Vse, kar morate vedeti o pljučni arterijski hipertenziji

Vsebina

• Simptomi pljučne arterijske hipertenzije
• Vzroki pljučne arterijske hipertenzije
• Diagnoza pljučne arterijske hipertenzije
• Zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije
• Zdravila
• Operacija
• Spremembe življenjskega sloga
• Pričakovana življenjska doba s pljučno arterijsko hipertenzijo
• Faze pljučne arterijske hipertenzije
• Druge vrste pljučne hipertenzije
• Napoved za pljučno arterijsko hipertenzijo
• Pljučna hipertenzija pri novorojenčkih
• Smernice za pljučno arterijsko hipertenzijo
• V:
• A:

Kaj je primarna arterijska hipertenzija?

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH), prej znana kot primarna pljučna hipertenzija, je redka vrsta visokega krvnega tlaka. Vpliva na pljučne arterije in kapilare. Te krvne žile prenašajo kri iz spodnje desne komore srca (desni prekat) v pljuča.

Ko se tlak v pljučnih arterijah in manjših krvnih žilah povečuje, mora vaše srce trdo delati, da črpa kri v pljuča. Sčasoma to oslabi vašo srčno mišico. Sčasoma lahko povzroči srčno popuščanje in smrt.

Zdravila za PAH ni znano, vendar so na voljo možnosti zdravljenja. Če imate PAH, vam bo zdravljenje lahko pomagalo lajšati simptome, zmanjšati možnost zapletov in podaljšati življenje.

Simptomi pljučne arterijske hipertenzije

V zgodnjih fazah PAH morda nimate opaznih simptomov. Ko se stanje poslabša, bodo simptomi bolj opazni. Pogosti simptomi vključujejo:

• težave z dihanjem
• utrujenost
• omotica
• omedlevica
• pritisk v prsnem košu
• bolečina v prsnem košu
• hiter pulz
• palpitacije srca
• modrikast odtenek na ustnicah ali koži
• otekanje gležnjev ali nog
• otekanje s tekočino v trebuhu, zlasti v poznejših fazah bolezni

Med vadbo ali drugimi vrstami telesne dejavnosti boste morda težko dihali. Sčasoma lahko dihanje postane oteženo tudi v času počitka. Ugotovite, kako prepoznati simptome PAH.

Vzroki pljučne arterijske hipertenzije

PAH se razvije, ko se pljučne arterije in kapilare, ki prenašajo kri iz srca v pljuča, zožijo ali uničijo. To naj bi sprožili številni sorodni pogoji, vendar natančen vzrok, zakaj se pojavi PAH, ni znan.

Po podatkih Nacionalne organizacije za redke motnje (NORD) je PAH v približno 15 do 20 odstotkih primerov podedovan. To vključuje genetske mutacije, ki se lahko pojavijo v BMPR2 gen ali druge gene. Nato se mutacije lahko prenašajo skozi družine, kar omogoča osebi z eno od teh mutacij možnost, da kasneje razvije PAH.

Drugi potencialni pogoji, ki so lahko povezani z razvojem PAH, vključujejo:

• kronična bolezen jeter
• prirojena srčna bolezen
• nekatere motnje vezivnega tkiva
• nekatere okužbe, kot sta okužba s HIV ali shistosomiasis
• nekateri toksini ali droge, vključno z nekaterimi rekreacijskimi drogami (metamfetamini) ali trenutno zaviralci apetita, ki niso v prodaji

V nekaterih primerih se PAH razvije brez znanega sorodnega vzroka. To je znano kot idiopatski PAH. Odkrijte, kako se diagnosticira in zdravi idiopatski PAH.

Diagnoza pljučne arterijske hipertenzije

Če zdravnik sumi, da imate PAH, bo verjetno naročil enega ali več testov za oceno pljučnih arterij in srca.

Preskusi za diagnosticiranje PAH lahko vključujejo:

• elektrokardiogram za preverjanje znakov napetosti ali nenormalnega ritma v srcu
• ehokardiogram za pregled zgradbe in delovanja srca in merjenje tlaka v pljučni arteriji
• rentgensko slikanje prsnega koša, da ugotovite, ali so pljučne arterije ali spodnja desna komora srca povečane
• CT ali MRI za iskanje krvnih strdkov, zožitev ali poškodb v pljučnih arterijah
• kateterizacija desnega srca za merjenje krvnega tlaka v pljučnih arterijah in desnem prekatu srca
• test pljučne funkcije za oceno zmogljivosti in pretoka zraka v pljuča in iz njih
• krvne preiskave za preverjanje snovi, povezanih s PAH ali drugimi zdravstvenimi težavami

Vaš zdravnik lahko s pomočjo teh testov preveri znake PAH in druge možne vzroke za vaše simptome. Pred diagnozo PAH bodo poskušali izključiti druge možne vzroke. Pridobite več informacij o tem postopku.

Zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije

Trenutno ni znanega zdravila za PAH, vendar zdravljenje lahko olajša simptome, zmanjša tveganje za zaplete in podaljša življenje.

Zdravila

Za lažje obvladovanje stanja vam bo zdravnik morda predpisal eno ali več naslednjih zdravil:

• zdravljenje s prostaciklinom za razširitev krvnih žil
• topni stimulatorji gvanilat ciklaze za razširitev krvnih žil
• antagonisti endotelinskih receptorjev, ki blokirajo aktivnost endotelina, snovi, ki lahko povzroči zožitev krvnih žil
• antikoagulanti za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov

Če je PAH v vašem primeru povezan z drugim zdravstvenim stanjem, vam bo zdravnik morda predpisal druga zdravila za zdravljenje tega stanja. Lahko tudi prilagodijo vsa zdravila, ki jih trenutno jemljete. Izvedite več o zdravilih, ki jih lahko predpiše zdravnik.

Operacija

Glede na to, kako hudo je vaše stanje, vam bo zdravnik morda priporočil kirurško zdravljenje. Z atrijsko septostomijo lahko zmanjšate pritisk na desni strani srca, pljuča ali srce in presaditev pljuč pa lahko nadomestijo poškodovane organe.

Pri atrijski septostomiji bo zdravnik verjetno vodil kateter skozi eno od vaših osrednjih ven do zgornje desne komore srca. V septumu zgornje komore (trak tkiva med desno in levo stranjo srca), ki poteka skozi desno od leve zgornje komore, bodo ustvarili odprtino. Nato napihnejo majhen balon na konici katetra, da razširijo odprtino in povzročijo, da kri teče med zgornje komore srca, lajša pritisk na desni strani srca.

Če imate resen primer PAH, ki je povezan s hudo pljučno boleznijo, je morda priporočljiva presaditev pljuč. V tem postopku vam bo zdravnik odstranil eno ali obe pljuči in jih nadomestil s pljuči darovalca organov.

Če imate tudi hudo srčno bolezen ali srčno popuščanje, vam bo zdravnik poleg presaditve pljuč priporočil še presaditev srca.

Spremembe življenjskega sloga

Spremembe življenjskega sloga za prilagoditev prehrane, vadbe ali drugih dnevnih navad lahko pomagajo zmanjšati tveganje za zaplete PAH. Tej vključujejo:

• zdravo prehranjevanje
• redno vadbo
• hujšanje ali ohranjanje zdrave teže
• opustitev kajenja tobaka

Upoštevanje zdravniškega načrta zdravljenja vam lahko pomaga ublažiti simptome, zmanjša tveganje za zaplete in podaljša življenje. Preberite več o možnostih zdravljenja PAH.

Pričakovana življenjska doba s pljučno arterijsko hipertenzijo

PAH je progresivno stanje, kar pomeni, da se sčasoma poslabša. Nekateri ljudje lahko opazijo, da se simptomi poslabšajo hitreje kot drugi.

Študija iz leta 2015, objavljena leta, je preučevala petletno stopnjo preživetja pri ljudeh z različnimi stadiji PAH in ugotovila, da se z napredovanjem bolezni petletna stopnja preživetja zmanjšuje.

Tu je petletna stopnja preživetja, ki so jo našli raziskovalci za vsako fazo.

• 1. razred: 72 do 88 odstotkov
• 2. razred: 72 do 76 odstotkov
• 3. razred: 57 do 60 odstotkov
• 4. razred: 27 do 44 odstotkov

Čeprav zdravila ni, so nedavni napredki v zdravljenju pripomogli k izboljšanju obeta za ljudi s PAH. Preberite več o stopnjah preživetja ljudi s PAH.

Faze pljučne arterijske hipertenzije

PAH je glede na resnost simptomov razdeljen na štiri stopnje.

V skladu z merili, ki jih je določila Svetovna zdravstvena organizacija (WHO), je PAH razvrščen v štiri funkcionalne stopnje:

• 1. razred Pogoj ne omejuje vaše telesne aktivnosti. V obdobjih običajne telesne aktivnosti ali počitka ne opazite opaznih simptomov.
• 2. razred. Stanje nekoliko omejuje vašo telesno aktivnost. V obdobjih običajne telesne aktivnosti opazite opazne simptome, v času počitka pa ne.
• 3. razred Stanje znatno omejuje vašo telesno aktivnost. Simptomi se pojavijo med obdobji rahlega fizičnega napora in običajne telesne aktivnosti, ne pa tudi med počitkom.
• 4. razred. Brez simptomov ne morete izvajati nobene fizične aktivnosti. Tudi med obdobji počitka imate opazne simptome. V tej fazi se običajno pojavijo znaki desnostranskega srčnega popuščanja.

Če imate PAH, bo stopnja vašega stanja vplivala na zdravniški priporočeni pristop k zdravljenju. Pridobite informacije, ki jih potrebujete za razumevanje napredovanja tega stanja.

Druge vrste pljučne hipertenzije

PAH je ena od petih vrst pljučne hipertenzije (PH). Znan je tudi kot skupina 1 PAH.

Druge vrste PH vključujejo:

• Skupina 2 PH, ki je povezana z nekaterimi stanji, ki vključujejo levo stran vašega srca
• Skupina 3 PH, ki je povezana z določenimi pogoji dihanja v pljučih
• Skupina 4 PH, ki jo lahko povzročijo kronični krvni strdki v žilah na pljučih
• Skupina 5 PH, ki je lahko posledica številnih drugih zdravstvenih stanj

Nekatere vrste PH so bolj zdravljive kot druge. Vzemite si trenutek, če želite izvedeti več o različnih vrstah PH.

Napoved za pljučno arterijsko hipertenzijo

V zadnjih letih so se možnosti zdravljenja za ljudi s PAH izboljšale. Toda za to stanje še vedno ni zdravila.

Zgodnja diagnoza in zdravljenje vam lahko pomagata lajšati simptome, zmanjšati tveganje za zaplete in podaljšati življenje s PAH. Preberite več o učinkih, ki jih ima lahko zdravljenje na to bolezen.

Pljučna hipertenzija pri novorojenčkih

V redkih primerih PAH prizadene novorojenčke. To je znano kot trajna pljučna hipertenzija novorojenčka (PPHN). To se zgodi, ko se krvne žile, ki gredo v otrokova pljuča, po rojstvu ne razširijo pravilno.

Dejavniki tveganja za PPHN vključujejo:

• okužbe ploda
• huda stiska med porodom
• težave s pljuči, kot so nerazvita pljuča ali sindrom dihalne stiske

Če vašemu otroku diagnosticirajo PPHN, mu bo zdravnik poskušal razširiti krvne žile v pljučih z dodatnim kisikom. Zdravnik bo morda moral uporabiti tudi mehanski ventilator za podporo dihanju vašega otroka.

Pravilno in pravočasno zdravljenje lahko pomaga zmanjšati tveganje za zaostajanje v razvoju in funkcionalne okvare vašega dojenčka, kar pomaga izboljšati možnost preživetja.

Smernice za pljučno arterijsko hipertenzijo

Leta 2014 je Ameriški koledž zdravnikov iz prsnega koša izdal zdravljenje PAH. Poleg drugih priporočil te smernice svetujejo, da:

• Osebe, pri katerih obstaja tveganje za nastanek PAH, in osebe s PAH razreda 1 je treba nadzorovati glede razvoja simptomov, ki bi lahko zahtevali zdravljenje.
• Kadar je mogoče, je treba ljudi s PAH pregledati v zdravstvenem centru, ki ima strokovno znanje za diagnosticiranje PAH, pred začetkom zdravljenja optimalno.
• Osebe s PAH je treba zdraviti zaradi kakršnih koli zdravstvenih stanj, ki lahko prispevajo k bolezni.
• Osebe s PAH je treba cepiti proti gripi in pnevmokokni pljučnici.
• Ljudje s PAH naj se izogibajo zanositvi. Če zanosijo, bi morali biti oskrbljeni pri multidisciplinarni zdravstveni ekipi, ki vključuje strokovnjake s pljučno hipertenzijo.
• Ljudje s PAH naj se izogibajo nepotrebnim operacijam. Če morajo na operacijo, bi morali biti oskrbljeni pri multidisciplinarni zdravstveni skupini, ki vključuje strokovnjake s pljučno hipertenzijo.
• Osebe s PAH naj se izogibajo izpostavljenosti velikim višinam, vključno z letalskimi prevozi. Če morajo biti izpostavljeni visoki nadmorski višini, naj po potrebi uporabljajo dodatni kisik.

Te smernice vsebujejo splošen opis oskrbe ljudi s PAH. Vaše individualno zdravljenje bo odvisno od vaše zdravstvene anamneze in simptomov, ki jih imate.

V:

Ali lahko kdo sprejme ukrepe za preprečevanje razvoja PAH?

A:

Pljučne arterijske hipertenzije ni vedno mogoče preprečiti. Vendar je mogoče nekatere pogoje, ki lahko privedejo do PAH, preprečiti ali nadzorovati, da se zmanjša tveganje za nastanek PAH. Ti pogoji vključujejo bolezen koronarnih arterij, hipertenzijo, kronično bolezen jeter (najpogosteje povezano z zamaščenimi jetri, alkoholom in virusnim hepatitisom), HIV in kronično pljučno bolezen, zlasti v zvezi s kajenjem in izpostavljenostjo okolja.