Avtor: Carl Weaver
Datum Ustvarjanja: 22 Februarjem 2021
Datum Posodobitve: 11 Pohod 2025
Anonim
18 - Histiocitoza e qelizave të Langerhans
Video.: 18 - Histiocitoza e qelizave të Langerhans

Histiocitoza je splošno ime za skupino motenj ali "sindromov", ki vključujejo nenormalno povečanje števila specializiranih belih krvnih celic, ki jih imenujemo histiociti.

V zadnjem času so nova znanja o tej družini bolezni vodila strokovnjake k razvoju nove klasifikacije. Predlaganih je pet kategorij:

  • Skupina L - vključuje histiocitozo Langerhansovih celic in Erdheim-Chesterjevo bolezen
  • Skupina C - vključuje histiocitozo nelangerhansovih celic, ki vključuje kožo
  • Skupina M - vključuje maligno histiocitozo
  • Skupina R - vključuje Rosai-Dorfmanovo bolezen
  • Skupina H - vključuje hemofagocitno limfohistiocitozo

Ta članek se osredotoča le na skupino L, ki vključuje histiocitozo Langerhansovih celic in Erdheim-Chesterjevo bolezen.

Razpravljalo se je, ali sta histiocitoza Langerhansovih celic in Erdheim-Chesterjeva bolezen vnetja, imunske motnje ali raku podobna stanja. V zadnjem času so znanstveniki z uporabo genomike ugotovili, da te oblike histiocitoze kažejo genske spremembe (mutacije) v zgodnjih belih krvnih celicah. To vodi do nenormalnega vedenja v celicah. Nenormalne celice se nato povečajo na različnih delih telesa, vključno s kostmi, kožo, pljuči in drugimi predeli.


Histiocitoza Langerhansovih celic je redka motnja, ki lahko prizadene ljudi vseh starosti. Najvišja stopnja je med otroki, starimi od 5 do 10 let. Nekatere oblike motnje so genetske, kar pomeni, da so podedovane.

Erdheim-Chesterjeva bolezen je redka oblika histiocitoze, ki prizadene predvsem odrasle in vključuje več delov telesa.

Tako histiocitoza Langerhansovih celic kot Erdheim-Chesterjeva bolezen lahko prizadeneta celo telo (sistemska motnja).

Simptomi se lahko razlikujejo pri otrocih in odraslih, vendar imajo lahko enake simptome.Tumorji v kosteh, ki nosijo težo, na primer na nogah ali hrbtenici, lahko povzročijo zlome kosti brez očitnega razloga.

Simptomi pri otrocih lahko vključujejo:

  • Bolečine v trebuhu
  • Bolečina v kosteh
  • Zakasnjena puberteta
  • Omotica
  • Drenaža ušes, ki se nadaljuje dolgoročno
  • Oči, ki se zdijo, da vedno bolj štrlijo
  • Razdražljivost
  • Nenapredovanja
  • Vročina
  • Pogosto uriniranje
  • Glavobol
  • Zlatenica
  • Šepanje
  • Psihični upad
  • Izpuščaj
  • Seboroični dermatitis lasišča
  • Napadi
  • Nizka rast
  • Otekle bezgavke
  • Žeja
  • Bruhanje
  • Izguba teže

Opomba: Otroci, starejši od 5 let, imajo pogosto samo kosti.


Simptomi pri odraslih lahko vključujejo:

  • Bolečina v kosteh
  • Bolečina v prsnem košu
  • Kašelj
  • Vročina
  • Splošno nelagodje, nelagodje ali slabo počutje
  • Povečana količina urina
  • Izpuščaj
  • Zasoplost
  • Žeja in povečano pitje tekočine
  • Izguba teže

Ni posebnih krvnih preiskav za histiocitozo Langerhansovih celic ali Erdheim-Chesterjevo bolezen. Tumorji na rentgenski sliki kosti ustvarijo "izsekani" videz. Specifični testi se razlikujejo glede na starost osebe.

Preizkusi za otroke lahko vključujejo:

  • Biopsija kože za preverjanje Langerhansovih celic
  • Biopsija kostnega mozga za preverjanje Langerhansovih celic
  • Popolna krvna slika (CBC)
  • Rentgenske slike vseh kosti v telesu, da ugotovimo, koliko kosti je prizadetih
  • Test za gensko mutacijo v BRAF V600E

Preskusi za odrasle lahko vključujejo tudi:

  • Biopsija katerega koli tumorja ali mase
  • Slikanje telesa, vključno z rentgenskim slikanjem, CT, MRI ali PET
  • Bronhoskopija z biopsijo
  • Testi pljučne funkcije
  • Preskušanje krvi in ​​tkiva na genske mutacije, vključno z BRAF V600E. To testiranje bo morda treba opraviti v specializiranem centru.

Histiocitoza Langerhansovih celic je včasih povezana z rakom. Za izključitev možnega raka je treba opraviti CT in biopsijo.


Ljudje z histiocitozo Langerhansovih celic, ki vključuje samo eno področje (na primer kost ali kožo), se lahko zdravijo z lokalno operacijo. Vendar jih bo treba natančno spremljati, da bi poiskali znake, da se je bolezen razširila.

Ljudje z razširjeno histiocitozo Langerhansovih celic ali Erdheim-Chesterjevo boleznijo potrebujejo zdravila za zmanjšanje simptomov in nadzor širjenja bolezni. Nedavne študije kažejo, da imajo skoraj vsi odrasli z razširjeno histiocitozo genske mutacije v tumorjih, za katere se zdi, da povzročajo motnjo. Trenutno so na voljo zdravila, ki zavirajo te genske mutacije, kot je vemurafenib. Tudi druga podobna zdravila so v razvoju.

Histiocitoza Langerhansovih celic in Erdheim-Chesterjeva bolezen sta zelo redki motnji. Informacije o najboljšem poteku zdravljenja so zato omejene. Ljudje s temi stanji bodo morda želeli sodelovati v tekočih kliničnih preskušanjih, namenjenih prepoznavanju novih načinov zdravljenja.

Odvisno od obeta (prognoze) in odziva na začetna zdravila se lahko uporabljajo druga zdravila ali zdravila. Takšna zdravljenja lahko vključujejo:

  • Interferon alfa
  • Ciklofosfamid ali vinblastin
  • Etopozid
  • Metotreksat
  • Vemurafenib, če je ugotovljena mutacija BRAF V600E
  • Presaditev matičnih celic

Druga zdravljenja lahko vključujejo:

  • Antibiotiki za boj proti okužbam
  • Podpora za dihanje (z dihalnim aparatom)
  • Nadomestno hormonsko zdravljenje
  • Fizioterapija
  • Posebni šamponi za težave z lasiščem
  • Podporna nega (imenovana tudi udobna nega) za lajšanje simptomov

Poleg tega ljudi s temi stanji, ki kadijo, spodbujajo, naj prenehajo, saj lahko kajenje poslabša odziv na zdravljenje.

Združenje za histiocitozo www.histio.org

Histiocitoza Langerhansovih celic in Erdheim-Chesterjeva bolezen lahko prizadeneta številne organe in lahko privedeta do smrti.

Približno polovica tistih s pljučno histiocitozo se izboljša, drugi pa sčasoma trajno izgubijo funkcijo pljuč.

Pri zelo mladih je napoved odvisen od specifične histiocitoze in od njene resnosti. Nekateri otroci lahko živijo normalno življenje z minimalnimi boleznimi, drugi pa slabo. Majhni otroci, zlasti dojenčki, imajo pogosteje telesne simptome, ki vodijo do smrti.

Zapleti lahko vključujejo:

  • Difuzna intersticijska pljučna fibroza (globoka pljučna tkiva, ki se vnamejo in nato poškodujejo)
  • Spontano propadla pljuča

Otroci se lahko razvijejo tudi:

  • Anemija zaradi širjenja tumorjev na kostni mozeg
  • Diabetes insipidus
  • Težave s pljuči, ki vodijo do odpovedi pljuč
  • Težave s hipofizo, ki vodijo do odpovedi rasti

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če imate vi ali vaš otrok simptome te motnje. Pojdite na urgenco, če se razvije težko dihanje ali bolečina v prsih.

Izogibajte se kajenju. Opustitev kajenja lahko izboljša izid pri ljudeh z histiocitozo Langerhansovih celic, ki prizadene pljuča.

Preprečevanje te bolezni ni znano.

Histiocitoza Langerhansovih celic; Erdheim-Chesterjeva bolezen

  • Eozinofilni granulom - rentgensko slikanje lobanje
  • Dihalni sistem

Goyal G, Young JR, Koster MJ et al. Konsenzna izjava delovne skupine za histiocitozo klinike Mayo za diagnozo in oceno odraslih bolnikov s histiocitnimi novotvorbami: Erdheim-Chesterjeva bolezen, Langerhansova histiocitoza celic in Rosai-Dorfmanova bolezen. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocitoze. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 160.

Priporočeno

Pametni načini za zmanjšanje 100 (ali več) kalorij

Pametni načini za zmanjšanje 100 (ali več) kalorij

1. Zapu tite tri ali štiri ugrize vojega obroka. Razi kave kažejo, da ljudje običajno zgladijo v e, kar jim po trežejo, tudi če ni o lačni.2. Po kuhanju piščanca oči tite. Ohranili bo te vlago, a v ee...
Vrhunska vaja za spodnje trebuhe Emily Skye

Vrhunska vaja za spodnje trebuhe Emily Skye

Tukaj je nekaj pri izdelavi trebuha: to morate zmešati. Zato je trenerka Emily kye (@emily kyefit) pripravila to ep ko vadbo, ki vam bo omogočila, da gre te navzgor, navzdol, navznoter, ven in v tran,...