Pomanjkanje faktorja XII (Hagemovega faktorja)

Pomanjkanje faktorja XII je dedna motnja, ki vpliva na beljakovine (faktor XII), ki sodelujejo pri strjevanju krvi.

Ko krvavite, se v telesu zgodi vrsta reakcij, ki pomagajo tvoriti krvne strdke. Ta proces se imenuje koagulacijska kaskada. Vključuje posebne beljakovine, imenovane faktorje strjevanja ali strjevanja krvi. Če eden ali več teh dejavnikov manjka ali ne deluje, kot bi moral, boste morda imeli večjo možnost za prekomerno krvavitev.

Faktor XII je eden takih dejavnikov. Pomanjkanje tega dejavnika ne povzroči nenavadnih krvavitev. Toda kri traja dlje kot običajno, da se strdi v epruveti.

Pomanjkanje faktorja XII je redka dedna motnja.

Običajno ni simptomov.

Pomanjkanje faktorja XII najpogosteje najdemo, kadar se za rutinske presejalne preglede izvajajo testi strjevanja krvi.

Preskusi lahko vključujejo:

• Analiza faktorja XII za merjenje aktivnosti faktorja XII
• Delni čas tromboplastina (PTT) za preverjanje, kako dolgo traja strjevanje krvi
• Študija mešanja, poseben PTT test za potrditev pomanjkanja faktorja XII

Zdravljenje običajno ni potrebno.

Ti viri lahko zagotovijo več informacij o pomanjkanju faktorja XII:

• Nacionalna fundacija za hemofilijo - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency/Factor-XII
• Nacionalna organizacija za redke motnje - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• Informacijski center za genetske in redke bolezni NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Brez zdravljenja naj bi bil izid dober.

Zapletov običajno ni.

Izvajalec zdravstvenega varstva to stanje običajno odkrije med izvajanjem drugih laboratorijskih testov.

To je dedna motnja. Ni znanega načina, da bi to preprečili.

Pomanjkanje F12; Pomanjkanje Hagemanovega faktorja; Hagemanova lastnost; Pomanjkanje HAF

• Krvni strdki

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Redke pomanjkljivosti koagulacijskega faktorja. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 137.

Dvorana JE. Hemostaza in strjevanje krvi. V: Dvorana JE, ur. Guyton in Hall učbenik za medicinsko fiziologijo. 13. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 37.

Ragni MV. Hemoragične motnje: pomanjkanje koagulacijskih faktorjev. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 25. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 174.