Wernicke-Korsakoffov sindrom

Wernicke-Korsakoffov sindrom je možganska motnja zaradi pomanjkanja vitamina B1 (tiamina).

Wernickejeva encefalopatija in Korsakoffov sindrom sta različna stanja, ki se pogosto pojavita skupaj. Oboje je posledica poškodbe možganov zaradi pomanjkanja vitamina B1.

Pomanjkanje vitamina B1 je pogosto pri ljudeh, ki imajo motnje uživanja alkohola. Pogost je tudi pri ljudeh, katerih telesa ne absorbirajo hrane pravilno (malabsorpcija). To se lahko včasih zgodi pri kronični bolezni ali po operaciji izgube teže (bariatrična).

Korsakoffov sindrom ali Korsakoffova psihoza se po navadi razvije kot Wernickejeva encefalopatija, ko simptomi izginejo. Wernickejeva encefalopatija povzroča poškodbe možganov v spodnjih delih možganov, imenovanih talamus in hipotalamus. Korsakoffova psihoza je posledica trajne poškodbe možganskih predelov, ki so povezani s spominom.

Simptomi Wernickejeve encefalopatije vključujejo:

• Zmedenost in izguba duševne dejavnosti, ki lahko napreduje v komo in smrt
• Izguba mišične koordinacije (ataksija), ki lahko povzroči tresenje nog
• Spremembe vida, kot so nenormalni gibi oči (gibi naprej in nazaj, imenovani nistagmus), dvojni vid, povešanje vek
• Umik alkohola

Simptomi Korsakoffovega sindroma:

• Nezmožnost oblikovanja novih spominov
• Izguba spomina je lahko huda
• Izmišljanje zgodb (konfabulacija)
• Videti ali slišati stvari, ki jih v resnici ni (halucinacije)

Pregled živčnega / mišičnega sistema lahko pokaže poškodbe številnih živčnih sistemov:

• Nenormalno gibanje oči
• Zmanjšani ali nenormalni refleksi
• Hiter pulz (srčni utrip)
• Nizek krvni tlak
• Nizka telesna temperatura
• Mišična oslabelost in atrofija (izguba tkivne mase)
• Težave s hojo (hojo) in koordinacijo

Oseba je lahko videti slabo nahranjena. Naslednji testi se uporabljajo za preverjanje ravni prehranjenosti osebe:

• Serumski albumin (nanaša se na splošno prehrano osebe)
• Raven vitamina B1 v serumu
• Aktivnost transketolaze v rdečih krvnih celicah (zmanjšana pri ljudeh s pomanjkanjem tiamina)

Jetrni encimi so lahko visoki pri ljudeh z dolgotrajno zlorabo alkohola.

Drugi pogoji, ki lahko povzročijo pomanjkanje vitamina B1, vključujejo:

• HIV / AIDS
• Rak, ki se je razširil po telesu
• Ekstremna slabost in bruhanje med nosečnostjo (hyperemesis gravidarum)
• Srčno popuščanje (če se zdravi z dolgotrajnim zdravljenjem z diuretiki)
• Dolga obdobja intravenske (IV) terapije brez prejema dodatkov tiamina
• Dolgotrajna dializa
• Zelo visoka raven ščitničnega hormona (tirotoksikoza)

Možganska magnetna resonanca možganov lahko pokaže spremembe v možganskem tkivu. Toda ob sumu na Wernicke-Korsakoffov sindrom je treba zdravljenje začeti takoj. Običajno pregled možganske magnetne resonance ni potreben.

Cilji zdravljenja so obvladovanje simptomov in preprečevanje poslabšanja motnje. Nekateri ljudje bodo morda morali ostati v bolnišnici zgodaj v stanju, da bodo lažje obvladovali simptome.

Nadzor in posebna skrb bo morda potrebna, če je oseba:

• V komi
• Letargičen
• Nezavesten

Vitamin B1 se običajno daje z injekcijo v veno ali mišico čim prej. To lahko izboljša simptome:

• Zmedenost ali delirij
• Težave z vidom in gibanjem oči
• Pomanjkanje koordinacije mišic

Vitamin B1 pogosto ne izboljša izgube spomina in intelekta, ki se pojavi pri Korsakoffovi psihozi.

Ustavljanje alkohola lahko prepreči večjo izgubo možganske funkcije in poškodbe živcev. Dobro uravnotežena, hranljiva prehrana lahko pomaga, vendar ne nadomešča prenehanja uživanja alkohola.

Brez zdravljenja se Wernicke-Korsakoffov sindrom stalno poslabša in je lahko življenjsko ogrožen. Z zdravljenjem je mogoče nadzorovati simptome (kot so neusklajeno gibanje in težave z vidom). Tudi to motnjo lahko upočasnimo ali ustavimo.

Zapleti, ki se lahko pojavijo, vključujejo:

• Umik alkohola
• Težave z osebno ali socialno interakcijo
• Poškodba zaradi padcev
• Trajna alkoholna nevropatija
• Trajna izguba miselnih sposobnosti
• Trajna izguba spomina
• Skrajšana življenjska doba

Pokličite svojega zdravstvenega delavca ali pojdite na urgenco, če imate simptome sindroma Wernicke-Korsakoff ali če so vam diagnosticirali stanje in se simptomi poslabšajo ali se ponovijo.

Če ne pijete alkohola ali pijete zmerno in ne uživate dovolj hrane, zmanjšate tveganje za razvoj Wernicke-Korsakoffovega sindroma. Če močan uživalec alkohola ne bo prenehal, lahko dodatki tiamina in dobra prehrana zmanjšajo možnost za nastanek tega stanja, vendar tveganje ni odpravljeno.

Korsakoffova psihoza; Alkoholna encefalopatija; Encefalopatija - alkoholna; Wernickejeva bolezen; Uporaba alkohola - Wernicke; Alkoholizem - Wernicke; Pomanjkanje tiamina - Wernicke

• Centralni živčni sistem in periferni živčni sistem
• Možgani
• Možganske strukture

Koppel BS. Prehranske in z alkoholom povezane nevrološke motnje. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 388.

Torej YT. Pomanjkanje bolezni živčnega sistema. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 85.