Nekrotizirajoči vaskulitis

Nekrotizirajoči vaskulitis je skupina motenj, ki vključujejo vnetje sten krvnih žil. Velikost prizadetih krvnih žil pomaga določiti imena teh stanj in kako motnja povzroča bolezen.

Nekrotizirajoči vaskulitis je lahko primarno stanje, kot je nodusa poliarteritisa ali granulomatoza s poliangiitisom (prej imenovana Wegenerjeva granulomatoza). V drugih primerih se vaskulitis lahko pojavi kot del druge motnje, kot sta sistemski eritematozni lupus ali hepatitis C.

Vzrok vnetja ni znan. Verjetno je povezano z avtoimunskimi dejavniki. Stena krvne žile se lahko brazgotini in zgosti ali odmre (postane nekrotična). Krvna žila se lahko zapre in prekine pretok krvi v tkiva, ki jih oskrbuje. Pomanjkanje pretoka krvi bo povzročilo odmiranje tkiv. Včasih se lahko krvna žila zlomi in krvavi (ruptura).

Nekrotizirajoči vaskulitis lahko prizadene krvne žile v katerem koli delu telesa. Zato lahko povzroči težave na koži, možganih, pljučih, črevesju, ledvicah, možganih, sklepih ali katerem koli drugem organu.

Vročina, mrzlica, utrujenost, artritis ali izguba teže so lahko sprva edini simptomi. Vendar so simptomi lahko v skoraj vseh delih telesa.

Koža:

• Rdeče ali vijoličaste izbokline na nogah, rokah ali drugih delih telesa
• Modrikasta barva prstov na rokah in nogah
• Znaki odmiranja tkiva zaradi pomanjkanja kisika, kot so bolečina, pordelost in razjede, ki se ne zacelijo

Mišice in sklepi:

• Bolečine v sklepih
• Bolečine v nogah
• Mišična oslabelost

Možgani in živčni sistem:

• Bolečina, otrplost, mravljinčenje v roki, nogi ali drugem predelu telesa
• Slabost roke, noge ali drugega področja telesa
• Učenci različnih velikosti
• Veke povešene
• Težave pri požiranju
• Govorna okvara
• Težave z gibanjem

Pljuča in dihala:

• Kašelj
• Zasoplost
• Zastoj sinusov in bolečina
• Kašelj iz krvi ali krvavitev iz nosu

Drugi simptomi vključujejo:

• Bolečine v trebuhu
• Kri v urinu ali blatu
• Hripavost ali spreminjanje glasu
• Bolečine v prsnem košu zaradi poškodb arterij, ki oskrbujejo srce (koronarne arterije)

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil popoln fizični pregled. Na pregledu živčnega sistema (nevrološki) se lahko pokažejo znaki poškodbe živcev.

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Popolna krvna slika, obsežna kemijska plošča in analiza urina
• Rentgen prsnega koša
• Preskus C-reaktivnih beljakovin
• Stopnja sedimentacije
• Krvni test za hepatitis
• Krvni test za protitelesa proti nevtrofilcem (protitelesa ANCA) ali jedrskim antigenom (ANA)
• Krvni test za krioglobulin
• Krvni test za raven komplementa
  
• Slikovne študije, kot so angiogram, ultrazvok, računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI)
• Biopsija kože, mišic, organskega tkiva ali živca

V večini primerov se dajejo kortikosteroidi. Odmerek bo odvisen od tega, kako slabo je stanje.

Druga zdravila, ki zavirajo imunski sistem, lahko zmanjšajo vnetje krvnih žil. Sem spadajo azatioprin, metotreksat in mikofenolat. Ta zdravila se pogosto uporabljajo skupaj s kortikosteroidi. Ta kombinacija omogoča obvladovanje bolezni z nižjim odmerkom kortikosteroidov.

Pri hudi bolezni se že vrsto let uporablja ciklofosfamid (Cytoxan). Vendar je rituksimab (Rituxan) enako učinkovit in manj strupen.

V zadnjem času se je izkazalo, da je tocilizumab (Actemra) učinkovit pri velikanskoceličnem arteritisu, zato je mogoče zmanjšati odmerek kortikosteroidov.

Nekrotizirajoči vaskulitis je lahko resna in življenjsko nevarna bolezen. Izid je odvisen od lokacije vaskulitisa in resnosti poškodbe tkiva. Zapleti se lahko pojavijo zaradi bolezni in zdravil. Večina oblik nekrotizirajočega vaskulitisa zahteva dolgotrajno spremljanje in zdravljenje.

Zapleti lahko vključujejo:

• Trajne poškodbe strukture ali funkcije prizadetega območja
• Sekundarne okužbe nekrotičnih tkiv
• Neželeni učinki uporabljenih zdravil

Pokličite svojega ponudnika, če imate simptome nekrotizirajočega vaskulitisa.

Nujni simptomi vključujejo:

• Težave v več delih telesa, kot so kap, artritis, hud kožni izpuščaj, bolečine v trebuhu ali izkašljevanje krvi
• Spremembe velikosti zenic
• Izguba funkcije roke, noge ali drugega dela telesa
• Težave z govorom
• Težave pri požiranju
• Slabost
• Hude bolečine v trebuhu
  

Ni znanega načina za preprečevanje te motnje.

• Krvožilni sistem

Jennette JC, Falk RJ. Ledvični in sistemski vaskulitis. V: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Celovita klinična nefrologija. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 25. poglavje.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. V: McPherson RA, Pincus MR, ur. Henryjeva klinična diagnoza in vodenje z laboratorijskimi metodami. 23. izdaja St Louis, MO: Elsevier; 2017: poglavje 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Trendi dolgoročnih izidov pri bolnikih z vaskulitisom, povezanim z antinevtrofilnimi citoplazmatskimi protitelesi, z ledvično boleznijo. Revmatol artritisa. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Učinkovitost režimov indukcije remisije za vaskulitis, povezan z ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Preskus tocilizumaba pri velikanskoceličnem arteritisu. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.