Pljučna alveolarna proteinoza

Pljučna alveolarna proteinoza (PAP) je redka bolezen, pri kateri se vrsta beljakovin kopiči v zračnih vrečkah (alveolah) pljuč in otežuje dihanje. Pljučna sredstva, povezana s pljuči.

V nekaterih primerih vzrok PAP ni znan. Pri drugih se pojavi pri pljučni okužbi ali imunski težavi. Pojavi se lahko tudi pri raku krvnega sistema in po izpostavljenosti visokim koncentracijam okoljskih snovi, kot so silicijev dioksid ali aluminijev prah.

Najpogosteje so prizadete osebe med 30 in 50 leti. PAP opazimo pri moških pogosteje kot pri ženskah. Oblika motnje je prisotna ob rojstvu (prirojena).

Simptomi PAP lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Zasoplost
• Kašelj
• Utrujenost
• Vročina, če je okužba pljuč
• Modrična koža (cianoza) v hudih primerih
• Izguba teže

Včasih ni simptomov.

Zdravnik bo pljuča poslušal s stetoskopom in lahko v pljučih zasliši prasketanje. Pogosto je fizični pregled normalen.

Izvedejo se lahko naslednji testi:

• Bronhoskopija s fiziološko raztopino pljuč (izpiranje)
• Rentgen prsnega koša
• CT prsi
• Testi pljučne funkcije
• Odprta biopsija pljuč (kirurška biopsija)

Zdravljenje vključuje občasno izpiranje beljakovinske snovi iz pljuč (izpiranje celotnih pljuč). Nekateri ljudje morda potrebujejo presaditev pljuč. Priporočljivo je tudi izogibanje prahu, ki bi lahko povzročil stanje.

Drugo zdravljenje, ki ga je mogoče preizkusiti, je zdravilo za stimulacijo krvi, imenovano granulocitno-makrofagni stimulirajoči faktor kolonije (GM-CSF), ki ga pri nekaterih ljudeh z alveolarno proteinozo primanjkuje.

Ti viri lahko zagotovijo več informacij o PAP:

• Nacionalna organizacija za redke motnje - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fundacija PAP - www.papfoundation.org

Nekateri ljudje s PAP preidejo v remisijo. Drugi imajo padec pljučne okužbe (odpoved dihanja), ki se poslabša, in morda bodo potrebovali presaditev pljuč.

Če se vam pojavijo resni simptomi dihanja, pokličite svojega ponudnika. Zasoplost, ki se sčasoma poslabša, lahko pomeni, da se vaše stanje spreminja v nujno medicinsko pomoč.

PAP; Alveolarna proteinoza; Pljučna alveolarna fosfolipoproteinoza; Alveolarna lipoproteinoza fosfolipidoza

• Intersticijska pljučna bolezen - odrasli - izcedek

• Dihalni sistem

Levine SM. Bolezni alveolarnega polnjenja. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Sindrom pljučne alveolarne proteinoze. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 70.