Vse, kar bi morali vedeti o poikilocitozi

Vsebina

• Simptomi poikilocitoze
• Kaj povzroča poikilocitozo?
• Diagnosticiranje poikilocitoze
• Katere so različne vrste poikilocitoze?
• Sferociti
• Stomatociti (ustne celice)
• Kodociti (ciljne celice)
• Leptociti
• Srpaste celice (drepanociti)
• Eliptociti (ovalociti)
• Dakriociti (solzne celice)
• Akantociti (spur celice)
• Ehinociti (burr celice)
• Shizociti (šistociti)
• Kako se zdravi poikilocitoza?
• Kakšni so obeti?

Kaj je poikilocitoza?

Poikilocitoza je medicinski izraz za nenormalno obliko rdečih krvnih celic (RBC) v krvi. Krvne celice z nenavadno obliko se imenujejo poikilociti.

Običajno so eritrociti osebe (imenovani tudi eritrociti) v obliki diska s sploščenim središčem na obeh straneh. Poikilociti lahko:

• biti bolj ploski kot običajno
• biti podolgovate, v obliki polmeseca ali kapljice
• imajo koničaste projekcije
• imajo druge nenormalne lastnosti

RBC prenašajo kisik in hranila v tkiva in organe vašega telesa. Če so vaši eritrociti nepravilne oblike, morda ne bodo mogli nositi dovolj kisika.

Poikilocitozo običajno povzroči drugo zdravstveno stanje, kot so anemija, jetrna bolezen, alkoholizem ali dedna krvna bolezen. Zaradi tega sta prisotnost poikilocitov in oblika nenormalnih celic v pomoč pri diagnosticiranju drugih zdravstvenih stanj. Če imate poikilocitozo, verjetno imate osnovno bolezen, ki zahteva zdravljenje.

Simptomi poikilocitoze

Glavni simptom poikilocitoze je velika količina (več kot 10 odstotkov) nenormalno oblikovanih RBC.

Na splošno so simptomi poikilocitoze odvisni od osnovnega stanja. Poikilocitozo lahko štejemo tudi za simptom številnih drugih motenj.

Pogosti simptomi drugih s krvjo povezanih motenj, kot je anemija, vključujejo:

• utrujenost
• Bleda koža
• šibkost
• težko dihanje

Ti posebni simptomi so posledica premajhnega dovajanja kisika v telesna tkiva in organe.

Kaj povzroča poikilocitozo?

Poikilocitoza je običajno posledica drugega stanja. Pogoji poikilocitoze so lahko podedovani ali pridobljeni. Podedovane pogoje povzroča genska mutacija. Pridobljeni pogoji se razvijejo kasneje v življenju.

Podedovani vzroki poikilocitoze vključujejo:

• anemija srpastih celic, genetska bolezen, za katero so značilni eritrociti z nenormalno obliko polmeseca
• talasemija, genetska krvna bolezen, pri kateri telo tvori nenormalen hemoglobin
• pomanjkanje piruvat kinaze
• McLeodov sindrom, redka genetska motnja, ki prizadene živce, srce, kri in možgane. Simptomi se običajno pojavijo počasi in se začnejo sredi odrasle dobe
• dedna eliptocitoza
• dedna sferocitoza

Pridobljeni vzroki za poikilocitozo vključujejo:

• anemija s pomanjkanjem železa, najpogostejša oblika anemije, ki se pojavi, ko telo nima dovolj železa
• megaloblastična anemija, anemija, ki jo običajno povzroči pomanjkanje folata ali vitamina B-12
• avtoimunske hemolitične anemije, skupina motenj, ki se pojavijo, ko imunski sistem pomotoma uniči RBC
• bolezni jeter in ledvic
• alkoholizem ali z alkoholom povezane jetrne bolezni
• zastrupitev s svincem
• kemoterapijo
• hude okužbe
• raka
• mielofibroza

Diagnosticiranje poikilocitoze

Vsi novorojenčki v ZDA so pregledani zaradi določenih genetskih bolezni krvi, kot je srpastocelična anemija. Poikilocitozo lahko diagnosticiramo med testom, imenovanim krvni razmaz. Ta test lahko opravite med rutinskim fizičnim pregledom ali če imate nejasne simptome.

Med razmazom krvi zdravnik na mikroskopsko stekelce nanese tanko plast krvi in ​​obarva kri, da pomaga razlikovati celice. Nato zdravnik pregleda kri pod mikroskopom, kjer je mogoče videti velikosti in oblike RBC.

Vsak posamezen RBC ne bo dobil nenormalne oblike. Ljudje s poikilocitozo imajo normalno oblikovane celice, pomešane z nenormalno oblikovanimi celicami. Včasih je v krvi prisotnih več različnih vrst poikilocitov. Zdravnik bo poskušal ugotoviti, katera oblika je najbolj razširjena.

Poleg tega bo zdravnik verjetno opravil več testov, da bi ugotovil, kaj povzroča vaše nenormalno oblikovane eritrocite. Zdravnik vam bo morda zastavil vprašanja o vaši anamnezi. Obvestite jih o svojih simptomih ali če jemljete zdravila.

Primeri drugih diagnostičnih testov vključujejo:

• popolna krvna slika (CBC)
• ravni železa v serumu
• test feritina
• test vitamina B-12
• folatni test
• testi delovanja jeter
• biopsija kostnega mozga
• test piruvat kinaze

Katere so različne vrste poikilocitoze?

Obstaja več različnih vrst poikilocitoze. Tip je odvisen od značilnosti nenormalno oblikovanih RBC. Čeprav je lahko v krvi v določenem trenutku prisotnih več vrst poikilocitov, običajno ena vrsta prevlada nad drugimi.

Sferociti

Sferociti so majhne, ​​goste okrogle celice, ki nimajo sploščenega, svetlejšega središča pravilno oblikovanih RBC. Sferocite lahko vidimo v naslednjih pogojih:

• dedna sferocitoza
• avtoimunska hemolitična anemija
• reakcije hemolitične transfuzije
• motnje razdrobljenosti rdečih krvnih celic

Stomatociti (ustne celice)

Osrednji del stomatocitne celice je namesto okrogel eliptičen ali režast. Stomatocite pogosto opisujejo kot usta in jih lahko opazimo pri ljudeh z:

• alkoholizem
• bolezen jeter
• dedna stomatocitoza, redka genetska motnja, pri kateri celična membrana pušča natrijeve in kalijeve ione

Kodociti (ciljne celice)

Kodocite včasih imenujejo ciljne celice, ker pogosto spominjajo na bikovo oko. Kodociti se lahko pojavijo v naslednjih pogojih:

• talasemija
• holestatska bolezen jeter
• motnje hemoglobina C.
• ljudje, ki so jim pred kratkim odstranili vranico (splenektomija)

Čeprav niso tako pogosti, lahko kodoktije opazimo tudi pri ljudeh z anemijo srpastih celic, anemijo zaradi pomanjkanja železa ali zastrupitvijo s svincem.

Leptociti

Leptociti, ki jih pogosto imenujemo rezinarske celice, so tanke, ravne celice s hemoglobinom na robu celice. Leptocite opazimo pri ljudeh z motnjami talasemije in tistih z obstruktivno boleznijo jeter.

Srpaste celice (drepanociti)

Srpaste celice ali drepanociti so podolgovati eritrociti v obliki polmeseca. Te celice so značilna za anemijo srpastih celic in tudi S-talasemijo hemoglobina.

Eliptociti (ovalociti)

Eliptociti, imenovani tudi ovalociti, so rahlo ovalne do cigare s tupimi konci. Običajno prisotnost velikega števila eliptocitov signalizira podedovano stanje, znano kot dedna eliptocitoza. Zmerno število eliptocitov je mogoče opaziti pri ljudeh z:

• talasemija
• mielofibroza
• ciroza
• anemija zaradi pomanjkanja železa
• megaloblastna anemija

Dakriociti (solzne celice)

Eritrociti solz ali dakriociti so RBC z enim okroglim in enim koničastim koncem. To vrsto poikilocitov lahko opazimo pri ljudeh z:

• beta-talasemija
• mielofibroza
• levkemija
• megaloblastna anemija
• hemolitična anemija

Akantociti (spur celice)

Akantociti imajo nenormalne trnaste štrline (imenovane spikule) na robu celične membrane. Akantocite najdemo v pogojih, kot so:

• abetalipoproteinemija, redko genetsko stanje, ki povzroči nezmožnost absorpcije nekaterih prehranskih maščob
• huda alkoholna bolezen jeter
• po splenektomiji
• avtoimunska hemolitična anemija
• bolezni ledvic
• talasemija
• McLeodov sindrom

Ehinociti (burr celice)

Tako kot akantociti imajo tudi ehinociti štrline (spikule) na robu celične membrane. Toda te projekcije so običajno enakomerno razporejene in se pojavljajo pogosteje kot v akantocitih. Ehinociti se imenujejo tudi burr celice.

Ehinocite lahko opazimo pri ljudeh z naslednjimi stanji:

• pomanjkanje piruvat kinaze, dedna presnovna motnja, ki vpliva na preživetje RBC
• bolezni ledvic
• raka
• takoj po transfuziji ostarele krvi (med shranjevanjem krvi lahko nastanejo ehinociti)

Shizociti (šistociti)

Shizociti so razdrobljeni RBC. Pogosto jih opazimo pri ljudeh s hemolitičnimi anemijami ali pa se pojavijo kot odziv na naslednja stanja:

• sepsa
• huda okužba
• opekline
• poškodba tkiva

Kako se zdravi poikilocitoza?

Zdravljenje poikilocitoze je odvisno od tega, kaj povzroča stanje. Na primer, poikilocitozo, ki jo povzroča nizka raven vitamina B-12, folata ali železa, bomo verjetno zdravili z jemanjem dodatkov in povečanjem količine teh vitaminov v vaši prehrani. Lahko pa zdravniki zdravijo osnovno bolezen (na primer celiakijo), ki je morda povzročila pomanjkanje.

Ljudje z podedovanimi oblikami anemije, kot sta srpastocelična anemija ali talasemija, lahko za zdravljenje svojega stanja potrebujejo transfuzijo krvi ali presaditev kostnega mozga. Ljudje z jetrno boleznijo bodo morda potrebovali presaditev, tisti z resnimi okužbami pa antibiotike.

Kakšni so obeti?

Dolgoročni napovedi za poikilocitozo so odvisni od vzroka in hitrosti zdravljenja. Anemija, ki jo povzroča pomanjkanje železa, je ozdravljiva in pogosto ozdravljiva, vendar je lahko nevarna, če je ne zdravimo. To še posebej velja, če ste noseči. Anemija med nosečnostjo lahko povzroči zaplete v nosečnosti, vključno z resnimi prirojenimi napakami (kot so okvare nevralne cevi).

Anemija, ki jo povzroča genetska motnja, kot je srpastocelična anemija, bo zahtevala vseživljenjsko zdravljenje, a nedavni medicinski napredek je izboljšal obete za tiste z nekaterimi genetskimi boleznimi krvi.