudi beljakovine, ko spite, ki telesu pomagajo v boju proti okužbi. Zaradi tega pomanjkanje spanja zmanjša vašo imunsko obrambo. Rak in zdravila za kemoterapijo lahko tudi zmanjšajo vašo imunost.

S primarnimi motnjami imunske pomanjkljivosti so povezane naslednje bolezni in stanja:

• ataksija-telengiektazija
• Chediak-Higashi sindrom
• kombinirana bolezen imunske pomanjkljivosti
• dopolnjujejo pomanjkljivosti
• DiGeorgejev sindrom
• hipogammaglobulinemija
• Job sindrom
• pomanjkljivosti oprijema levkocitov
• panhypogammaglobulinemia
• Brutonova bolezen
• prirojena agammaglobulinemija
• selektivno pomanjkanje IgA
• Wiskott-Aldrichov sindrom

Znaki motnje imunske pomanjkljivosti

Vsaka motnja ima edinstvene simptome, ki so lahko pogosti ali kronični. Nekateri od teh simptomov lahko vključujejo:

• rožnato oko
• okužbe sinusov
• prehladi
• driska
• pljučnica
• okužbe kvasovk

Če se te težave ne odzovejo na zdravljenje ali se sčasoma ne izboljšate, vas lahko zdravnik testira na motnjo imunske pomanjkljivosti.

Kako se diagnosticirajo imunske motnje?

Če vaš zdravnik meni, da imate morda motnjo imunske pomanjkljivosti, bo storil naslednje:

• vas vprašam o svoji zdravstveni anamnezi
• opraviti fizični izpit
• določite število belih krvnih celic
• določite svoje število T celic
• določite raven imunoglobulina

Cepiva lahko preskusijo vaš odziv imunskega sistema na tako imenovanem testu na protitelesa. Zdravnik vam bo dal cepivo. Nato bodo nekaj dni ali tednov pozneje testirali vašo kri na odziv na cepivo.

Če nimate imunske pomanjkljivosti, bo vaš imunski sistem ustvaril protitelesa za boj proti organizmom v cepivu. Če vaš krvni test ne kaže protiteles, imate lahko motnjo.

Kako se zdravijo motnje imunske pomanjkljivosti?

Zdravljenje vsake imunske pomanjkljivosti bo odvisno od specifičnih stanj. Na primer, aids povzroča več različnih okužb. Zdravnik vam bo predpisal zdravila za vsako okužbo. In morda boste dobili protiretrovirusno sredstvo za zdravljenje in okužbo z virusom HIV, če je primerno.

Zdravljenje motenj imunske pomanjkljivosti običajno vključuje antibiotike in imunoglobulinsko zdravljenje. Za zdravljenje virusnih okužb, ki jih povzročajo imunske pomanjkljivosti, se uporabljajo druga protivirusna zdravila, amantadin in aciklovir ali zdravilo, imenovano interferon.

Če vaš kostni mozeg ne proizvaja dovolj limfocitov, vam lahko zdravnik odredi presaditev kostnega mozga (matične celice).

Kako lahko preprečimo motnje imunske pomanjkljivosti?

Primarne motnje imunske pomanjkljivosti je mogoče nadzorovati in zdraviti, vendar jih ni mogoče preprečiti.

Sekundarne motnje je mogoče preprečiti na več načinov. Tako lahko na primer preprečite, da bi zbolevali za aidsom, če ne bi imeli nezaščitenega seksa z nekom, ki prenaša HIV.

Spanje je zelo pomembno za zdrav imunski sistem. Po podatkih klinike Mayo odrasli potrebujejo približno osem ur spanja na noč. Pomembno je tudi, da se izognete bolnim ljudem, če vaš imunski sistem ne deluje pravilno.

Če imate nalezljivo motnjo imunske pomanjkljivosti, kot je AIDS, lahko druge ohranjate zdrave, če vadite varen seks in ne delite telesne tekočine z ljudmi, ki niso okuženi.

Kakšni so obeti za nekoga z motnjo imunske pomanjkljivosti?

Večina zdravnikov se strinja, da lahko ljudje z motnjami imunske pomanjkljivosti vodijo polno in produktivno življenje. Zgodnja identifikacija in zdravljenje motnje je zelo pomembna.

V:

Imam družinsko anamnezo motenj imunske pomanjkljivosti. Če imam otroke, kako zgodaj naj jih pregledajo?

A:

Družinska anamneza primarne imunske pomanjkljivosti je najmočnejši napovedovalec motnje. Dojenčki so ob rojstvu in le nekaj mesecev delno zaščiteni pred okužbami s protitelesi, ki jim jih prenašajo matere. Značilno je, da čim prej so starostni znaki imunske pomanjkljivosti pri otrocih bolj hudi. Testiranje je mogoče opraviti v prvih mesecih, pomembno pa je tudi prepoznati zgodnje znake: ponavljajoče se okužbe in neuspeh. Začetni laboratorijski pregled mora vključevati popolno krvno sliko z diferenciacijo in merjenjem serumskega imunoglobulina in ravni komplementa.

Brenda B. Spriggs, dr. Med., FACPAodgovorniki predstavljajo mnenja naših medicinskih strokovnjakov. Vsa vsebina je strogo informativne narave in se ne sme obravnavati kot zdravniški nasvet.