Po čem se limfom plaščnih celic razlikuje od drugih limfomov?

Vsebina

• MCL je B-celični ne-Hodgkinov limfom
• MCL običajno prizadene starejše moške
• MCL je na splošno razmeroma redek
• Širi se iz območja plašča
• Povezan je s specifičnimi genetskimi spremembami
• Je agresivno in težko ozdravljivo
• Lahko se zdravi s ciljno usmerjenimi terapijami
• Odvoz

Limfom je krvni rak, ki se razvije v limfocitih, vrsti belih krvnih celic. Limfociti igrajo pomembno vlogo v vašem imunskem sistemu. Ko postanejo rakavi, se nekontrolirano razmnožijo in prerastejo v tumorje.

Obstaja več vrst limfoma. Možnosti zdravljenja in obeti se razlikujejo od ene do druge vrste. Vzemite si trenutek, če želite izvedeti, kako se limfom plaščnih celic (MCL) primerja z drugimi vrstami te bolezni.

MCL je B-celični ne-Hodgkinov limfom

Obstajata dve glavni vrsti limfoma: Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom. Obstaja več kot 60 podtipov ne-Hodgkinovega limfoma. MCL je eden izmed njih.

Obstajata dve glavni vrsti limfocitov: limfociti T (celice T) in limfociti skupine B (celice B). MCL vpliva na celice B.

MCL običajno prizadene starejše moške

Po podatkih Ameriškega združenja za boj proti raku Hodgkinov limfom najpogosteje prizadene mlade odrasle, zlasti ljudi, starih 20 let. Za primerjavo, MCL in druge vrste ne-Hodgkinovega limfoma so pogostejše pri starejših odraslih. Fundacija za raziskave limfoma poroča, da je večina ljudi z MCL moških, starejših od 60 let.

Na splošno je limfom ena najpogostejših vrst raka, ki prizadene otroke in najstnike. Toda za razliko od nekaterih vrst limfomov je MCL pri mladih zelo redek.

MCL je na splošno razmeroma redek

MCL je veliko manj pogost kot nekatere vrste limfomov. Po podatkih Ameriškega združenja za rak predstavlja približno 5 odstotkov vseh primerov limfoma. To pomeni, da MCL predstavlja približno 1 od 20 limfomov.

Primerjalno je najpogostejša vrsta ne-Hodgkinovega limfoma difuzni velik B-celični limfom, ki predstavlja približno 1 od 3 limfomov.

Ker je razmeroma redka, mnogi zdravniki morda ne poznajo najnovejših pristopov raziskav in zdravljenja MCL. Če je mogoče, je najbolje, da obiščete onkologa, ki je specializiran za limfom ali MCL.

Širi se iz območja plašča

MCL je svoje ime dobil po tem, da nastaja v plaščnem območju bezgavke. Območje plašča je obroč limfocitov, ki obdaja središče bezgavk.

Ko se diagnosticira, se MCL pogosto razširi na druge bezgavke, pa tudi v druga tkiva in organe. Na primer, lahko se razširi na vaš kostni mozeg, vranico in črevesje. V redkih primerih lahko vpliva na možgane in hrbtenjačo.

Povezan je s specifičnimi genetskimi spremembami

Otekle bezgavke so najpogostejši simptom MCL in drugih vrst limfoma. Če zdravnik sumi, da imate limfom, bo vzel vzorec tkiva iz otekle bezgavke ali drugih delov telesa, da ga pregleda.

Pod mikroskopom so celice MCL podobne nekaterim drugim vrstam limfoma. Toda v večini primerov imajo celice genetske označevalce, ki lahko pomagajo zdravniku, da se nauči, za katero vrsto limfoma gre. Da bi postavil diagnozo, bo zdravnik naročil teste za preverjanje specifičnih genetskih markerjev in beljakovin.

Vaš zdravnik lahko naroči tudi druge teste, na primer CT, da ugotovi, ali se je rak razširil. Lahko tudi naročijo biopsijo vašega kostnega mozga, črevesja ali drugih tkiv.

Je agresivno in težko ozdravljivo

Nekatere vrste ne-Hodgkinovega limfoma so nizkokakovostne ali indolentne. To pomeni, da ponavadi rastejo počasi, vendar so v večini primerov neozdravljivi. Zdravljenje lahko pomaga zmanjšati rak, vendar se limfom z nizko stopnjo bolezni običajno ponovi ali vrne.

Druge vrste ne-Hodgkinovega limfoma so visokokakovostne ali agresivne. Ponavadi hitro rastejo, vendar so pogosto ozdravljivi. Ko je začetno zdravljenje uspešno, se limfom visoke stopnje običajno ne ponovi.

MCL je nenavaden, saj kaže značilnosti limfomov visoke in nizke stopnje. Tako kot drugi visokokakovostni limfomi se pogosto hitro razvijejo. Toda kot limfomi nizke stopnje je običajno neozdravljiv. Večina ljudi z MCL gre v remisijo po začetnem zdravljenju, vendar se rak skoraj vedno ponovi v nekaj letih.

Lahko se zdravi s ciljno usmerjenimi terapijami

Tako kot druge vrste limfoma se tudi MCL lahko zdravi z enim ali več naslednjimi pristopi:

• budno čakanje
• zdravila za kemoterapijo
• monoklonska protitelesa
• kombinirana kemoterapija in zdravljenje s protitelesi, imenovano kemoimunoterapija
• radioterapija
• presaditev izvornih celic

Uprava za prehrano in zdravila (FDA) je odobrila tudi štiri zdravila, ki posebej ciljajo na MCL:

• bortezomib (Velcade)
• lenalidomid (Revlimid)
• ibrutinib (Imbruvica)
• acalabrutinib (Calquence)

Vsa ta zdravila so bila odobrena za uporabo med ponovitvijo bolezni, potem ko so bila že preizkušena druga zdravila. Bortezomib je bil odobren tudi kot prvovrstno zdravljenje, ki se lahko uporablja pred drugimi pristopi. V teku je več kliničnih preskušanj, da bi preučili tudi uporabo lenalidomida, ibrutiniba in akalabrutiniba kot zdravil prve izbire.

Če želite izvedeti več o možnostih zdravljenja, se posvetujte s svojim zdravnikom. Njihov priporočeni načrt zdravljenja bo odvisen od vaše starosti in splošnega zdravstvenega stanja ter od tega, kje in kako se rak razvija v vašem telesu.

Odvoz

MCL je razmeroma redka in zahtevna za zdravljenje. Toda v zadnjih letih so bile razvite in odobrene nove terapije za ciljanje te vrste raka. Te nove terapije so znatno podaljšale življenje ljudem z MCL.

Če je mogoče, je najbolje, da obiščete strokovnjaka za raka, ki ima izkušnje z zdravljenjem limfoma, vključno z MCL. Ta strokovnjak vam lahko pomaga razumeti in pretehtati možnosti zdravljenja.