Lambert-Eatonov sindrom

Lambert-Eatonov sindrom (LES) je redka motnja, pri kateri napačna komunikacija med živci in mišicami vodi do mišične oslabelosti.

LES je avtoimunska motnja. To pomeni, da vaš imunski sistem pomotoma cilja na zdrave celice in tkiva v telesu. Z LES protitelesa, ki jih proizvaja imunski sistem, napadajo živčne celice. Zaradi tega živčne celice ne morejo sprostiti dovolj kemikalije, imenovane acetilholin. Ta kemikalija prenaša impulze med živci in mišicami. Rezultat je mišična oslabelost.

LES se lahko pojavi pri rakih, kot je drobnocelični pljučni rak, ali avtoimunskih boleznih, kot je vitiligo, kar povzroči izgubo kožnega pigmenta.

LES prizadene moške pogosteje kot ženske. Skupna starost pojavnosti je približno 60 let. LES je pri otrocih redek.

Šibkost ali izguba gibanja, ki je lahko bolj ali manj resna, vključno z:

• Težave pri plezanju po stopnicah, hoji ali dvigovanju stvari
• Bolečine v mišicah
• Povešanje glave
• Potreba po uporabi rok za vstajanje iz sedečega ali ležečega položaja
• Težave pri pogovoru
• Težave pri žvečenju ali požiranju, ki lahko vključujejo zatiranje ali zadušitev
• Spremembe vida, kot so zamegljen vid, dvojni vid in težave pri stalnem pogledu

Slabost je pri LES običajno blaga. Večinoma so prizadete mišice nog. Šibkost se lahko po vadbi izboljša, vendar nenehni napor v nekaterih primerih povzroči utrujenost.

Pogosto se pojavijo simptomi, povezani z drugimi deli živčnega sistema, ki vključujejo:

• Krvni tlak se spremeni
• Vrtoglavica ob stoji
• Suha usta
• Erektilna disfunkcija
• Suhe oči
• Zaprtje
• Zmanjšano potenje

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled in vprašal o simptomih. Izpit lahko pokaže:

• Zmanjšani refleksi
• Možna izguba mišičnega tkiva
• Slabost ali paraliza, ki se z aktivnostjo nekoliko izboljša

Preskusi za pomoč pri diagnozi in potrditvi LES lahko vključujejo:

• Krvne preiskave za iskanje protiteles, ki napadajo živce
• Elektromiografija (EMG) za testiranje zdravja mišičnih vlaken
• Hitrost prevodne hitrosti (NCV) za testiranje hitrosti električne aktivnosti vzdolž živcev

Za izključitev raka se lahko opravi CT in MRI prsnega koša in trebuha, čemur sledi bronhoskopija za kadilce. Skeniranje PET se lahko opravi tudi ob sumu na pljučni tumor.

Glavni cilji zdravljenja so:

• Ugotovite in zdravite morebitne osnovne motnje, kot je pljučni rak
• Pripravite zdravljenje za lajšanje šibkosti

Izmenjava plazme ali plazmafereza je zdravljenje, ki pomaga odstraniti iz telesa vse škodljive beljakovine (protitelesa), ki motijo ​​delovanje živcev. To vključuje odstranjevanje krvne plazme, ki vsebuje protitelesa. Nato se v telo vbrizgajo druge beljakovine (na primer albumin) ali donirana plazma.

Drug postopek vključuje uporabo intravenskega imunoglobulina (IVIg) za infundiranje velike količine koristnih protiteles neposredno v krvni obtok.

Zdravila, ki jih je mogoče tudi preizkusiti, vključujejo:

• Zdravila, ki zavirajo odziv imunskega sistema
• Antiholinesterazna zdravila za izboljšanje mišičnega tonusa (čeprav le-ta niso zelo učinkovita)
• Zdravila, ki povečajo sproščanje acetilholina iz živčnih celic

Simptomi LES se lahko izboljšajo z zdravljenjem osnovne bolezni, zatiranjem imunskega sistema ali odstranjevanjem protiteles. Vendar pa se paraneoplastični LES morda ne bo odzval tudi na zdravljenje. (Paraneoplastični LES simptomi so posledica spremenjenega odziva imunskega sistema na tumor). Smrt je posledica osnovne malignosti.

Zapleti LES lahko vključujejo:

• Težave z dihanjem, vključno z dihalno odpovedjo (manj pogoste)
• Težave pri požiranju
• Okužbe, kot je pljučnica
• Poškodbe zaradi padcev in težave s koordinacijo

Če se pojavijo simptomi LES, pokličite svojega ponudnika.

Miastenični sindrom; Eaton-Lambertov sindrom; Miastenični sindrom Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Površinske sprednje mišice

Evoli A, Vincent A. Bolezni živčno-mišičnega prenosa. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 394.

Moss HE. Bolezni vek in obraznega živca. V: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, ur. Liu, Volpe in Galetta's Neuro-Oftalmology. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 14. poglavje.

Sanders DB, Guptill JT. Motnje živčno-mišičnega prenosa. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 109.