Aplastična anemija

Aplastična anemija je stanje, v katerem kostni mozeg ne tvori dovolj krvnih celic. Kostni mozeg je mehko tkivo v središču kosti, ki je odgovorno za proizvodnjo krvnih celic in trombocitov.

Aplastična anemija je posledica poškodbe matičnih celic v krvi. Matične celice so nezrele celice v kostnem mozgu, ki povzročajo vse vrste krvnih celic (rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombociti). Poškodba matičnih celic povzroči zmanjšanje števila teh vrst krvnih celic.

Aplastično anemijo lahko povzročijo:

• Uporaba nekaterih zdravil ali izpostavljenost strupenim kemikalijam (na primer kloramfenikol, benzen)
• Izpostavljenost sevanju ali kemoterapiji
• Avtoimunske motnje
• Nosečnost
• Virusi

Včasih vzrok ni znan. V tem primeru se motnja imenuje idiopatska aplastična anemija.

Simptomi so posledica premajhne proizvodnje rdečih celic, belih celic in trombocitov. Simptomi so lahko od samega začetka resni ali pa se sčasoma postopoma poslabšujejo, ko bolezen napreduje.

Nizko število rdečih krvnih celic (anemija) lahko povzroči:

• Utrujenost
• Bledica (bledica)
• Hiter srčni utrip
• Zasoplost pri vadbi
• Slabost
• Omotica ob stojanju

Nizko število belih celic (levkopenija) povzroča večje tveganje za okužbo.

Nizko število trombocitov (trombocitopenija) lahko povzroči krvavitev. Simptomi vključujejo:

• Krvavitev dlesni
• Enostavno modrice
• Nos krvavi
• Izpuščaji, majhne natančne rdeče oznake na koži (petehije)
• Pogoste ali hude okužbe (manj pogoste)

Krvne preiskave bodo pokazale:

• Nizko število rdečih krvnih celic (anemija)
• Nizko število belih krvnih celic (levkopenija)
• Nizko število retikulocitov (retikulociti so najmlajše rdeče krvne celice)
• Nizko število trombocitov (trombocitopenija)

Biopsija kostnega mozga pokaže manj krvnih celic kot običajno in povečano količino maščob.

Blagi primeri aplastične anemije, ki nimajo simptomov, morda ne bodo potrebovali zdravljenja.

Ko se število krvnih celic zmanjša in simptomi razvijejo, se kri in trombociti dajejo s transfuzijo. Sčasoma lahko transfuzija preneha delovati, kar povzroči zelo nizko število krvnih celic. To je življenjsko nevarno stanje.

Mlajšim je priporočljiva presaditev kostnega mozga ali presaditev matičnih celic. Verjetneje je, da ga priporočajo starejšim od 50 let, toda ljudje, starejši od 50 let, lahko presadijo, če so dovolj zdravi. To zdravljenje najbolje deluje, če je darovalec brat ali sestra, ki se popolnoma ujema. To se imenuje ujemajoči se darovalec brata ali sestre.

Starejši in tisti, ki nimajo ustreznega darovalca brata ali sestre, dobijo zdravila za zatiranje imunskega sistema. Ta zdravila lahko kostnemu mozgu omogočijo, da znova tvori zdrave krvne celice. Toda bolezen se lahko vrne (ponovitev). Če ta zdravila ne pomagajo ali če se bolezen po izboljšanju povrne, lahko preskusijo presaditev kostnega mozga z nepovezanega darovalca.

Nezdravljena, huda aplastična anemija povzroči hitro smrt. Presaditev kostnega mozga je pri mladih lahko zelo uspešna. Presaditev se uporablja tudi pri starejših ljudeh ali ko se bolezen vrne po prenehanju delovanja zdravil.

Zapleti lahko vključujejo:

• Hude okužbe ali krvavitve
• Zapleti pri presaditvi kostnega mozga
• Odzivi na zdravila
• Hemokromatoza (kopičenje preveč železa v telesnih tkivih zaradi številnih transfuzij rdečih krvnih celic)

Pokličite svojega zdravstvenega delavca ali pojdite na urgenco, če pride do krvavitve brez razloga ali če je krvavitev težko ustaviti. Pokličite, če opazite pogoste okužbe ali nenavadno utrujenost.

Hipoplastična anemija; Odpoved kostnega mozga - aplastična anemija

• Presaditev kostnega mozga - odvajanje

• Aspiracija kostnega mozga

Bagby GC. Aplastična anemija in s tem povezana stanja odpovedi kostnega mozga. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 156.

Culligan D, Watson HG. Kri in kostni mozeg. V: Cross SS, ur. Underwoodova patologija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. poglavje.

Mladi NS, Maciejewski JP. Aplastična anemija. V: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovna načela in praksa. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 30. poglavje.