Cianotična bolezen srca

Cianotična bolezen srca se nanaša na skupino številnih različnih srčnih napak, ki so prisotne ob rojstvu (prirojene). Posledica je nizka raven kisika v krvi. Cianoza se nanaša na modrikasto barvo kože in sluznice.

Običajno se kri vrača iz telesa in teče skozi srce in pljuča.

• Kri, ki vsebuje malo kisika (modra kri), se vrne iz telesa na desno stran srca.
• Desna stran srca nato črpa kri v pljuča, kjer pobere več kisika in postane rdeča.
• S kisikom bogata kri se iz pljuč vrne na levo stran srca. Od tam se prečrpa v preostali del telesa.

Srčne napake, s katerimi se rodijo otroci, lahko spremenijo način pretoka krvi skozi srce in pljuča. Te napake lahko povzročijo, da v pljuča prihaja manj krvi. Posledica je lahko tudi mešanje modre in rdeče krvi. To povzroči, da se v telo izčrpa slabo kisikova kri. Kot rezultat:

• V krvi, ki se prečrpa v telo, je manj kisika.
• Manj kisika v telesu lahko povzroči, da koža izgleda modro (cianoza).

Nekatere od teh srčnih napak vključujejo srčne zaklopke. Te napake prisilijo modro kri, da se z nenormalnimi srčnimi kanali pomeša z rdečo krvjo. Srčne zaklopke najdemo med srcem in velikimi krvnimi žilami, ki prinašajo kri v in iz srca. Ti ventili se odprejo dovolj za pretok krvi. Nato se zaprejo in preprečijo, da bi kri tekla nazaj.

Napake srčnih zaklopk, ki lahko povzročijo cianozo, vključujejo:

• Trikuspidalni ventil (ventil med dvema komorama na desni strani srca) je lahko odsoten ali se ne more odpreti dovolj široko.
• Pljučna zaklopka (zaklopka med srcem in pljuči) je lahko odsotna ali se je ne more odpreti dovolj široko.
• Aortni ventil (ventil med srcem in krvno žilo do preostalega dela telesa) se ne more odpreti dovolj široko.

Druge srčne napake lahko vključujejo nepravilnosti v razvoju zaklopk ali v lokaciji in povezavah med krvnimi žilami. Nekateri primeri vključujejo:

• Koarktacija ali popolna prekinitev aorte
• Ebsteinova anomalija
• Hipoplastični sindrom levega srca
• Tetralogija Fallota
• Skupni nepravilni pljučni venski povratek
• Prenos velikih arterij
• Truncus arteriosus

Nekatere zdravstvene razmere pri materi lahko povečajo tveganje za nekatere cianotične bolezni srca pri dojenčku. Nekateri primeri vključujejo:

• Kemična izpostavljenost
• Genetski in kromosomski sindromi, kot so Downov sindrom, trisomija 13, Turnerjev sindrom, Marfanov sindrom in Noonanov sindrom
• Okužbe (kot je rdečka) med nosečnostjo
• Slabo nadzorovana raven sladkorja v krvi pri ženskah, ki imajo med nosečnostjo sladkorno bolezen
• Zdravila, ki jih je predpisal zdravnik ali jih kupite sami in jih uporabljate med nosečnostjo
• Ulična zdravila, ki se uporabljajo med nosečnostjo

Nekatere srčne napake povzročajo velike težave takoj po rojstvu.

Glavni simptom je cianoza, modrikasta barva ustnic, prstov na rokah in nogah, ki jo povzroča nizka vsebnost kisika v krvi. Pojavi se lahko, ko otrok počiva ali šele, ko je otrok aktiven.

Nekateri otroci imajo težave z dihanjem (dispneja). Za lajšanje zadihanosti lahko po telesni aktivnosti zaidejo v položaj počepa.

Drugi imajo uroke, v katerih njihova telesa nenadoma stradajo od kisika. Med temi uroki lahko simptomi vključujejo:

• Anksioznost
• Prehitro dihanje (hiperventilacija)
• Nenadno povečanje modrikaste barve kože

Dojenčki se med hranjenjem lahko utrudijo ali znojijo in morda ne pridobijo toliko teže, kot bi morali.

Lahko se pojavijo omedlevica (sinkopa) in bolečina v prsih.

Drugi simptomi so odvisni od vrste cianotične bolezni srca in lahko vključujejo:

• Težave s hranjenjem ali zmanjšan apetit, kar vodi do slabe rasti
• Sivkasta koža
• Zabuhle oči ali obraz
• Ves čas utrujenost

Fizični pregled potrdi cianozo. Starejši otroci imajo lahko palice.

Zdravnik bo s stetoskopom poslušal srce in pljuča. Slišijo se lahko nenormalni srčni zvoki, srčni šum in pljuča.

Preskusi se razlikujejo glede na vzrok, lahko pa vključujejo:

• Rentgen prsnega koša
• Preverjanje ravni kisika v krvi s preskusom arterijskih plinov v krvi ali s preverjanjem skozi kožo s pulznim oksimetrom
• Popolna krvna slika (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Če pogledamo strukturo srca in krvne žile z uporabo ehokardiograma ali MRI srca
• Prehod tanke gibke cevke (kateter) v desno ali levo stran srca, običajno iz dimelj (srčna kateterizacija)
• Transkutani monitor kisika (pulzni oksimeter)
• Echo-Doppler

Nekateri dojenčki bodo morda morali po rojstvu ostati v bolnišnici, da bodo lahko prejemali kisik ali jih dali na dihalni aparat. Lahko prejmejo zdravila za:

• Znebite se odvečne tekočine
• Pomagajte srčni črpalki močneje
• Nekatere krvne žile naj bodo odprte
• Zdravite nenormalne srčne utripe ali ritme

Izbira zdravljenja večine prirojenih srčnih bolezni je operacija za odpravo napake. Obstaja veliko vrst operacij, odvisno od vrste prirojene napake. Kirurgija bo morda potrebna kmalu po rojstvu ali pa se bo odložila za mesece ali celo leta. Nekatere operacije lahko organizirajo, ko otrok raste.

Vaš otrok bo morda moral pred operacijo ali po njej vzeti vodne tablete (diuretike) in druga zdravila za srce. Upoštevajte pravilen odmerek. Pomembno je redno spremljanje pri ponudniku.

Mnogi otroci, ki so bili operirani na srcu, morajo jemati antibiotike pred zobozdravniškimi posegi ali drugimi zdravniškimi posegi. Poskrbite, da imate jasna navodila ponudnika otrokovega srca.

Pred kakršno koli imunizacijo vprašajte otrokovega ponudnika. Večina otrok se lahko drži priporočenih smernic za cepljenje otrok.

Obeti so odvisni od specifične motnje in njene resnosti.

Zapleti cianotične bolezni srca vključujejo:

• Nenormalni srčni ritmi in nenadna smrt
• Dolgotrajni (kronični) visok krvni tlak v pljučnih žilah
• Odpoved srca
• Okužba v srcu
• Kap
• Smrt

Pokličite svojega ponudnika, če ima vaš dojenček:

• Modrikasta koža (cianoza) ali sivkasta koža
• Težave z dihanjem
• Bolečine v prsih ali druge bolečine
• Omotica, omedlevica ali palpitacije srca
• Težave s hranjenjem ali zmanjšan apetit
• Vročina, slabost ali bruhanje
• Zabuhle oči ali obraz
• Ves čas utrujenost

Nosečnice bi morale imeti dobro predporodno oskrbo.

• Izogibajte se uživanju alkohola in mamil med nosečnostjo.
• Povejte svojemu zdravniku, da ste noseči, preden vzamete katero koli predpisano zdravilo.
• Na začetku krvne preiskave si oglejte, ali ste imuni na rdečke. Če niste imuni, se morate izogibati kakršni koli izpostavljenosti rdečkam in se imunizirati takoj po porodu.
• Nosečnice s sladkorno boleznijo bi morale poskušati dobro nadzorovati raven sladkorja v krvi.

Nekateri podedovani dejavniki imajo lahko vlogo pri prirojenih srčnih boleznih. Prizadeti so lahko številni družinski člani. Če nameravate zanositi, se o presejanju za genetske bolezni posvetujte s svojim ponudnikom.

Srčni shunt od desne proti levi; Šunt za cirkulacijo od desne proti levi

• Srce - prerez skozi sredino
• Kateterizacija srca
• Srce - pogled od spredaj
• Tetralogija Fallota
• Drsanje
• Cianotična bolezen srca

Bernstein D. Prirojena srčno-srčna bolezen: ocena kritično bolnega novorojenčka s cianozo in dihalno stisko. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 456.

Lange RA, Hillis LD. Prirojena srčna bolezen. V: Bope ET, Kellerman RD, ur. Connova trenutna terapija 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.