Waldenstromova bolezen

Vsebina

• Kakšni so simptomi Waldenstromove bolezni?
• Kaj so vzroki Waldenstromove bolezni?
• Kako se diagnosticira Waldenstromova bolezen?
• Kako se zdravi Waldenstromova bolezen?
• Kemoterapija
• Plazmafereza
• Bioterapija
• Operacija
• Kliničnih preskušanj
• Kaj je dolgoročna perspektiva?

Kaj je Waldenstromova bolezen?

Vaš imunski sistem proizvaja celice, ki ščitijo vaše telo pred okužbami. Ena takih celic je limfocit B, ki je znan tudi pod imenom B celica. B celice nastanejo v kostnem mozgu. Migrirajo in dozorijo v bezgavkah in vranici. Lahko postanejo plazemske celice, ki so odgovorne za sproščanje protiteles, znanih kot imunoglobulin M ali IgM. Protitelesa uporablja vaše telo za napad na napadalne bolezni.

V redkih primerih lahko vaše telo začne proizvajati preveč IgM. Ko se to zgodi, bo vaša kri postala gostejša. To je znano kot hiperviskoznost in otežuje pravilno delovanje vseh vaših organov in tkiv. To stanje, v katerem vaše telo proizvaja preveč IgM, je znano kot Waldenstromova bolezen. Tehnično gre za vrsto raka.

Waldenstromova bolezen je redek rak. Ameriško združenje za boj proti raku (ACS) poroča, da je v ZDA vsako leto diagnosticiranih približno 1100 do 1500 primerov Waldenstromove bolezni. Bolezen je ne-Hodgkinov limfom, ki raste počasi. Waldenstromova bolezen je znana tudi kot:

• Waldenstromova makroglobulinemija
• limfoplazmocitni limfom
• primarna makroglobulinemija

Kakšni so simptomi Waldenstromove bolezni?

Simptomi Waldenstromove bolezni se razlikujejo glede na resnost vašega stanja. V nekaterih primerih ljudje s tem stanjem nimajo simptomov. Najpogostejši simptomi te bolezni so:

• šibkost
• utrujenost
• krvavitev iz dlesni ali nosu
• izguba teže
• modrice
• kožne lezije
• razbarvanje kože
• otekle žleze

Če se količina IgM v telesu močno poveča, se lahko pojavijo dodatni simptomi. Ti simptomi se pogosto pojavijo kot posledica hiperviskoznosti in vključujejo:

• spremembe vida, vključno z zamegljenim vidom in izgubo vida
• glavoboli
• omotica ali vrtoglavica
• spremembe v duševnem stanju

Kaj so vzroki Waldenstromove bolezni?

Waldenstromova bolezen se razvije, ko vaše telo prekomerno proizvaja protitelesa IgM. Vzrok te bolezni ni znan.

Pogostnost je pogostejša pri ljudeh, ki imajo družinske člane z boleznijo. To nakazuje, da je lahko dedno.

Kako se diagnosticira Waldenstromova bolezen?

Za diagnosticiranje te bolezni bo zdravnik najprej opravil fizični pregled in vas vprašal o vaši zdravstveni anamnezi. Zdravnik lahko med izpitom preveri otekanje vranice, jeter ali bezgavk.

Če imate simptome Waldenstromove bolezni, vam bo zdravnik morda naročil dodatne teste za potrditev diagnoze. Ti testi lahko vključujejo:

• krvne preiskave za določitev ravni IgM in za ugotavljanje debeline krvi
• biopsija kostnega mozga
• CT skeniranje kosti ali mehkega tkiva
• RTG kosti ali mehkega tkiva

CT in rentgen kosti in mehkih tkiv se uporabljajo za razlikovanje med Waldenstromovo boleznijo in drugo vrsto raka, imenovano multipli mielom.

Kako se zdravi Waldenstromova bolezen?

Za Waldenstromovo bolezen ni zdravila. Vendar je zdravljenje lahko učinkovito za nadzor simptomov. Zdravljenje Waldenstromove bolezni bo odvisno od resnosti vaših simptomov. Če imate Waldenstromovo bolezen brez kakršnih koli simptomov motnje, vam zdravnik morda ne bo priporočil nobenega zdravljenja. Morda ne boste potrebovali zdravljenja, dokler ne razvijete simptomov. To lahko traja več let.

Če imate simptome bolezni, vam zdravnik lahko priporoči več različnih načinov zdravljenja. Tej vključujejo:

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravilo, ki uničuje celice v telesu, ki hitro rastejo. To zdravljenje lahko dobite v obliki tablet ali intravensko, kar pomeni po žilah. Kemoterapija za Waldenstromovo bolezen je namenjena napadu nenormalnih celic, ki proizvajajo presežek IgM.

Plazmafereza

Plazmafereza ali izmenjava plazme je postopek, pri katerem odvečne beljakovine, imenovane IgM imunoglobulini v plazmi, strojno odstranijo iz krvi, preostalo plazmo pa kombinirajo s plazmo darovalca in vrnejo v telo.

Bioterapija

Bioterapija ali biološka terapija se uporablja za povečanje sposobnosti imunskega sistema za boj proti raku. Uporablja se lahko s kemoterapijo.

Operacija

Možno je, da vam bo zdravnik priporočil operacijo odstranjevanja vranice. To se imenuje splenektomija. Ljudje, ki imajo ta postopek, bodo morda že vrsto let lahko zmanjšali ali odpravili svoje simptome. Vendar se simptomi bolezni pogosto ponovijo pri ljudeh, ki so imeli splenektomijo.

Kliničnih preskušanj

Po diagnozi morate svojega zdravnika vprašati tudi o kliničnih preskušanjih za nova zdravila in postopke za zdravljenje Waldenstromove bolezni. Klinična preskušanja se pogosto uporabljajo za testiranje novih načinov zdravljenja ali za raziskovanje novih načinov uporabe obstoječih načinov zdravljenja. Nacionalni inštitut za raka morda sponzorira klinična preskušanja, ki vam lahko nudijo dodatne terapije za boj proti bolezni.

Kaj je dolgoročna perspektiva?

Če imate diagnozo Waldenstromove bolezni, bodo obeti odvisni od napredovanja vaše bolezni. Bolezen napreduje različno hitro, odvisno od osebe. Tisti, ki imajo počasnejše napredovanje bolezni, imajo daljši čas preživetja v primerjavi s tistimi, katerih bolezen napreduje hitreje. Glede na članek iz leta 2005 se lahko obeti za Waldenstromovo bolezen razlikujejo. Povprečno preživetje traja od pet do skoraj 11 let po diagnozi.