Sindrom toge osebe

Vsebina

• Kaj je sindrom toge osebe?
• Kakšni so simptomi sindroma toge osebe?
• Kaj povzroča sindrom toge osebe?
• Kako se diagnosticira sindrom toge osebe?
• Kako se zdravi sindrom toge osebe?
• Kakšne so možnosti za sindrom toge osebe?

Kaj je sindrom toge osebe?

Sindrom toge osebe (SPS) je avtoimunska nevrološka motnja. Tako kot druge vrste nevroloških motenj tudi SPS vpliva na vaše možgane in hrbtenjačo (centralni živčni sistem).

Avtoimunska motnja se pojavi, ko vaš imunski sistem napačno prepozna telesna tkiva kot škodljiva in jih napade.

SPS je redek. Brez ustreznega zdravljenja lahko bistveno vpliva na kakovost vašega življenja.

Kakšni so simptomi sindroma toge osebe?

Predvsem SPS povzroča togost mišic. Zgodnji simptomi vključujejo:

• togost okončin
• otrdele mišice v trupu
• težave s telesno držo zaradi togih hrbtnih mišic (zaradi tega se lahko poglobite)
• boleči mišični krči
• težave s hojo
• senzorične težave, kot so občutljivost na svetlobo, hrup in zvok
• prekomerno potenje (hiperhidroza)

Spazmi zaradi SPS so lahko zelo močni in lahko povzročijo padec, če stojite. Spazmi so včasih lahko dovolj močni, da zlomijo kosti. Krči so hujši, če ste zaskrbljeni ali vznemirjeni. Spazme lahko sprožijo tudi nenadni gibi, glasen hrup ali dotik.

Ko živite s SPS, imate lahko tudi depresijo ali tesnobo. To lahko povzročijo drugi simptomi, ki jih imate, ali zmanjšanje števila nevrotransmiterjev v možganih.

Potencial čustvene stiske se lahko povečuje z napredovanjem SPS. Morda boste opazili, da se vsiljena pošta poslabša, ko ste zunaj v javnosti. To lahko privede do tega, da se razvije tesnoba pred javnimi izhodi.

V poznejših fazah SPS lahko pride do povečane togosti in togosti mišic.

Togost mišic se lahko razširi tudi na druge dele telesa, na primer na obraz. To lahko vključuje mišice, ki se uporabljajo za prehranjevanje in pogovor. Lahko so prizadete tudi mišice, ki sodelujejo pri dihanju in povzročajo življenjsko nevarne težave z dihanjem.

Zaradi prisotnosti protiteles proti amfifizinu lahko SPS pri nekaterih ljudeh poveča tveganje za nekatere vrste raka, vključno z:

• dojke
• debelo črevo
• pljuča

Nekateri ljudje s SPS lahko razvijejo druge avtoimunske motnje, vključno z:

• diabetes
• težave s ščitnico
• perniciozna anemija
• vitiligo

Kaj povzroča sindrom toge osebe?

Natančen vzrok SPS ni znan. Mogoče je genetska.

Morda imate tudi večje tveganje za razvoj sindroma, če imate vi ali nekdo v vaši družini drugo vrsto avtoimunske bolezni. Tej vključujejo:

• diabetes tipa 1 in 2
• perniciozna anemija
• revmatoidni artritis
• tiroiditis
• vitiligo

Iz neznanih razlogov avtoimunske bolezni napadajo zdrava tkiva v telesu. Pri SPS so prizadeta tkiva v možganih in hrbtenjači. To povzroča simptome glede na napadeno tkivo.

SPS ustvarja protitelesa, ki napadajo beljakovine v možganskih nevronih, ki nadzirajo gibanje mišic. Ti se imenujejo protitelesa proti glukarmični kislini proti dekarboksilazi (GAD).

SPS se običajno pojavi pri odraslih med 30 in 60 let. Prav tako je dvakrat pogostejši pri ženskah v primerjavi z moškimi.

Kako se diagnosticira sindrom toge osebe?

Za diagnozo SPS vam bo zdravnik ogledal zdravstveno anamnezo in opravil fizični pregled.

Bistveno je tudi testiranje. Najprej se lahko izvede krvni test za odkrivanje protiteles proti GAD. Vsi s SPS nimajo teh protiteles. Vendar pa to počne do 80 odstotkov ljudi, ki živijo s SPS.

Zdravnik vam bo morda naročil presejalni test, imenovan elektromiografija (EMG), za merjenje mišične električne aktivnosti. Zdravnik vam bo morda naročil tudi magnetno resonanco ali ledveno punkcijo.

SPS lahko diagnosticiramo skupaj z epilepsijo. Včasih jo zamenjajo z drugimi nevrološkimi motnjami, kot sta multipla skleroza (MS) in Parkinsonova bolezen.

Kako se zdravi sindrom toge osebe?

Zdravila za SPS ni. Na voljo pa so zdravljenja, ki vam pomagajo obvladovati simptome. Zdravljenje lahko tudi prepreči poslabšanje stanja. Mišične krče in okorelost lahko zdravimo z enim ali več naslednjimi zdravili:

• Baklofen, mišični relaksator.
• Benzodiazepini, kot sta diazepam (Valium) ali klonazepam (Klonopin). Ta zdravila sprostijo mišice in pomagajo pri tesnobi. Veliki odmerki teh zdravil se pogosto uporabljajo za zdravljenje mišičnih krčev.
• Gabapentin je vrsta zdravila, ki se uporablja za bolečine v živcih in konvulzije.
• Sproščevalci mišic.
• Zdravila proti bolečinam.
• Tiagabin je zdravilo proti napadom.

Nekateri ljudje s SPS so tudi lajšali simptome z:

• Avtologna presaditev matičnih celic je postopek, pri katerem se vaše celice krvnega in kostnega mozga zberejo in pomnožijo, preden se prenesejo nazaj v vaše telo. To je eksperimentalno zdravljenje, ki se upošteva šele, ko druga zdravila ne uspejo.
• Intravenski imunoglobin lahko zmanjša število protiteles, ki napadajo zdrava tkiva.
• Plazmafereza je postopek, pri katerem se s krvno plazmo trguje z novo plazmo, da se zmanjša število protiteles v telesu.
• Druge imunoterapije kot je rituksimab.

Antidepresivi, kot so selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI), lahko pomagajo pri depresiji in tesnobi. Zoloft, Prozac in Paxil so med blagovnimi znamkami, ki jih morda predlaga vaš zdravnik. Iskanje prave blagovne znamke pogosto zahteva postopek poskusov in napak.

Poleg zdravil vas bo zdravnik morda napotil k fizioterapevtu. S fizikalno terapijo ne moremo zdraviti SPS. Vaje pa vam lahko bistveno pomagajo pri:

• čustveno počutje
• hoditi
• neodvisnost
• bolečina
• drža telesa
• splošna vsakodnevna funkcija
• obseg gibanja

Glede na resnost simptomov vas bo fizioterapevt vodil skozi vaje za gibljivost in sprostitev. S pomočjo terapevta boste morda celo nekaj gibov vadili doma.

Kakšne so možnosti za sindrom toge osebe?

Če živite s tem stanjem, ste bolj nagnjeni k padcem zaradi pomanjkanja stabilnosti in refleksov. To lahko poveča tveganje za hude poškodbe in celo trajno invalidnost.

V nekaterih primerih lahko SPS napreduje in se razširi na druga področja telesa.

Zdravila za SPS ni. Na voljo pa so zdravljenja, ki vam pomagajo obvladovati simptome. Vaša splošna perspektiva je odvisna od tega, kako dobro deluje vaš načrt zdravljenja.

Vsak se na zdravljenje odziva drugače. Nekateri se dobro odzivajo na zdravila in fizikalno terapijo, drugi pa se morda ne odzivajo tudi na zdravljenje.

O svojih simptomih se pogovorite s svojim zdravnikom. Še posebej pomembno je, da se pogovorite o novih simptomih, ki jih imate, ali če ne vidite izboljšav. Te informacije jim lahko pomagajo pri odločitvi o načrtu zdravljenja, ki vam najbolj ustreza.