Optični gliom

Gliomi so tumorji, ki rastejo v različnih delih možganov. Optični gliomi lahko vplivajo na:

• Eden ali oba optična živca, ki prenašata vizualne informacije v možgane iz vsakega očesa
• Optični hiasm, območje, kjer se optični živci križajo med seboj pred hipotalamusom možganov

Optični gliom lahko raste tudi skupaj s hipotalamičnim gliomom.

Optični gliomi so redki. Vzrok optičnih gliomov ni znan. Večina optičnih gliomov je počasi rastočih in nerakavih (benignih) in se pojavlja pri otrocih, skoraj vedno pred 20. letom starosti. Večino primerov diagnosticirajo do 5. leta starosti.

Optični gliom je močno povezan z nevrofibromatozo tipa 1 (NF1).

Simptomi so posledica tumorja, ki raste in pritiska na vidni živec in bližnje strukture. Simptomi lahko vključujejo:

• Nehoteno gibanje očesnega jabolka
• Izpuščanje enega ali obeh oči navzven
• Škiljenje
• Izguba vida na enem ali obeh očesih, ki se začne z izgubo perifernega vida in sčasoma privede do slepote

Otrok lahko kaže simptome diencefalnega sindroma, ki vključuje:

• Dnevno spanje
• Zmanjšan spomin in delovanje možganov
• Glavoboli
• Zapoznela rast
• Izguba telesne maščobe
• Bruhanje

Pregled možganov in živčnega sistema (nevrološki) razkrije izgubo vida na enem ali obeh očeh. Na očesnem živcu se lahko pojavijo spremembe, vključno z otekanjem ali brazgotinami živca ali bledico in poškodbo optičnega diska.

Tumor se lahko razširi v globlje dele možganov. V možganih so lahko znaki povišanega tlaka (intrakranialni tlak). Obstajajo lahko znaki nevrofibromatoze tipa 1 (NF1).

Izvedejo se lahko naslednji testi:

• Cerebralna angiografija
• Pregled tkiva, odstranjenega iz tumorja med operacijo ali biopsija s CT-skeniranjem, da se potrdi vrsta tumorja
• CT glave ali MRI glave
• Preskusi vidnega polja

Zdravljenje je odvisno od velikosti tumorja in splošnega zdravstvenega stanja osebe. Cilj je lahko zdravljenje motnje, lajšanje simptomov ali izboljšanje vida in udobja.

Operacija za odstranitev tumorja lahko ozdravi nekatere optične gliome. V mnogih primerih lahko delno odstranimo tumor, da zmanjšamo njegovo velikost. Tako tumor ne bo poškodoval običajnega možganskega tkiva okoli sebe. Pri nekaterih otrocih se lahko uporablja kemoterapija. Kemoterapija je lahko še posebej koristna, kadar se tumor razširi v hipotalamus ali če se je zaradi rasti tumorja poslabšal vid.

V nekaterih primerih se lahko priporoča radioterapija, ko tumor kljub kemoterapiji raste in operacija ni mogoča. V nekaterih primerih se lahko radioterapija odloži, ker tumor počasi raste. Otroci z NF1 zaradi stranskih učinkov običajno ne bodo deležni sevanja.

Za zmanjšanje otekline in vnetja med radioterapijo ali ob ponovitvi simptomov se lahko predpišejo kortikosteroidi.

Organizacije, ki nudijo podporo in dodatne informacije, vključujejo:

• Otroška onkološka skupina - www.childrensoncologygroup.org
• Mreža za nevrofibromatozo - www.nfnetwork.org

Obeti se za vsako osebo zelo razlikujejo. Zgodnje zdravljenje izboljša možnosti za dober izid. Pomembno je skrbno spremljanje z negovalno skupino, ki ima izkušnje s to vrsto tumorja.

Ko se vid izgubi zaradi rasti optičnega tumorja, se morda ne bo več vrnil.

Običajno je rast tumorja zelo počasna in stanje ostaja stabilno dlje časa. Vendar pa lahko tumor še naprej raste, zato ga je treba natančno spremljati.

Pokličite svojega zdravstvenega delavca za kakršno koli izgubo vida, neboleče izbokline očesa ali druge simptome tega stanja.

Genetsko svetovanje je priporočljivo za ljudi z NF1. Redni pregledi oči lahko omogočijo zgodnjo diagnozo teh tumorjev, preden povzročijo simptome.

Gliom - optični; Gliom optičnega živca; Juvenilni pilocitni astrocitom; Možganski rak - optični gliom

• Neurofibromatoza I - povečan optični foramen

Eberhart CG. Očesni in očesni adneksi. V: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, ur. Rosai in Ackermanova kirurška patologija. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 45.

Goodden J, Mallucci C. Hipotalamični gliomi optične poti. V: Winn HR, ur. Youmans in Winnova nevrološka kirurgija. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Nenormalnosti vidnega živca. V: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 649.