Žariščna segmentna glomeruloskleroza

Fokalna segmentna glomeruloskleroza je brazgotinsko tkivo v filtrirni enoti ledvic. Ta struktura se imenuje glomerul. Glomeruli služijo kot filtri, ki telesu pomagajo, da se znebi škodljivih snovi. Vsaka ledvica ima na tisoče glomerulov.

"Žarišče" pomeni, da se nekateri glomeruli brazgotinajo. Drugi ostajajo normalni. "Segmentalen" pomeni, da je poškodovan le del posameznega glomerula.

Vzrok žariščne segmentne glomeruloskleroze pogosto ni znan.

Stanje prizadene tako otroke kot odrasle. Nekoliko pogosteje se pojavlja pri moških in dečkih. Pogostejša je tudi pri afriških Američanih. Žariščna segmentna glomeruloskleroza povzroči do četrtino vseh primerov nefrotskega sindroma.

Znani vzroki vključujejo:

• Zdravila, kot so heroin, bisfosfonati, anabolični steroidi
• Okužba
• Podedovane genetske težave
• Debelost
• Refluksna nefropatija (stanje, pri katerem urin teče nazaj iz mehurja v ledvice)
• Bolezen srpastih celic
• Nekatera zdravila

Simptomi lahko vključujejo:

• Penast urin (od presežka beljakovin v urinu)
• Slab apetit
• Oteklina, imenovana splošni edem, zaradi tekočin, ki se zadržujejo v telesu
• Povečanje telesne mase

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled. Ta pregled lahko pokaže otekanje tkiva (edem) in visok krvni tlak. Ko se stanje poslabša, se lahko razvijejo znaki ledvične (ledvične) odpovedi in odvečne tekočine.

Preskusi lahko vključujejo:

• Biopsija ledvic
• Preiskave delovanja ledvic (kri in urin)
• Analiza urina
• Mikroskopija urina
• Beljakovine v urinu

Zdravljenje lahko vključuje:

• Zdravila za zmanjšanje vnetnega odziva telesa.
• Zdravila za zniževanje krvnega tlaka. Nekatera od teh zdravil pomagajo tudi zmanjšati količino beljakovin, ki se razlivajo v urin.
• Zdravila za odpravo odvečne tekočine (diuretik ali "vodna tableta").
• Dieta z malo natrija za zmanjšanje otekline in znižanje krvnega tlaka.

Cilj zdravljenja je nadzor simptomov nefrotskega sindroma in preprečevanje kronične odpovedi ledvic. Ta zdravljenja lahko vključujejo:

• Antibiotiki za nadzor okužb
• Omejitev tekočine
• Dieta z malo maščob
• Dieta z malo ali zmerno beljakovinami
• Dodatki vitamina D
• Dializa
• Presaditev ledvice

Pri velikem delu ljudi z žariščno ali segmentno glomerulosklerozo se razvije kronična ledvična odpoved.

Zapleti lahko vključujejo:

• Kronična odpoved ledvic
• Končna bolezen ledvic
• Okužba
• Podhranjenost
• Nefrotski sindrom

Pokličite svojega ponudnika, če se vam pojavijo simptomi tega stanja, zlasti če obstajajo:

• Vročina
• Bolečina pri uriniranju
• Zmanjšana količina urina

Nobena preventiva ni znana.

Segmentna glomeruloskleroza; Žariščna skleroza s hialinozo

• Moški sečil

Appel GB, D’Agati VD. Primarni in sekundarni (negenetski) vzroki za žariščno in segmentno glomerulosklerozo. V: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Celovita klinična nefrologija. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 18. poglavje.

Appel GB, Radhakrishnan J. Glomerularne motnje in nefrotski sindromi. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil.25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 121.

Pendergraft WF, Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ. Primarna glomerularna bolezen. V: Skorecki K, Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Yu ASL, ur. Brennerja in rektorjeve ledvice. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 32.