Miastenija gravis

Miastenija gravis je živčno-mišična bolezen. Nevromuskularne motnje vključujejo mišice in živce, ki jih nadzirajo.

Menijo, da je miastenija gravis vrsta avtoimunske motnje. Avtoimunska motnja se pojavi, ko imunski sistem pomotoma napade zdravo tkivo. Protitelesa so beljakovine, ki jih tvori imunski sistem telesa, ko zazna škodljive snovi. Protitelesa se lahko tvorijo, kadar imunski sistem napačno meni, da je zdravo tkivo škodljiva snov, na primer v primeru miastenije gravis. Pri ljudeh z miastenijo gravis telo proizvaja protitelesa, ki blokirajo mišičnim celicam, da prejemajo sporočila (nevrotransmiterji) iz živčnih celic.

V nekaterih primerih je miastenija gravis povezana s tumorji timusa (organa imunskega sistema).

Miastenija gravis lahko prizadene ljudi v kateri koli starosti. Najpogostejša je pri mladih ženskah in starejših moških.

Miastenija gravis povzroča šibkost prostovoljnih mišic. To so mišice, ki jih lahko nadzirate. Avtonomne mišice srca in prebavnega trakta običajno niso prizadete. Mišična oslabelost miastenije se poslabša z aktivnostjo in izboljša s počitkom.

Ta mišična oslabelost lahko povzroči različne simptome, vključno z:

• Težave z dihanjem zaradi šibkosti mišic prsne stene
• Težave pri žvečenju ali požiranju, ki povzročajo pogosto zatiranje, zadušitev ali slinjenje
• Težave pri plezanju po stopnicah, dvigovanju predmetov ali dviganju iz sedečega položaja
• Težave pri pogovoru
• Povešena glava in veke
• Paraliza obraza ali šibkost obraznih mišic
• Utrujenost
• Hripavost ali spreminjanje glasu
• Dvojni vid
• Težave pri vzdrževanju enakomernega pogleda

Izvajalec zdravstvenega varstva bo opravil fizični pregled. To vključuje podroben (nevrološki) pregled živčnega sistema. To lahko pokaže:

• Mišična oslabelost, pri čemer so običajno prizadete očesne mišice najprej
• Normalni refleksi in občutek (občutek)

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Protitelesa proti acetilholinskemu receptorju, povezana s to boleznijo
• CT ali MRI skeniranje prsnega koša za iskanje tumorja
• Študije živčne prevodnosti, da se preveri, kako hitro se električni signali premikajo skozi živec
• Elektromiografija (EMG) za testiranje zdravja mišic in živcev, ki nadzorujejo mišice
• Testi pljučne funkcije za merjenje dihanja in kako dobro delujejo pljuča
• Edrofonijev test za ugotavljanje, ali to zdravilo za kratek čas odpravi simptome

Zdravila za miastenijo gravis ni znano. Zdravljenje vam lahko omogoči menstruacijo brez simptomov (remisija).

Spremembe življenjskega sloga vam lahko pogosto pomagajo nadaljevati vsakodnevne dejavnosti. Priporočamo lahko naslednje:

• Počitek čez dan
• Uporaba očesnega obliža, če je dvojni vid moteč
• Izogibanje stresu in izpostavljenosti toploti, ki lahko poslabšajo simptome

Zdravila, ki se lahko predpišejo, vključujejo:

• Neostigmin ali piridostigmin za izboljšanje komunikacije med živci in mišicami
• Prednizon in druga zdravila (kot so azatioprin, ciklosporin ali mofetilmikofenolat) za zaviranje odziva imunskega sistema, če imate hude simptome in druga zdravila ne delujejo dobro.

Krizne situacije so napadi šibkosti dihalnih mišic. Ti napadi se lahko pojavijo brez opozorila, če jemljete preveč ali premalo zdravil. Ti napadi običajno trajajo največ nekaj tednov. Morda boste morali biti sprejeti v bolnišnico, kjer boste morda potrebovali pomoč pri dihanju z ventilatorjem.

Za končanje krize se lahko uporablja tudi postopek, imenovan plazmafereza. Ta postopek vključuje odstranjevanje bistrega dela krvi (plazme), ki vsebuje protitelesa. To nadomestimo z darovano plazmo, ki ne vsebuje protiteles, ali z drugo tekočino. Plazmafereza lahko pomaga tudi pri zmanjševanju simptomov 4 do 6 tednov in se pogosto uporablja pred operacijo.

Lahko se uporablja tudi zdravilo, imenovano intravenski imunoglobulin (IVIg)

Operacija odstranjevanja timusa (timetomija) lahko povzroči trajno remisijo ali manj potrebe po zdravilih, zlasti kadar je prisoten tumor.

Če imate težave z očmi, vam bo zdravnik morda predlagal prizme leč za izboljšanje vida. Za zdravljenje očesnih mišic se lahko priporoči tudi operacija.

Fizikalna terapija vam lahko pomaga ohranjati mišično moč. To je še posebej pomembno za mišice, ki podpirajo dihanje.

Nekatera zdravila lahko poslabšajo simptome in se jim je treba izogibati. Preden začnete jemati katero koli zdravilo, se posvetujte s svojim zdravnikom, ali ga lahko jemljete.

Stres zaradi bolezni lahko olajšate tako, da se pridružite podporni skupini za miastenijo gravis. Skupna raba z drugimi, ki imajo skupne izkušnje in težave, vam lahko pomaga, da se ne počutite same.

Zdravila ni, je pa možna dolgoročna remisija. Morda boste morali omejiti nekatere dnevne dejavnosti. Ljudje, ki imajo samo očesne simptome (očesna miastenija gravis), lahko sčasoma razvijejo generalizirano miastenijo.

Ženska z miastenijo gravis lahko zanosi, vendar je pomembna skrbna prenatalna nega. Otrok je lahko šibek in nekaj tednov po rojstvu potrebuje zdravila, vendar motnje običajno ne bo razvil.

Stanje lahko povzroči življenjsko nevarne težave z dihanjem. Temu rečemo miastenična kriza.

Ljudje z miastenijo gravis imajo večje tveganje za druge avtoimunske motnje, kot so tirotoksikoza, revmatoidni artritis in sistemski eritematozni lupus (lupus).

Če se pojavijo simptomi miastenije gravis, pokličite svojega zdravstvenega delavca.

Pojdite na urgenco ali pokličite lokalno številko za klic v sili (na primer 911), če imate težave z dihanjem ali težavami s požiranjem.

Nevromuskularna motnja - miastenija gravis

• Površinske sprednje mišice
• Ptoza - povešanje veke
• Centralni živčni sistem in periferni živčni sistem

Chang CWJ. Miastenija gravis in Guillain-Barréjev sindrom. V: Parrillo JE, Dellinger RP, ur. Medicina kritične nege: načela diagnoze in upravljanja pri odraslih. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 61.

Sanders DB, Guptill JT. Motnje živčno-mišičnega prenosa. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Mednarodno soglasno vodilo za zdravljenje miastenije gravis: povzetek. Nevrologija. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.