Kaj so pancoast tumorji in kako se zdravijo?

Vsebina

• Simptomi tumorja Pancoast
• Vzroki za Pancoast tumor
• Kako se diagnosticira tumor Pancoast
• Zdravljenje tumorja Pancoast
• Uprizoritev
• Zdravljenje
• Lajšanje bolečin
• Stopnje preživetja za tumor Pancoast
• Outlook

Pregled

Pancoast tumor je redka oblika pljučnega raka. Ta vrsta tumorja se nahaja na samem vrhu (vrhu) desnega ali levega pljuča. Ko tumor raste, mu lokacija omogoča napad na okoliške živce, mišice, bezgavke, vezivno tkivo, zgornja rebra in zgornja vretenca. To povzroča hude bolečine v rami in roki.

Diagnoza tumorjev Pancoast se pogosto zavleče, ker tumor ne kaže klasičnih simptomov pljučnega raka, kot je kašelj.

Pancoast tumorji so znani tudi kot superiorni tumorji sulkusa. Njihov poseben sklop simptomov se imenuje Pancoastov sindrom. Osebe z nastopom tumorja so stare približno 60 let. Moški so prizadeti kot ženske.

Ta rak je poimenovan po radiologu iz Filadelfije, ki je prvi opisal tumorje v letih 1924 in 1932.

Podtipi rakavih celic Pancoast tumorjev so:

• ploščatocelični rak
• adenokarcinomi
• velikoceličnih karcinomov
• drobnocelični karcinomi

Simptomi tumorja Pancoast

Ostre bolečine v ramenih so najpogostejši simptom tumorja Pancoast v zgodnjih fazah.Drugi simptomi so odvisni od območij, ki jih tumor napadne okrog odprtine prsnega koša (torakalni dovod).

Ko tumor raste, bolečine v ramenih postanejo hujše in izčrpavajoče. Lahko seva proti pazduhi (aksila), lopatici in kosti, ki povezuje ramo z roko (lopatico).

V večini primerov tumorjev Pancoast tumor napada zadnji in srednji predel odprtine prsnega koša. Bolečina lahko izžareva:

• navzdol po roki na strani telesa po ulnarnem živcu (živec, ki teče po strani roke proti rožnatem, ustavi se na zapestju)
• do vratu
• do zgornjih reber
• do živčnega omrežja, ki sega do reber, hrbtenjače in pazduhe

Drugi simptomi vključujejo:

• otekanje nadlakti
• šibkost mišic rok
• izguba spretnosti rok
• zapravljanje mišičnega tkiva v roki
• mravljinčenje ali otrplost v roki
• stiskanje v prsih
• utrujenost
• izguba teže

Vsi ti simptomi so znani kot Pancoastov sindrom.

Pri ljudeh s tumorji Pancoast rak napade živce, ki segajo v obraz. To se imenuje Claude-Bernard-Hornerjev sindrom ali preprosto Hornerjev sindrom. Na prizadeti strani imate lahko:

• povešena veka (blefaroptoza)
• nezmožnost normalnega znojenja (anhidroza)
• zardevanje
• premik očesnega zrkla (enophthalmos)

Bolečina tumorja Pancoast je huda in stalna. Običajno se ne odziva na običajne lajšalce bolečin. Bolečina ostaja ne glede na to, ali sedite, stojite ali ležite.

Vzroki za Pancoast tumor

Vzroki za nastanek Pancoast tumorja so podobni vzrokom drugih pljučnih rakov. Tej vključujejo:

• kajenje
• izpostavljenost sekundarnemu dimu
• dolgotrajna izpostavljenost težkim kovinam, kemikalijam ali dizelskim izpuhom
• dolgotrajna izpostavljenost azbestu ali visoki ravni radona

V redkih primerih ima lahko simptomi Pancoast sindrom druge vzroke, kot so drugi raki, bakterijske ali glivične okužbe ali tuberkuloza (TB) in druge bolezni.

Kako se diagnosticira tumor Pancoast

Diagnoza tumorja Pancoast je zahtevna in pogosto zamuja, ker so simptomi podobni simptomom bolezni kosti in sklepov. Tudi tumorji Pancoast so redki in zdravnikom morda neznani. Pancoast tumorji sestavljajo le vse pljučne rake.

Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih, kdaj so se začeli in ali so se sčasoma spremenili. Opravili bodo fizični pregled in naročili teste za iskanje tumorja in morebitnega širjenja raka. Če odkrije tumor, vam bo zdravnik morda naročil dodatne teste za določitev stopnje tumorja.

Preskusi lahko vključujejo:

• Rentgenski žarki. Včasih tumor zaradi svojega položaja.
• Pregled z računalniško tomografijo. Njegova višja ločljivost lahko prepozna širjenje tumorja na bližnja območja.
• MRI skeniranje. Ta slikovni test lahko pokaže širjenje tumorja in zagotovi vodilo za operacijo.
• Mediastinoskopija. Cev, vstavljena skozi vrat, omogoča zdravniku, da vzame vzorec bezgavk.
• Biopsija. Odstranjevanje tumorskega tkiva za pregled naj bi potrdilo stopnjo tumorja in določilo terapijo.
• Video-podprta torakoskopija (VATS). Ta minimalno invazivna operacija omogoča dostop do tkiva za analizo.
• Mini-torakotomija. Ta postopek uporablja majhne reze, tudi za dostop do tkiva za analizo.
• Drugi pregledi. Ti bodo morda potrebni za preverjanje širjenja raka na kosti, možgane in druga področja telesa.

Zdravljenje tumorja Pancoast

Čeprav so nekoč šteli za usodne, so tumorji Pancoasta zdravljivi, vendar še niso ozdravljivi.

Zdravljenje tumorja Pancoast je odvisno od tega, kako zgodaj je diagnosticirano, kako daleč se je razširil, prizadetih predelov in vašega splošnega zdravstvenega stanja.

Uprizoritev

Pancoastov tumor je "uprizorjen" na podoben način kot drugi pljučni raki, z uporabo rimskih številk I do IV in podtipov A ali B, ki označujejo, kako napreduje bolezen. Uprizoritev je vodilo za določeno zdravljenje, ki ga boste deležni.

Poleg tega so tumorji Pancoast nadalje razvrščeni s črkami in številkami od 1 do 4, ki označujejo resnost:

• T označuje velikost in širjenje tumorja.
• N opisuje prizadetost bezgavk.
• M se nanaša na to, ali so bila invazirana oddaljena mesta (metastaze).

Večina tumorjev Pancoast je zaradi svoje lokacije razvrščena kot T3 ali T4. Tumorji so razvrščeni kot T3, če napadajo prsno steno ali simpatične živce. So tumorji T4, če napadajo druge strukture, kot so vretenci ali brahialni živci.

Tudi najzgodnejši odkriti tumorji Pancoast so uprizorjeni kot vsaj IIB, spet zaradi njihove lokacije.

Zdravljenje

Zdravljenje tumorjev Pancoast je raznoliko in vključuje kombinacijo kemoterapije, obsevanja in kirurgije.

Pancoast tumorji, ki so metastazirali na območja izven prsnega koša, morda niso kandidati za operacijo.

Kemoterapija in obsevanje so prvi koraki pred operacijo. Nato se tumor ponovno ovrednoti z drugim CT-jem ali drugim slikovnim testom. V idealnem primeru kirurški poseg poteka tri do šest tednov po kemoterapiji in obsevanju, preden bi lahko kakršne koli brazgotine ovirale operacijo.

V nekaterih načrtih zdravljenja lahko operaciji sledijo dodatna sevalna zdravljenja za uničenje preostalih rakavih celic.

Cilj kirurgije je popolnoma odstraniti rakasti material iz struktur, ki jih je napadel. To ni vedno mogoče in bolezen se lahko ponovi. Majhna študija, opravljena v Marylandu, je pokazala, da se je bolezen ponovila pri 50 odstotkih udeležencev, ki so imeli operacijo tumorja Pancoast.

Tehnični napredek v kirurških tehnikah je omogočil operacijo tumorjev T4 Pancoast, vendar so obeti slabši kot pri drugih stadijih bolezni.

Lajšanje bolečin

Lajšanje bolečin pri tumorjih Pancoast danes vključuje nadzorovano uporabo opioidov, ki jih predpiše zdravnik. Vendar pa to prihaja z neželenimi stranskimi učinki. Nekateri raziskovalci zagovarjajo vrnitev k pre-opioidnim ukrepom, ki so učinkoviti brez stranskih učinkov.

Sevanje se lahko uporablja tudi za lajšanje bolečin, kadar operacija ni mogoča.

Hude bolečine s tumorji Pancoast si lahko olajšamo s kirurškim posegom, ki onemogoča bolečine, ki prevajajo živce v hrbtenjači. To se imenuje CT-vodena kordotomija, pri kateri se za vodenje kirurga uporablja CT.

V eni študiji so tisti s tumorjem Pancoast poročali o pomembnem izboljšanju bolečine s tem postopkom. Kordotomija tudi v zadnjih tednih življenja lahko olajša bolečino.

Drugi možni posegi za lajšanje bolečine v tumorju Pancoast vključujejo:

• dekompresijska laminektomija (operacija, ki odstrani pritisk na hrbtenični živec)
• fenolni blok (vbrizgavanje fenola, da blokira živce)
• transdermalna stimulacija (z uporabo nizkega enosmernega električnega toka v možganih)
• zvezdasti blok ganglija (vbrizgavanje anestetika v živce na vratu)

Stopnje preživetja za tumor Pancoast

Stopnje preživetja po kemoterapiji, obsevanju in operacijah se razlikujejo. Poročilo klinike Cleveland je zabeležilo skupno dvoletno preživetje po operaciji od 55 do 70 odstotkov. Stopnja 5-letnega preživetja pri operacijah, ki so prvotni tumor Pancoast v celoti odstranile, je bila od 54 do 77 odstotkov.

Outlook

Mnogo let so tumorji Pancoasta veljali za neozdravljive. Zaradi lokacije tumorja so mislili, da operacija ni mogoča.

V zadnjih desetletjih se je pogled na ljudi s tumorji Pancoast močno izboljšal. Nove kirurške tehnike so omogočile operacijo tumorjev, ki so prej veljali za neoperabilne. Zdaj že standardno zdravljenje, ki vključuje kemoterapijo, obsevanje in kirurški poseg, je povečalo stopnjo preživetja.

Zgodnje odkrivanje tumorja Pancoast je pomembno pri določanju uspeha zdravljenja. Če imate simptome, takoj obiščite zdravnika in sprejmite preventivne ukrepe, na primer opustitev kajenja, če kadite.