Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija se nanaša na sklop sprememb v načinu delovanja srčne mišice. Te spremembe povzročajo, da se srce slabo polni (pogosteje) ali slabo stisne (manj pogosto). Včasih sta prisotni obe težavi.

V primeru restriktivne kardiomiopatije je srčna mišica normalne velikosti ali nekoliko povečana. Večino časa tudi normalno črpa. Vendar se v času med srčnimi utripi, ko se kri vrne iz telesa (diastola), ne sprošča normalno.

Čeprav je glavna težava nenormalno polnjenje srca, pri napredovanju bolezni srce morda ne bo močno črpalo krvi. Nenormalno delovanje srca lahko prizadene pljuča, jetra in druge telesne sisteme. Restriktivna kardiomiopatija lahko prizadene eno ali obe spodnji srčni komori (prekati). Omejevalna kardiomiopatija je redko stanje. Najpogostejša vzroka sta amiloidoza in brazgotinjenje srca zaradi neznanega vzroka. Pojavi se lahko tudi po presaditvi srca.

Drugi vzroki restriktivne kardiomiopatije so:

• Srčna amiloidoza
• Karcinoidna bolezen srca
• Bolezni sluznice srca (endokarda), kot sta endomiokardialna fibroza in Loefflerjev sindrom (redko)
• Preobremenitev z železom (hemokromatoza)
• Sarkoidoza
• Brazgotinjenje po obsevanju ali kemoterapiji
• Sklerodermija
• Tumorji srca

Simptomi srčnega popuščanja so najpogostejši. Ti simptomi se sčasoma pogosto razvijajo počasi.Vendar se simptomi včasih začnejo zelo nenadoma in so hudi.

Pogosti simptomi so:

• Kašelj
• Težave z dihanjem, ki se pojavijo ponoči, z aktivnostjo ali ko ležite ravno
• Utrujenost in nezmožnost gibanja
• Izguba apetita
• Otekanje trebuha
• Otekanje stopal in gležnjev
• Neenakomeren ali hiter utrip

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Bolečina v prsnem košu
• Nezmožnost koncentracije
• Nizka količina urina
• Potrebno je uriniranje ponoči (pri odraslih)

Fizični pregled lahko pokaže:

• Povečane (raztegnjene) ali izbočene žile na vratu
• Povečana jetra
• Pljuča počijo in nenormalni ali oddaljeni srčni zvoki v prsih se slišijo s stetoskopom
• Rezervna tekočina v rokah in nogah
• Znaki srčnega popuščanja

Preskusi restriktivne kardiomiopatije vključujejo:

• Kateterizacija srca in koronarna angiografija
• CT prsih
• Rentgen prsnega koša
• EKG (elektrokardiogram)
• Študija ehokardiograma in dopplerja
• MRI srca
• Pregled jedrskega srca (MUGA, RNV)
• Študije železa v serumu
• Preskusi beljakovin v serumu in urinu

Omejevalna kardiomiopatija je lahko podobna konstriktivnemu perikarditisu. Kateterizacija srca lahko pomaga potrditi diagnozo. Redko je morda potrebna biopsija srca.

Stanje, ki povzroča kardiomiopatijo, se zdravi, ko ga je mogoče najti.

Znano je, da le malo zdravil deluje dobro pri restriktivni kardiomiopatiji. Glavni cilj zdravljenja je nadzor simptomov in izboljšanje kakovosti življenja.

Za nadzor simptomov ali preprečevanje težav se lahko uporabljajo naslednji načini zdravljenja:

• Zdravila za redčenje krvi
• Kemoterapija (v nekaterih primerih)
• Diuretiki za odstranjevanje tekočine in izboljšanje dihanja
• Zdravila za preprečevanje ali nadzor nenormalnega srčnega ritma
• Steroidi ali kemoterapija zaradi nekaterih vzrokov

Če je srčno delovanje zelo slabo in so simptomi resni, lahko razmislimo o presaditvi srca.

Ljudje s tem stanjem pogosto razvijejo srčno popuščanje, ki se poslabša. Lahko se pojavijo tudi težave s srčnim ritmom ali "puščajoči" srčni ventili.

Ljudje z restriktivno kardiomiopatijo so lahko kandidati za presaditev srca. Obeti so odvisni od vzroka bolezni, vendar so običajno slabi. Preživetje po diagnozi lahko preseže 10 let.

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če imate simptome restriktivne kardiomiopatije.

Kardiomiopatija - omejevalna; Infiltrativna kardiomiopatija; Idiopatska miokardna fibroza

• Srce - prerez skozi sredino
• Srce - pogled od spredaj

Falk RH, Hershberger RE. Razširjene, restriktivne in infiltrativne kardiomiopatije. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Bolezni miokarda in endokarda. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 54.