Intersticijska pljučna bolezen

Intersticijska pljučna bolezen (ILD) je skupina pljučnih motenj, pri kateri se pljučna tkiva vnamejo in nato poškodujejo.

Pljuča vsebujejo drobne zračne vrečke (alveole), kjer se absorbira kisik. Te zračne vrečke se širijo z vsakim vdihom.

Tkivo okoli teh zračnih vrečk imenujemo intersticij. Pri ljudeh z intersticijsko pljučno boleznijo to tkivo postane trdo ali brazgotinsko, zračne vrečke pa se ne morejo toliko razširiti. Posledično v telo ne more priti toliko kisika.

ILD se lahko pojavi brez znanega vzroka. To se imenuje idiopatska ILD. Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je najpogostejša bolezen te vrste.

Obstaja tudi več deset znanih vzrokov za ILD, vključno z:

• Avtoimunske bolezni (pri katerih imunski sistem napade telo), kot so lupus, revmatoidni artritis, sarkoidoza in skleroderma.
• Vnetje pljuč zaradi vdihavanja tujke, kot so nekatere vrste prahu, gliv ali plesni (preobčutljivostni pnevmonitis).
• Zdravila (kot so nitrofurantoin, sulfonamidi, bleomicin, amiodaron, metotreksat, zlato, infliksimab, etanercept in druga zdravila za kemoterapijo).
• Obsevanje prsnega koša.
• Delo z azbestom ali premogovim prahom, prahom iz bombaža in prahom iz kremena (imenovano poklicna pljučna bolezen) ali okoli njega.

Kajenje cigaret lahko poveča tveganje za nastanek nekaterih oblik ILD in lahko povzroči težjo bolezen.

Zasoplost je glavni simptom ILD. Morda boste dihali hitreje ali boste morali globoko vdihniti:

• Sprva zasoplost morda ni huda in jo opazimo le pri gibanju, plezanju po stopnicah in drugih aktivnostih.
• Sčasoma se lahko pojavi pri manj napornih aktivnostih, kot sta kopanje ali oblačenje, in ker se bolezen poslabša, tudi ob jedi ali pogovoru.

Večina ljudi s tem stanjem ima tudi suh kašelj. Suh kašelj pomeni, da ne izkašljate sluzi ali izpljunka.

Sčasoma so prisotni tudi izguba teže, utrujenost ter bolečine v mišicah in sklepih.

Ljudje z naprednejšim ILD imajo lahko:

• Nenormalno povečanje in ukrivljenost dna nohtov (klabiranje).
• Modra barva ustnic, kože ali nohtov zaradi nizke ravni kisika v krvi (cianoza).
• Simptomi drugih bolezni, kot so artritis ali težave s požiranjem (sklerodermija), povezane z ILD.

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled. Pri poslušanju prsnega koša s stetoskopom se lahko slišijo suhi, prasketajoči zvoki dihanja.

Izvedejo se lahko naslednji testi:

• Krvne preiskave za preverjanje avtoimunskih bolezni
• Bronhoskopija z biopsijo ali brez nje
• Rentgen prsnega koša
• Skeniranje prsnega koša z visoko ločljivostjo CT (HRCT)
• MRI prsni koš
• Ehokardiogram
• Odprta pljučna biopsija
• Merjenje ravni kisika v krvi v mirovanju ali kadar je aktiven
• Plini v krvi
• Testi pljučne funkcije
• Šestminutni test hoje (preveri, kako daleč lahko hodite v 6 minutah in kolikokrat se morate ustaviti, da pridete do sape)

Ljudje, ki so na delovnem mestu močno izpostavljeni znanim vzrokom pljučnih bolezni, so običajno rutinsko pregledani na pljučne bolezni. Ta dela vključujejo rudarstvo premoga, peskanje in delo na ladji.

Zdravljenje je odvisno od vzroka in trajanja bolezni. Zdravila, ki zavirajo imunski sistem in zmanjšajo otekanje v pljučih, so predpisana, če težavo povzroča avtoimunska bolezen.Za nekatere ljudi, ki imajo IPF, sta pirfenidon in nintedanib dve zdravili, ki se lahko uporabljata za upočasnitev bolezni. Če za to stanje ni posebnega zdravljenja, je vaš cilj bolj udobno in podpirati delovanje pljuč:

• Če kadite, se posvetujte s ponudnikom, kako prenehati kaditi.
• Ljudje z nizko koncentracijo kisika v krvi bodo prejemali kisikovo terapijo v svojem domu. Dihalni terapevt vam bo pomagal nastaviti kisik. Družine se morajo naučiti pravilnega shranjevanja kisika in varnosti.

Pljučna rehabilitacija vam lahko pomaga in se naučite:

• Različne metode dihanja
• Kako postaviti dom za varčevanje z energijo
• Kako jesti dovolj kalorij in hranil
• Kako ostati aktiven in močan

Nekateri ljudje z napredovalo ILD bodo morda potrebovali presaditev pljuč.

Stres zaradi bolezni lahko olajšate tako, da se pridružite skupini za podporo. Skupna raba z drugimi, ki imajo skupne izkušnje in težave, vam lahko pomaga, da se ne počutite same.

Možnost ozdravitve ali poslabšanja ILD je odvisna od vzroka in od tega, kako huda je bila bolezen ob prvi diagnozi.

Nekateri ljudje z ILD razvijejo srčno popuščanje in visok krvni tlak v krvnih žilah pljuč.

Idiopatska pljučna fibroza ima slabe obete.

Pokličite svojega ponudnika, če:

• Vaše dihanje postaja vse težje, hitrejše ali bolj plitvo kot prej
• Ne morete globoko vdihniti ali se morate nagniti naprej, ko sedite
• Pogosteje imate glavobole
• Počutite se zaspani ali zmedeni
• Imate vročino
• Kašljate temno sluz
• Konice prstov ali koža okoli nohtov so modre

Difuzna parenhimska pljučna bolezen; Alveolitis; Idiopatski pljučni pnevmonitis (IPP)

• Kako dihati, ko ste brez sape
• Intersticijska pljučna bolezen - odrasli - izcedek
• Varnost kisika
• Potovanje s težavami z dihanjem
• Uporaba kisika doma

• Drsanje
• Premogovniki pnevmokonioza - II. Stopnja
• Premogovniki pnevmokonioza - II. Stopnja
• Premogovniki pnevmokonioza, zapleteno
• Dihalni sistem

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Bolezni vezivnega tkiva. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 65.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticijska pljučna bolezen. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatske intersticijske pljučnice. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 63.