Miastenija Gravis

Vsebina

• Kakšni so simptomi miastenije gravis?
• Kaj povzroča miastenijo gravis?
• Kako se diagnosticira miastenija gravis?
• Možnosti zdravljenja miastenije gravis
• Zdravila
• Odstranjevanje timusne žleze
• Izmenjava plazme
• Intravenski imunski globulin
• Spremembe življenjskega sloga
• Zapleti miastenije gravis
• Dolgoročni obeti

Miastenija gravis

Miastenija gravis (MG) je nevromuskularna motnja, ki povzroča šibkost skeletnih mišic, mišic, ki jih vaše telo uporablja za gibanje. Pojavi se, ko postane motena komunikacija med živčnimi celicami in mišicami. Ta okvara preprečuje, da bi prišlo do bistvenega krčenja mišic, kar povzroči mišično oslabelost.

Po podatkih ameriške fundacije Myasthenia Gravis je MG najpogostejša primarna motnja živčno-mišičnega prenosa. To je razmeroma redko stanje, ki prizadene med 14 in 20 od vsakih 100.000 ljudi v ZDA.

Kakšni so simptomi miastenije gravis?

Glavni simptom MG je šibkost prostovoljnih skeletnih mišic, ki so mišice pod vašim nadzorom. Običajno do okvare mišic pride, ker se ne morejo odzvati na živčne impulze. Brez ustreznega prenosa impulza je komunikacija med živcem in mišicami blokirana in posledica je šibkost.

Slabost, povezana z MG, se običajno poslabša z večjo aktivnostjo in izboljša s počitkom. Simptomi MG lahko vključujejo:

• težave pri pogovoru
• težave s hojo po stopnicah ali dvigovanjem predmetov
• paraliza obraza
• težave z dihanjem zaradi mišične oslabelosti
• težave pri požiranju ali žvečenju
• utrujenost
• hripav glas
• povešanje vek
• dvojni vid

Ne bodo vsi imeli vseh simptomov, stopnja mišične oslabelosti pa se lahko spreminja iz dneva v dan. Resnost simptomov se običajno sčasoma poveča, če se ne zdravijo.

Kaj povzroča miastenijo gravis?

MG je živčno-mišična bolezen, ki jo običajno povzroči avtoimunska težava. Avtoimunske motnje se pojavijo, ko vaš imunski sistem pomotoma napade zdravo tkivo. V tem stanju protitelesa, ki so beljakovine, ki običajno napadajo tuje, škodljive snovi v telesu, napadajo živčno-mišični spoj. Poškodba živčno-mišične membrane zmanjša učinek nevrotransmiterske snovi acetilholina, ki je ključna snov za komunikacijo med živčnimi celicami in mišicami. Posledica tega je mišična oslabelost.

Natančen vzrok te avtoimunske reakcije znanstvenikom ni jasen. Po mnenju Združenja za mišično distrofijo je ena teorija, da lahko nekateri virusni ali bakterijski proteini spodbudijo telo, da napade acetilholin.

Po podatkih nacionalnega zdravstvenega inštituta se MG običajno pojavlja pri ljudeh, starejših od 40 let. Ženske pogosteje diagnosticirajo kot mlajše odrasle, moški pa 60 let ali več.

Kako se diagnosticira miastenija gravis?

Zdravnik bo opravil popoln fizični pregled in podrobno anamnezo vaših simptomov. Opravili bodo tudi nevrološki pregled. Ta lahko vključuje:

• preverjanje svojih refleksov
• iščejo mišično oslabelost
• preverjanje mišičnega tonusa
• poskrbite, da se bodo vaše oči pravilno premikale
• testiranje občutka na različnih predelih telesa
• preizkušanje motoričnih funkcij, na primer dotik prsta na nosu

Drugi testi, ki lahko pomagajo zdravniku pri diagnosticiranju stanja, vključujejo:

• ponavljajoči se test stimulacije živcev
• krvne preiskave na protitelesa, povezana z MG
• test za edrofonij (tensilon): zdravilo, imenovano tensilon (ali placebo), se daje intravensko in vas prosimo, da izvajate mišične gibe pod zdravniškim nadzorom
• slikanje prsnega koša s pomočjo CT ali MRI za izključitev tumorja

Možnosti zdravljenja miastenije gravis

Zdravila MG ni. Cilj zdravljenja je obvladovanje simptomov in nadzor aktivnosti imunskega sistema.

Zdravila

Za zatiranje imunskega sistema se lahko uporabljajo kortikosteroidi in imunosupresivi. Ta zdravila pomagajo zmanjšati nenormalni imunski odziv, ki se pojavi pri MG.

Poleg tega lahko zaviralce holinesteraze, kot je piridostigmin (Mestinon), uporabimo za povečanje komunikacije med živci in mišicami.

Odstranjevanje timusne žleze

Odstranjevanje timusne žleze, ki je del imunskega sistema, je morda primerno za mnoge bolnike z MG. Ko odstranimo timus, bolniki običajno pokažejo manj mišične oslabelosti.

Po podatkih ameriške fundacije Myasthenia Gravis naj bi imelo med 10 in 15 odstotkov ljudi z MG tumor na timusu. Tumorje, tudi benigne, vedno odstranimo, ker lahko postanejo rakavi.

Izmenjava plazme

Plazmafereza je znana tudi kot izmenjava plazme. Ta postopek odstranjuje škodljiva protitelesa iz krvi, kar lahko povzroči izboljšanje mišične moči.

Plazmafereza je kratkotrajno zdravljenje. Telo še naprej proizvaja škodljiva protitelesa in šibkost se lahko ponovi. Izmenjava plazme je koristna pred operacijo ali v času skrajne oslabelosti MG.

Intravenski imunski globulin

Intravenski imunski globulin (IVIG) je krvni pripravek, ki ga dajejo darovalci. Uporablja se za zdravljenje avtoimunskih MG. Čeprav ni povsem znano, kako deluje IVIG, vpliva na tvorbo in delovanje protiteles.

Spremembe življenjskega sloga

Nekaj ​​stvari, ki jih lahko naredite doma za lajšanje simptomov MG:

• Privoščite si veliko počitka, da zmanjšate mišično oslabelost.
• Če vas moti dvojni vid, se s svojim zdravnikom pogovorite o tem, ali bi morali nositi očesni obliž.
• Izogibajte se stresu in izpostavljenosti toploti, saj lahko oboje poslabša simptome.

Ta zdravljenja ne morejo ozdraviti MG. Vendar se bodo simptomi običajno izboljšali. Nekateri posamezniki lahko preidejo v remisijo, v kateri zdravljenje ni potrebno.

Povejte svojemu zdravniku o vseh zdravilih ali dodatkih, ki jih jemljete. Nekatera zdravila lahko poslabšajo simptome MG. Preden vzamete katero koli novo zdravilo, se posvetujte s svojim zdravnikom, da je varno.

Zapleti miastenije gravis

Eden najnevarnejših potencialnih zapletov MG je miastenična kriza. Ta je sestavljena iz življenjsko nevarne mišične oslabelosti, ki lahko vključuje težave z dihanjem. Pogovorite se s svojim zdravnikom o tveganjih. Če imate težave z dihanjem ali požiranjem, pokličite 911 ali takoj pojdite na lokalno urgenco.

Pri osebah z MG obstaja večje tveganje za razvoj drugih avtoimunskih motenj, kot sta lupus in revmatoidni artritis.

Dolgoročni obeti

Dolgoročni obeti za MG so odvisni od številnih dejavnikov. Nekateri ljudje bodo imeli le blage simptome. Drugi se sčasoma lahko priklenejo na invalidski voziček. Posvetujte se s svojim zdravnikom o tem, kako lahko zmanjšate resnost MG. Zgodnje in pravilno zdravljenje lahko pri mnogih ljudeh omeji napredovanje bolezni.