Sindrom toge osebe

Vsebina

• Simptomi
• Zdravljenje

Pri sindromu toge osebe ima posameznik močno togost, ki se lahko kaže na primer v celotnem telesu ali samo v nogah. Ko so prizadeti, lahko oseba hodi kot vojak, ker ne more dobro premikati mišic in sklepov.

To je avtoimunska bolezen, ki se običajno pokaže med 40. in 50. letom starosti in je znana tudi kot Moersch-Woltmannov sindrom ali v angleščini Stiff-man sindrom. Le približno 5% primerov se zgodi v otroštvu ali mladosti.

Sindrom bolezni toge osebe se lahko kaže na 6 različnih načinov:

1. Klasična oblika, kjer prizadene le spodnji del hrbta in noge;
2. Variantna oblika, če je omejena na samo 1 ud z distonično ali nazaj držo;
3. Redka oblika, ko se zaradi hudega avtoimunskega encefalomielitisa po vsem telesu pojavi okorelost;
4. Kadar je motnja funkcionalnega gibanja;
5. Z distonijo in splošnim parkinsonizmom in
6. Z dedno spastično paraparezo.

Običajno oseba, ki ima ta sindrom, nima samo te bolezni, ampak ima tudi druge avtoimunske bolezni, na primer diabetes tipa 1, bolezni ščitnice ali vitiligo.

To bolezen je mogoče pozdraviti z zdravljenjem, ki ga je določil zdravnik, vendar je zdravljenje lahko dolgotrajno.

Simptomi

Simptomi sindroma rigidne osebe so hudi in vključujejo:

• Neprekinjeni mišični krči, sestavljeni iz majhnih kontraktur v določenih mišicah, ki jih oseba ne more nadzorovati, in
• Izrazita togost mišic, ki lahko povzroči lomljenje mišičnih vlaken, izpahe in zlome kosti.

Zaradi teh simptomov ima lahko oseba hiperlordozo in bolečine v hrbtenici, zlasti kadar so prizadete hrbtne mišice in lahko pogosto padajo, ker se ne more pravilno gibati in uravnotežiti.

Intenzivna togost mišic se ponavadi pojavi po stresnem obdobju kot nova zaposlitev ali opravljanje del v javnosti, med spanjem pa se mišična togost ne zgodi in so zaradi prisotnosti teh krčev pogoste deformacije v rokah in nogah. se ne zdravi.

Kljub povečanju mišičnega tonusa v prizadetih regijah so tetivni refleksi normalni in zato lahko diagnozo postavimo s krvnimi preiskavami, ki iščejo specifična protitelesa in elektromiografijo. Naročiti je treba tudi rentgenske žarke, magnetno resonanco in CT, da se izključi možnost drugih bolezni.

Zdravljenje

Zdravljenje rigidne osebe je treba opraviti z uporabo zdravil, kot so baklofen, vekuronij, imunoglobulin, gabapentin in diazepam, ki jih pokaže nevrolog. Včasih bo morda treba ostati v oddelku za intenzivno uporabo, da se med boleznijo zagotovi pravilno delovanje pljuč in srca, čas zdravljenja pa se lahko razlikuje od tednov do mesecev.

Lahko je indicirana tudi transfuzija plazme in uporaba monoklonskih protiteles proti CD20 (rituksimab), ki ima dobre rezultate. Večina ljudi, ki jim je diagnosticirana ta bolezen, se pozdravi ob zdravljenju.