Krioglobulinemija

Krioglobulinemija je prisotnost nenormalnih beljakovin v krvi. Te beljakovine se v hladnih temperaturah zgostijo.

Krioglobulini so protitelesa. Za zdaj še ni znano, zakaj v laboratoriju postanejo trdni ali gelasti pri nizkih temperaturah. V telesu lahko ta protitelesa tvorijo imunske komplekse, ki lahko povzročijo vnetje in blokirajo krvne žile. To se imenuje krioglobulinemični vaskulitis. To lahko privede do težav, od kožnih izpuščajev do odpovedi ledvic.

Krioglobulinemija je del skupine bolezni, ki povzročajo poškodbe in vnetja krvnih žil po telesu (vaskulitis). Obstajajo tri glavne vrste tega stanja. Razvrščeni so glede na vrsto proizvedenih protiteles:

• Tip I
• Tip II
• Tip III

Tipi II in III se imenujejo tudi mešana krioglobulinemija.

Krioglobulinemija tipa I je najpogosteje povezana z rakom krvi ali imunskega sistema.

Tipa II in III najpogosteje najdemo pri ljudeh z dolgotrajnim (kroničnim) vnetnim stanjem, kot je avtoimunska bolezen ali hepatitis C. Večina ljudi z obliko II vrste krioglobulinemije ima kronično okužbo s hepatitisom C.

Drugi pogoji, ki so lahko povezani s krioglobulinemijo, vključujejo:

• Levkemija
• Multipli mielom
• Primarna makroglobulinemija
• Revmatoidni artritis
• Sistemski eritematozni lupus

Simptomi se razlikujejo, odvisno od vrste motnje in organov, ki so vpleteni. Simptomi lahko vključujejo:

• Težave z dihanjem
• Utrujenost
• Glomerulonefritis
• Bolečine v sklepih
• Bolečine v mišicah
• Purpura
• Raynaudov pojav
• Kožna smrt
• Razjede na koži

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled. Preverili vas bodo glede znakov otekanja jeter in vranice.

Preskusi krioglobulinemije vključujejo:

• Popolna krvna slika (CBC).
• Test dopolnitve - številke bodo nizke.
• Test krioglobulina - lahko pokaže prisotnost krioglobulinov. (To je zapleten laboratorijski postopek, ki vključuje veliko korakov. Pomembno je, da je laboratorij, ki izvaja test, seznanjen s postopkom.)
• Preizkusi delovanja jeter - če je prisoten hepatitis C, je lahko visok.
• Revmatoidni faktor - pozitiven pri tipih II in III.
• Biopsija kože - lahko pokaže vnetje krvnih žil, vaskulitis.
• Elektroforeza proteinov - kri - lahko kaže nenormalne beljakovine protiteles.
• Analiza urina - lahko prikaže kri v urinu, če so prizadete ledvice.

Drugi testi lahko vključujejo:

• Angiogram
• Rentgen prsnega koša
• ESR
• Test za hepatitis C.
• Preizkusi prevodnosti živcev, če ima oseba šibkost v rokah ali nogah

MEŠANA KRIOGLOBULINEMIJA (TIPA II IN III)

Blage ali zmerne oblike krioglobulinemije je pogosto mogoče zdraviti s sprejetjem ukrepov za odpravo osnovnega vzroka.

Sedanja zdravila z neposrednim delovanjem proti hepatitisu C virus odpravijo pri skoraj vseh ljudeh. Ko hepatitis C izgine, bodo krioglobulini v naslednjih 12 mesecih izginili pri približno polovici vseh ljudi. Vaš ponudnik bo še naprej spremljal krioglobulin po zdravljenju.

Huda vaskulitis krioglobulinemije vključuje vitalne organe ali velike predele kože. Zdravi se s kortikosteroidi in drugimi zdravili, ki zavirajo imunski sistem.

• Rituksimab je učinkovito zdravilo in ima manj tveganj kot druga zdravila.
• Ciklofosfamid se uporablja v življenjsko nevarnih stanjih, kjer rituksimab ne deluje ali je na voljo. To zdravilo so v preteklosti pogosto uporabljali.
• Uporablja se tudi zdravljenje, imenovano plazmafereza. Pri tem postopku se krvna plazma odstrani iz krvnega obtoka in odstranijo nenormalni proteini krioglobulinskih protiteles. Plazmo nadomesti tekočina, beljakovine ali donirana plazma.

KRIOGLOBULINEMIJA TIPA

Ta motnja je posledica raka krvi ali imunskega sistema, kot je multipli mielom. Zdravljenje je usmerjeno proti nenormalnim rakavim celicam, ki proizvajajo krioglobulin.

Mešana krioglobulinemija največkrat ne vodi do smrti. Outlook je lahko slab, če so prizadete ledvice.

Zapleti vključujejo:

• Krvavitev v prebavnem traktu (redko)
• Srčne bolezni (redko)
• Okužbe razjed
• Odpoved ledvic
• Odpoved jeter
• Kožna smrt
• Smrt

Pokličite svojega ponudnika, če:

• Pojavijo se simptomi krioglobulinemije.
• Imate hepatitis C in razvijete simptome krioglobulinemije.
• Imate krioglobulinemijo in razvijete nove ali poslabšane simptome.

Za to stanje ni znanega preprečevanja.

• Izogibanje hladnim temperaturam lahko prepreči nekatere simptome.
• Testiranje in zdravljenje okužbe s hepatitisom C bo zmanjšalo tveganje.

• Krioglobulinemija prstov
• Krioglobulinemija - prsti
• Krvne celice

Patterson ER, Winters JL. Hemafereza. V: McPherson RA, Pincus MR, ur. Henryjeva klinična diagnoza in vodenje z laboratorijskimi metodami. 23. izdaja St Louis, MO: Elsevier; 2017: poglavje 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Krioglobulinemija. Nat Rev Dis Primerji. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Imunski kompleksno posredovani vaskulitis majhnih žil. V: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley in Firesteinov učbenik za revmatologijo. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 91.