Pljučna arteriovenska fistula

Pljučna arteriovenska fistula je nenormalna povezava med arterijo in veno v pljučih. Posledično kri prehaja skozi pljuča, ne da bi prejela dovolj kisika.

Pljučne arteriovenske fistule so običajno posledica nenormalnega razvoja pljučnih krvnih žil. Največ se pojavlja pri ljudeh z dedno hemoragično telangiektazijo (HHT). Ti ljudje imajo pogosto nenormalne krvne žile v mnogih drugih delih telesa.

Fistule so lahko tudi zaplet bolezni jeter ali poškodbe pljuč, čeprav so ti vzroki veliko manj pogosti.

Mnogi ljudje nimajo simptomov. Ko se pojavijo simptomi, lahko vključujejo:

• Krvavi sputum
• Težave z dihanjem
• Težave pri vadbi
• Krvavitev iz nosu
• Zasoplost pri naporu
• Bolečina v prsnem košu
• Modra koža (cianoza)
• Klepetanje prstov

Zdravstveni delavec vas bo pregledal. Izpit lahko pokaže:

• Nenormalne krvne žile (teleangiektazije) na koži ali sluznicah
• Nenormalen zvok, imenovan šum, ko je stetoskop nameščen nad nenormalno krvno žilo
• Nizka vsebnost kisika pri merjenju s pulznim oksimetrom

Preskusi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Plini v arterijski krvi z in brez kisika (običajno zdravljenje s kisikom ne izboljša plina v arterijski krvi toliko, kot je bilo pričakovano)
• Popolna krvna slika (CBC)
• Rentgen prsnega koša
• CT prsih
• Ehokardiogram s študijo mehurčkov za preverjanje delovanja srca in oceno prisotnosti šanta
• Testi pljučne funkcije
• Perfuzijski radionuklidni pregled pljuč za merjenje dihanja in cirkulacije (perfuzija) na vseh področjih pljuč
• Pljučni arteriogram za ogled pljučnih arterij

Majhno število ljudi, ki nimajo simptomov, morda ne potrebuje zdravljenja. Za večino ljudi s fistulami je izbira zdravljenja z blokiranjem fistule med arteriogramom (embolizacija).

Nekateri ljudje bodo morda potrebovali operacijo za odstranitev nenormalnih žil in bližnjega pljučnega tkiva.

Kadar arteriovenske fistule povzroča bolezen jeter, je zdravljenje presaditev jeter.

Obeti za ljudi s HHT niso tako dobri kot za tiste brez HHT. Za ljudi brez HHT ima operacija odstranjevanja nenormalnih žil običajno dober rezultat in se verjetno stanje ne bo vrnilo.

Za ljudi z jetrno boleznijo je vzrok napoved odvisen od bolezni jeter.

Zapleti lahko vključujejo:

• Krvavitev v pljučih
• Možganska kap zaradi krvnega strdka, ki potuje iz pljuč v roke, noge ali možgane (paradoksalna venska embolija)
• Okužba v možganih ali srčnem ventilu, zlasti pri bolnikih s HHT

Pokličite svojega ponudnika, če imate pogosto krvavitev iz nosu ali težave z dihanjem, še posebej, če imate tudi osebno ali družinsko anamnezo HHT.

Ker je HHT pogosto genetski, preprečevanje običajno ni mogoče. V nekaterih primerih lahko pomaga genetsko svetovanje.

Arteriovenska malformacija - pljučna

Shovlin CL, Jackson JE. Pljučne vaskularne nepravilnosti. V: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray in Nadelov učbenik za respiratorno medicino. 6. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavje 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Prirojene malformacije prsnega koša. V: Shepard JO, ur. Torakalno slikanje: rekviziti. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 8. poglavje.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.