Hepatopulmonalni sindrom: kaj je to, simptomi in zdravljenje

Vsebina

• Kakšni simptomi
• Kaj povzroča hepatopulmonalni sindrom
• Kako se postavi diagnoza
• Kakšno je zdravljenje

Za hepatopulmonalni sindrom je značilno razširitev arterij in ven pljuč, ki se pojavlja pri ljudeh z visokim krvnim tlakom v portalni veni jeter. Zaradi povečanja arterij v pljučih se srčni utrip poveča, zaradi česar kri, ki se prečrpa v telo, nima dovolj kisika.

Zdravljenje tega sindroma je sestavljeno iz kisikove terapije, zmanjšanega tlaka v portalni veni in v hujših primerih presaditve jeter.

Kakšni simptomi

Simptomi, ki se lahko pojavijo pri ljudeh s tem sindromom, so težko dihanje, ko stojijo ali sedijo. Poleg tega ima večina ljudi s hepatopulmonalnim sindromom tudi simptome kronične bolezni jeter, ki se lahko razlikujejo glede na težavo, ki jo povzroča.

Kaj povzroča hepatopulmonalni sindrom

V normalnih pogojih ima endotelin 1, ki ga proizvajajo jetra, funkcijo uravnavanja pljučnega žilnega tona in ko se veže na receptorje v gladko mišičnem tkivu ožilja, endotelin 1 povzroči vazokonstrikcijo. Ko pa se veže na receptorje, ki se nahajajo v pljučnem vaskularnem endoteliju, povzroči vazodilatacijo zaradi sinteze dušikovega oksida. Tako endotelin 1 uravnoteži svoj vazokonstrikcijski in vazodilatacijski učinek in pomaga vzdrževati pljučno ventilacijo v normalnih parametrih.

Ko pa pride do okvare jeter, endotelin doseže pljučno cirkulacijo in prednostno sodeluje s pljučnim vaskularnim endotelijem, kar spodbuja pljučno vazodilatacijo. Poleg tega se pri cirozi poveča raven faktorja tumorske nekroze alfa, kar prispeva k kopičenju makrofagov v lumnu pljučnih žil, ki spodbujajo proizvodnjo dušikovega oksida, sprožijo tudi pljučno vazodilatacijo in ovirajo oksigenacijo vseh prečrpana kri v pljuča.

Kako se postavi diagnoza

Diagnozo sestavljajo medicinska ocena in testi, kot so kontrastna ehokardiografija, scintigrafija jedrskih pljuč, testi pljučne funkcije.

Poleg tega lahko zdravnik z oksimetrijo izmeri tudi količino kisika v krvi. Oglejte si, kaj je oksimetrija in kako jo merimo.

Kakšno je zdravljenje

Glavno zdravljenje hepatopulmonalnega sindroma je dajanje dodatnega kisika za lajšanje kratkega dihanja, vendar se sčasoma potreba po dodatkih kisika lahko poveča.

Trenutno ni dokazano, da bi kakršen koli farmakološki poseg bistveno spremenil in izboljšal arterijsko oksigenacijo. Tako je presaditev jeter edina učinkovita terapevtska možnost za rešitev tega problema.