Lamelarna ihtioza

Lamelarna ihtioza (LI) je redko stanje kože. Pojavi se ob rojstvu in se nadaljuje vse življenje.

LI je avtosomno recesivna bolezen. To pomeni, da morata mati in oče svojemu otroku posredovati eno nenormalno kopijo gena bolezni, da bo otrok lahko razvil bolezen.

Mnogi dojenčki z LI se rodijo s prozorno, sijočo, voskasto plastjo kože, imenovano kolodijska membrana. Iz tega razloga so ti dojenčki znani kot kolodijski dojenčki. Membrana se izloči v prvih 2 tednih življenja. Koža pod membrano je rdeča in luskasta, ki spominja na površino ribe.

Z LI zunanja plast kože, imenovana povrhnjica, ne more zaščititi telesa kot zdrava povrhnjica. Posledično ima lahko otrok z LI naslednje zdravstvene težave:

• Težave pri hranjenju
• Izguba tekočine (dehidracija)
• Izguba ravnovesja mineralov v telesu (elektrolitsko neravnovesje)
• Težave z dihanjem
• Telesna temperatura, ki ni stabilna
• Okužbe kože ali telesa

Starejši otroci in odrasli z LI imajo lahko te simptome:

• Ogromne luske, ki pokrivajo večino telesa
• Zmanjšana sposobnost znojenja, kar povzroča občutljivost na toploto
• Izguba las
• Nenormalni prsti na nogah
• Koža dlani in podplatov je odebeljena

Dojenčki Collodion morajo običajno ostati v enoti za intenzivno nego novorojenčkov (NICU). Postavljeni so v inkubator z visoko vlažnostjo. Potrebovali bodo dodatno hranjenje. Na kožo je treba nanesti vlažilne kreme. Ko se kolodijska membrana izloči, lahko dojenčki običajno odidejo domov.

Vseživljenjska nega kože vključuje vzdrževanje vlažnosti kože, da zmanjšamo debelino lusk. Ukrepi vključujejo:

• Vlažilna sredstva na koži
• Zdravila, imenovana retinoidi, ki jih jemljejo peroralno v hudih primerih
• Okolje z visoko vlažnostjo
• Kopanje za razrahljanje lusk

Dojenčki so izpostavljeni okužbi, ko izločijo kolodijsko membrano.

Težave z očmi se lahko pojavijo kasneje v življenju, ker se oči ne morejo popolnoma zapreti.

LI; Collodion baby - lamelarna ihtioza; Ihtioza prirojena; Avtosomno recesivna prirojena ihtioza - tip lamelarne ihtioze

• Ihtioza, pridobljena - noge

Martin KL. Motnje keratinizacije. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 677.

Patterson JW. Motnje epidermalnega zorenja in keratinizacije. V: Patterson JW, ur. Weedonova patologija kože. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 10. poglavje.

Richard G, Ringpfeil F. Ihtioze, eritrokeratoderme in sorodne motnje. V: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ur. Dermatologija. 4. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 57.