Progresivna supranuklearna paraliza

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) je motnja gibanja, ki nastane zaradi poškodbe določenih živčnih celic v možganih.

PSP je stanje, ki povzroča podobne simptome kot Parkinsonova bolezen.

Vključuje poškodbe številnih možganskih celic. Prizadeta so številna območja, vključno z delom možganskega debla, kjer se nahajajo celice, ki nadzorujejo gibanje oči. Prizadet je tudi predel možganov, ki nadzoruje stabilnost med hojo. Prizadeti so tudi čelni rež možganov, kar vodi do osebnostnih sprememb.

Vzrok poškodbe možganskih celic ni znan. PSP se sčasoma poslabša.

Ljudje s PSP imajo v možganskih tkivih obloge, ki so videti kot tiste, ki jih najdemo pri ljudeh z Alzheimerjevo boleznijo. V večini predelov možganov in v nekaterih delih hrbtenjače pride do izgube tkiva.

Motnjo najpogosteje opazimo pri ljudeh, starejših od 60 let, nekoliko pogostejša pa je pri moških.

Simptomi lahko vključujejo kar koli od naslednjega:

• Izguba ravnotežja, ponavljajoči se padci
• Skok naprej med premikanjem ali hitra hoja
• Nalet na predmete ali ljudi
• Spremembe v izrazu obraza
• Globoko obložen obraz
• Težave z očmi in vidom, kot so različno velike zenice, težave z gibanjem oči (supranuklearna oftalmoplegija), pomanjkanje nadzora nad očmi, težave z odpiranjem oči
• Težave pri požiranju
• Tresenje, sunki ali krči čeljusti ali obraza
• Blaga do zmerna demenca
• Osebnostne spremembe
• Počasni ali togi gibi
• Težave z govorom, na primer nizka glasnost glasu, nezmožnost jasnega izgovarjanja besed, počasen govor
• Togost in togo gibanje v vratu, sredini telesa, rokah in nogah

Izpit živčnega sistema (nevrološki pregled) lahko pokaže:

• Demenca, ki se poslabša
• Težave s hojo
• Omejeni gibi oči, zlasti gibi gor in dol
• Normalen vid, sluh, občutek in nadzor gibanja
• Trda in neusklajena gibanja, kot so parkinsonova bolezen

Izvajalec zdravstvenih storitev lahko opravi naslednje teste za izključitev drugih bolezni:

• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) lahko pokaže krčenje možganskega debla (znak kolibrija)
• PET pregled možganov bo pokazal spremembe na sprednjem delu možganov

Cilj zdravljenja je nadzor simptomov. Za PSP ni znanega zdravila.

Lahko se preizkušajo zdravila, kot je levodopa. Ta zdravila dvigujejo raven možganske kemikalije, imenovane dopamin. Dopamin je vključen v nadzor gibanja. Zdravila lahko za nekaj časa zmanjšajo nekatere simptome, na primer toge okončine ali počasne gibe. Toda običajno niso tako učinkoviti kot pri Parkinsonovi bolezni.

Mnogi ljudje s PSP bodo sčasoma potrebovali 24-urno oskrbo in spremljanje, saj izgubijo možganske funkcije.

Zdravljenje lahko včasih za nekaj časa zmanjša simptome, vendar se bo stanje poslabšalo. Možganska funkcija bo sčasoma upadala. Smrt se običajno zgodi v 5 do 7 letih.

Za zdravljenje tega stanja preučujejo novejša zdravila.

Zapleti PSP vključujejo:

• Krvni strdek v žilah (globoka venska tromboza) zaradi omejenega gibanja
• Poškodba zaradi padca
• Pomanjkanje nadzora nad vidom
• Izguba možganskih funkcij skozi čas
• Pljučnica zaradi težav s požiranjem
• Slaba prehrana (podhranjenost)
• Neželeni učinki zdravil

Pokličite svojega ponudnika, če pogosto padete in imate trden vrat / telo in težave z vidom.

Pokličite tudi, če je ljubljeni osebi diagnosticiran PSP in se je stanje tako poslabšalo, da ne morete več skrbeti za osebo doma.

Demenca - nuhalna distonija; Richardson-Steele-Olszewski sindrom; Paraliza - progresivni supranuklear

• Centralni živčni sistem in periferni živčni sistem

Janković J. Parkinsonova bolezen in druge gibalne motnje. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 96.

Ling H. Klinični pristop k progresivni supranuklearni paralizi. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3–13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Spletno mesto Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje. Informativni list o napredujoči supranuklearni paralizi. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Posodobljeno 17. marca 2020. Dostop 19. avgusta 2020.