Cushingov sindrom

Cushingov sindrom je motnja, ki se pojavi, ko ima vaše telo visoko raven hormona kortizola.

Najpogostejši vzrok za Cushingov sindrom je jemanje preveč glukokortikoidov ali kortikosteroidov. Ta oblika Cushingovega sindroma se imenuje eksogeni Cushingov sindrom. Prednizon, deksametazon in prednizolon so primeri te vrste zdravil. Glukokortikoidi posnemajo delovanje naravnega hormona kortizola v telesu. Ta zdravila se uporabljajo za zdravljenje številnih stanj, kot so astma, vnetje kože, rak, črevesna bolezen, bolečine v sklepih in revmatoidni artritis.

Drugi ljudje razvijejo Cushingov sindrom, ker njihovo telo proizvaja preveč kortizola. Ta hormon nastaja v nadledvičnih žlezah. Vzroki za preveč kortizola so:

• Cushingova bolezen, ki se pojavi, ko hipofiza tvori preveč hormona adrenokortikotrofnega hormona (ACTH). ACTH nato signalizira, da nadledvične žleze proizvajajo preveč kortizola. Tumor hipofize lahko povzroči to stanje.
• Tumor nadledvične žleze
• Tumor drugje v telesu, ki proizvaja hormon, ki sprošča kortikotropin (CRH)
• Tumorji drugje v telesu, ki proizvajajo ACTH (ektopični Cushingov sindrom)

Simptomi se razlikujejo. Vsi s Cushingovim sindromom nimajo enakih simptomov. Nekateri ljudje imajo veliko simptomov, drugi pa skorajda nimajo simptomov.

Večina ljudi s Cushingovim sindromom ima:

• Okrogel, rdeč, poln obraz (lunin obraz)
• Počasna stopnja rasti (pri otrocih)
• Povečanje telesne mase z nabiranjem maščobe na trupu, vendar z izgubo maščobe na rokah, nogah in zadnjici (osrednja debelost)

Kožne spremembe lahko vključujejo:

• Okužbe kože
• Vijolične strije (široke 1/2 palca ali 1 centimeter ali več), imenovane strije na koži trebuha, nadlakti, stegen in dojk
• Tanka koža z enostavnimi modricami (zlasti na rokah in rokah)

Spremembe mišic in kosti vključujejo:

• Boli v hrbtu, ki se pojavi pri rutinskih dejavnostih
• Bolečina ali občutljivost kosti
• Zbiranje maščobe med rameni in nad ovratnimi kostmi
• Zlomi reber in hrbtenice zaradi tanjšanja kosti
• Šibke mišice, zlasti bokov in ramen

Telesne (sistemske) spremembe vključujejo:

• Sladkorna bolezen tipa 2
• Visok krvni tlak (hipertenzija)
• Zvišan holesterol in trigliceridi (hiperlipidemija)

Ženske s Cushingovim sindromom imajo lahko:

• Odvečna rast las na obrazu, vratu, prsih, trebuhu in stegnih
• Obdobja, ki postanejo nepravilna ali se ustavijo

Moški imajo lahko:

• Zmanjšana ali nobena želja po seksu (nizek libido)
• Težave z erekcijo

Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo pri tej bolezni:

• Duševne spremembe, kot so depresija, tesnoba ali spremembe v vedenju
• Utrujenost
• Glavobol
• Povečana žeja in uriniranje

Zdravnik bo opravil fizični pregled in vas vprašal o vaših simptomih in zdravilih, ki jih jemljete. Povejte ponudniku o vseh zdravilih, ki jih jemljete zadnjih nekaj mesecev. Povejte ponudniku tudi o posnetkih, ki ste jih prejeli v pisarni ponudnika.

Laboratorijski testi, ki jih je mogoče opraviti za diagnosticiranje Cushingovega sindroma in ugotavljanje vzroka, so:

• Raven kortizola v krvi
• Krvni sladkor
• Raven kortizola v slini
• Preskus zatiranja deksametazona
• 24-urni urin za kortizol in kreatinin
• Raven ACTH
• Test stimulacije ACTH (v redkih primerih)

Preskusi za ugotavljanje vzroka ali zapletov lahko vključujejo:

• CT trebuha
• MRI hipofize
• Mineralna gostota kosti

Zdravljenje je odvisno od vzroka.

Cushingov sindrom zaradi uporabe kortikosteroidov:

• Vaš ponudnik vam bo naročil, naj počasi zmanjšujete odmerek zdravila. Nenadna ustavitev zdravila je lahko nevarna.
• Če zdravila ne morete prenehati jemati zaradi bolezni, je treba skrbno spremljati in zdraviti povišan krvni sladkor, povišan nivo holesterola in tanjšanje kosti ali osteoporozo.

Pri Cushingovem sindromu, ki ga povzroča hipofiza ali tumor, ki sprošča ACTH (Cushingova bolezen), boste morda potrebovali:

• Operacija za odstranitev tumorja
• Sevanje po odstranitvi tumorja hipofize (v nekaterih primerih)
• Nadomestno zdravljenje s kortizolom po operaciji
• Zdravila za nadomeščanje hipofiznih hormonov, ki jim primanjkuje
• Zdravila, ki preprečujejo, da bi telo proizvajalo preveč kortizola

S Cushingovim sindromom zaradi tumorja hipofize, tumorja nadledvične žleze ali drugih tumorjev:

• Morda boste morali odstraniti tumor.
• Če tumorja ni mogoče odstraniti, boste morda potrebovali zdravila za preprečevanje sproščanja kortizola.

Odstranjevanje tumorja lahko privede do popolnega okrevanja, vendar obstaja verjetnost, da se bo stanje ponovilo.

Preživetje ljudi s Cushingovim sindromom, ki ga povzročajo tumorji, je odvisno od vrste tumorja.

Nezdravljen Cushingov sindrom je lahko smrtno nevaren.

Zdravstvene težave, ki so lahko posledica Cushingovega sindroma, vključujejo kar koli od naslednjega:

• Diabetes
• Povečanje tumorja hipofize
• Zlomi kosti zaradi osteoporoze
• Visok krvni pritisk
• Ledvični kamni
• Resne okužbe

Če imate simptome Cushingovega sindroma, pokličite svojega ponudnika.

Če jemljete kortikosteroid, poznajte znake in simptome Cushingovega sindroma. Zgodnje zdravljenje lahko pomaga preprečiti dolgoročne učinke Cushingovega sindroma. Če uporabljate inhalacijske steroide, lahko izpostavljenost steroidom zmanjšate z distančnikom in s spiranjem ust po dihanju steroidov.

Hiperkortizolizem; Presežek kortizola; Presežek glukokortikoidov - Cushingov sindrom

• Endokrine žleze

Nieman LK, Biller BM, Findling JW et al; Endokrino društvo. Zdravljenje Cushingovega sindroma: smernica klinične prakse Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Nadledvična skorja. V: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ur. Williamsov učbenik za endokrinologijo. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 15. poglavje.