Limfom obrobne cone

Vsebina

• Pregled
• 1. Ekstraodalni limfom B-celic mejnega območja ali limfoidnega tkiva, povezanega s sluznico (MALT)
• 2. B-celični limfom mejne cone
• 3. B-celični limfom slepične mejne cone
• Kakšni so simptomi?
• Kaj povzroča limfom obrobnega območja?
• Možnosti zdravljenja
• 1. Želodčni in želodčni MALT
• 2. Nodalna MZL
• 3. slezenska MZL
• Kako se to diagnosticira?
• Kakšni so obeti?

Pregled

Limfom je rak, ki se začne v limfnem sistemu. Limfni sistem je mreža tkiv in organov, ki odstranjujejo odpadke in toksine iz telesa. Limfom vključuje Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom. Ta rak se začne v limfocitih, ki se borijo z okužbami belih krvnih celic. B-celice in T-celice so dve vrsti limfocitov, ki se lahko razvijejo v limfom.

Limfom mejne cone (MZL) je uvrščen v skupino počasi rastočih, ne-Hodgkinovih B-celičnih limfomov.

Obstajajo tri vrste MZL:

1. Ekstraodalni limfom B-celic mejnega območja ali limfoidnega tkiva, povezanega s sluznico (MALT)

MALT je najpogostejša oblika MZL. Lahko se razvije v želodcu (želodcu) ali zunaj želodca (ne-želodca). Vpliva lahko na različne dele telesa, kot so:

• pljuča
• tanko črevesje
• ščitnica
• žleze slinavke
• oči

Po podatkih Fundacije za raziskovanje limfoma ta vrsta predstavlja 9 odstotkov limfomov B-celic.

2. B-celični limfom mejne cone

Ta redka vrsta se razvije v bezgavkah. Po podatkih zveze za limfome predstavlja manj kot 2 odstotka vseh MZL.

3. B-celični limfom slepične mejne cone

To je najredkejša oblika bolezni. Razvija se v vranici, kostnem mozgu ali obojega. Glede na revijo Ameriškega združenja za hematologijo Blood je ta prisoten v manj kot dveh odstotkih vseh limfomov in je povezan z virusom hepatitisa C.

Kakšni so simptomi?

Simptomi MZL so različni, odvisno od vrste. Simptomi, povezani z vsemi oblikami bolezni, vključujejo:

• vročina brez okužbe
• nočno potenje
• nepojasnjena izguba teže
• kožni izpuščaj
• bolečine v prsih ali trebuhu
• utrujenost

Morda imate tudi simptome, značilne za vrsto limfoma. Na primer, osebe z MALT lahko izkusijo:

• prebavne motnje
• bolečine v trebuhu
• slabost
• bruhanje

Nodalni MZL lahko povzroči neboleč kep v predelu dimelj, pazduhe ali vratu.

Splenic MZL lahko povzroči nenormalno krvno sliko, utrujenost in nelagodje zaradi povečane vranice.

Kaj povzroča limfom obrobnega območja?

Natančen vzrok vozliča in vranice MZL ni znan. V primeru MALT je lahko odgovorno vnetje zaradi okužbe. Bolezen se lahko razvije, če ste bili okuženi H. pylori. Ta bakterija lahko vstopi v vaše telo in napade želodčne obloge.

Čeprav je včasih povezan z okužbo, MZL ni nalezljiv. Prav tako ni podedovana. Določeni dejavniki pa lahko povečajo tveganje za razvoj teh vrst limfoma. Dejavniki tveganja vključujejo:

• biti star 65 let ali več
• zgodovina oslabljenega imunskega sistema

Možnosti zdravljenja

Zdravljenje lahko pomaga doseči remisijo. To je obdobje, ko simptomi izginejo. Možnosti vključujejo:

• kemoterapija za ubijanje rakavih celic
• sevanje za krčenje tumorjev
• operacija za odstranitev tumorjev

Zdravljenje je odvisno od vrste MZL in vašega stadija.

1. Želodčni in želodčni MALT

Ker je MALT povezan z okužbo, vam lahko zdravnik priporoči zdravljenje z antibiotiki v dvotedenskem obdobju. Fundacija za raziskovanje limfoma navaja, da se približno 70 do 90 odstotkov ljudi z MALT dobro odzove na to zdravljenje. Prav tako ne potrebujejo več zdravljenja.

Če se limfom vrne, boste na prizadetih območjih prejeli tudi tradicionalno zdravljenje raka. To lahko vključuje operacijo, sevanje ali kemoterapijo. Zdravnik vam lahko tudi predpiše kortikosteroid v kombinaciji z zdravljenjem raka. To zdravilo zavira vaš imunski sistem in nadzoruje vnetje.

2. Nodalna MZL

To je počasi rastoča oblika bolezni. Če ste brez asimptomatični, lahko zdravnik pozorno čaka. To odloži zdravljenje, dokler simptomi ne postanejo očitni. Kot rezultat, se izognete napornim stranskim učinkom zdravljenja raka, kot so slabokrvnost, izpadanje las, utrujenost in slabost. Ko se simptomi razvijejo, možnosti zdravljenja vključujejo kemoterapijo, sevanje ali operativni poseg.

3. slezenska MZL

Zdravnik vam lahko predlaga operativni poseg za odstranitev povečane vranice. Ta postopek lahko sam nadzira simptome. Če ne, druge možnosti vključujejo sevanje in kemoterapijo.

Kako se to diagnosticira?

Za postavitev diagnoze bo zdravnik moral stopnjo bolezni. Postopka je tudi, kako se zdravnik odloči za pravilno zdravljenje. Vključuje oceno lokacije in velikosti tumorjev in ugotavljanje, ali se je rak razširil na druge dele telesa.

Zdravnik bo uporabil slikovne teste za zajem slik v telesu, da bo postavil MZL. Ti slikovni testi vključujejo rentgenske žarke, ultrazvok, CT in MRI.

Štirje sistemi uprizoritve vključujejo:

• 1. faza MZL je omejena na eno limfno območje.
• 2. stopnja MZL se nahaja v več kot enem bezgavki, bodisi pod ali nad membrano.
• 3. stopnja MZL se nahaja v več bezgavkah nad in pod membrano.
• 4. faza MZL se je razširil na druge organe.

3 in 4 stadij sta napredovali stopnji bolezni.

Kakšni so obeti?

Ena od raziskav je ugotovila, da je petletna stopnja preživetja pri ljudeh z MALT višja v primerjavi z ljudmi z MZL vranice in vozla. Študija navaja petletno stopnjo preživetja, kot sledi:

• 88,7 odstotka za MALT
• 79,7 odstotka za vranico MZL
• 76,5 odstotka za nodalni MZL

Starost, stopnja bolezni ob diagnozi in lokacija vplivajo na napovedi za remisijo in dolgoročno preživetje. Če sumite, da imate MZL, se posvetujte s svojim zdravnikom in ga lahko rešite skupaj. Z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem je remisija možna in obeti pozitivni.