Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je stanje, v katerem srčna mišica postane debela. Pogosto je le en del srca debelejši od ostalih delov.

Zaradi zgoščevanja lahko kri težje zapusti srce in sili srce, da si bolj prizadeva za črpanje krvi. Prav tako lahko oteži srce, da se sprosti in napolni s krvjo.

Hipertrofična kardiomiopatija se najpogosteje prenaša skozi družine (podedovane). Zdi se, da je posledica napak v genih, ki nadzorujejo rast srčne mišice.

Mlajši imajo verjetno hujšo obliko hipertrofične kardiomiopatije. Vendar je stanje vidno pri ljudeh vseh starosti.

Nekateri ljudje s to boleznijo morda nimajo simptomov. Morda bodo najprej ugotovili, da imajo težave med rutinskim zdravniškim pregledom.

Pri mnogih mladih odraslih je prvi simptom hipertrofične kardiomiopatije nenaden kolaps in možna smrt. To lahko povzročijo zelo nenormalni srčni ritmi (aritmije). Morda je tudi posledica blokade, ki preprečuje odtok krvi iz srca v preostali del telesa.

Pogosti simptomi vključujejo:

• Bolečina v prsnem košu
• Omotica
• Omedlevica, zlasti med vadbo
• Utrujenost
• Omotica, zlasti z ali po aktivnosti ali vadbi
• Občutek občutka srčnega utripa hitro ali neenakomerno (palpitacije)
• Kratka sapa z aktivnostjo ali po ležanju (ali nekaj časa spanju)

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in s stetoskopom poslušal srce in pljuča. Znaki lahko vključujejo:

• Nenormalni srčni zvoki ali srčni šum. Ti zvoki se lahko spreminjajo z različnimi položaji telesa.
• Visok krvni pritisk.

Preverjen bo tudi utrip na rokah in vratu. Ponudnik lahko začuti nenormalni srčni utrip v prsih.

Preskusi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje debeline srčne mišice, težav s pretokom krvi ali puščajočih srčnih zaklopk (regurgitacija mitralne zaklopke), lahko vključujejo:

• Ehokardiografija
• EKG
• 24-urni Holterjev monitor (monitor srčnega ritma)
• Kateterizacija srca
• Rentgen prsnega koša
• MRI srca
• CT srca
• Transezofagealni ehokardiogram (TEE)

Za izključitev drugih bolezni se lahko opravijo preiskave krvi.

Ožji družinski člani ljudi, ki jim je bila diagnosticirana hipertrofična kardiomiopatija, se lahko pregledajo na to bolezen.

Če imate hipertrofično kardiomiopatijo, vedno upoštevajte nasvet svojega ponudnika glede vadbe. Morda vam bodo naročili, naj se izogibate naporni vadbi. Za redne načrtovane preglede se obrnite tudi na svojega ponudnika.

Če imate simptome, boste morda potrebovali zdravila, kot so zaviralci adrenergičnih receptorjev beta in zaviralci kalcijevih kanalov, ki bodo pomagali srcu krčiti in se pravilno sprostiti. Ta zdravila lahko pri vadbi lajšajo bolečine v prsih ali težko sapo.

Ljudje z aritmijami bodo morda potrebovali zdravljenje, kot so:

• Zdravila za zdravljenje nenormalnega ritma.
• Razredčevalci krvi za zmanjšanje tveganja za nastanek krvnih strdkov (če je aritmija posledica atrijske fibrilacije).
• Stalni srčni spodbujevalnik za nadzor srčnega utripa.
• Vgrajeni defibrilator, ki prepozna smrtno nevarne srčne ritme in pošlje električni impulz, da jih ustavi. Včasih se postavi defibrilator, tudi če bolnik ni imel aritmije, vendar je tveganje za smrtonosno aritmijo veliko (na primer, če je srčna mišica zelo debela ali šibka ali ima pacient sorodnika, ki je nenadoma umrl).

Ko je pretok krvi iz srca močno blokiran, lahko simptomi postanejo hudi. Lahko se izvede operacija, imenovana kirurška miektomija. V nekaterih primerih lahko ljudje dobijo injekcijo alkohola v arterije, ki hranijo odebeljeni del srca (ablacija alkoholne pregrade). Ljudje, ki imajo ta postopek, pogosto kažejo veliko izboljšanje.

Morda boste potrebovali operacijo za popravilo srčnega mitralnega ventila, če pušča.

Nekateri ljudje s hipertrofično kardiomiopatijo morda nimajo simptomov in bodo imeli normalno življenjsko dobo. Drugi se lahko poslabšajo počasi ali hitro. V nekaterih primerih se stanje lahko razvije v razširjeno kardiomiopatijo.

Ljudje s hipertrofično kardiomiopatijo so bolj izpostavljeni nenadni smrti kot ljudje brez bolezni. Nenadna smrt se lahko zgodi v mladosti.

Obstajajo različne vrste hipertrofične kardiomiopatije, ki imajo različne prognoze. Obeti so morda boljši, če se bolezen pojavi pri starejših ljudeh ali kadar je določen vzorec debeline srčne mišice.

Hipertrofična kardiomiopatija je dobro znan vzrok nenadne smrti športnikov. Skoraj polovica smrti zaradi tega stanja se zgodi med neko fizično aktivnostjo ali takoj po njej.

Pokličite svojega ponudnika, če:

• Imate kakršne koli simptome hipertrofične kardiomiopatije.
• Pojavijo se bolečine v prsih, palpitacije, omedlevica ali drugi novi ali nepojasnjeni simptomi.

Kardiomiopatija - hipertrofična (HCM); IHSS; Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza; Asimetrična hipertrofija septuma; PEPEL; HOCM; Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija

• Srce - prerez skozi sredino
• Srce - pogled od spredaj
• Hipertrofična kardiomiopatija

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hipertrofična kardiomiopatija. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Bolezni miokarda in endokarda. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 54.