Hipoplastični sindrom levega srca

Hipoplastični sindrom levega srca se pojavi, ko se deli leve strani srca (mitralna zaklopka, levi prekat, aortna zaklopka in aorta) ne razvijejo v celoti. Stanje je prisotno ob rojstvu (prirojeno).

Hipoplastično levo srce je redka vrsta prirojene srčne bolezni. Pogostejša je pri moških kot pri ženskah.

Kot pri večini prirojenih srčnih napak ni znanega vzroka. Približno 10% dojenčkov s hipoplastičnim sindromom levega srca ima tudi druge prirojene okvare. Povezan je tudi z nekaterimi genetskimi boleznimi, kot so Turnerjev sindrom, Jacobsenov sindrom, trisomija 13 in 18.

Težava se razvije pred rojstvom, ko levi prekat in druge strukture ne rastejo pravilno, vključno z:

• Aorta (krvna žila, ki prenaša s kisikom bogato kri iz levega prekata v celotno telo)
• Vhod in izhod iz prekata
• Mitralni in aortni ventili

Zaradi tega sta levi prekat in aorta slabo razviti ali hipoplastični. V večini primerov sta levi prekat in aorta veliko manjša od običajne.

Pri dojenčkih s tem stanjem leva stran srca ne more poslati dovolj krvi v telo. Posledično mora desna stran srca vzdrževati cirkulacijo tako pljuč kot telesa. Desni prekat lahko nekaj časa podpira cirkulacijo pljuč in telesa, vendar ta dodatna obremenitev sčasoma povzroči odpoved desne strani srca.

Edina možnost preživetja je povezava med desno in levo stranjo srca ali med arterijami in pljučnimi arterijami (krvne žile, ki prenašajo kri v pljuča). Dojenčki se običajno rodijo z dvema od teh povezav:

• Foramen ovale (luknja med desnim in levim atrijem)
• Ductus arteriosus (majhna krvna žila, ki povezuje aorto s pljučno arterijo)

Obe povezavi se običajno nekaj dni po rojstvu samostojno zapreta.

Pri dojenčkih s hipoplastičnim sindromom levega srca kri, ki zapusti desno stran srca skozi pljučno arterijo, potuje skozi duktus arteriosus do aorte. Le tako lahko kri pride v telo. Če se duktus arteriosus dopusti pri dojenčku s hipoplastičnim sindromom levega srca, lahko otrok hitro umre, ker v telo ne bo črpala krvi. Dojenčki z znanim hipoplastičnim sindromom levega srca običajno dobijo zdravilo, da ohranijo odprt duktus arteriosus.

Ker iz levega srca izvira malo ali nič, mora kri, ki se vrača v srce iz pljuč, skozi ovalno foramen ali okvaro atrijske pregrade (luknja, ki povezuje zbiralne komore na levi in ​​desni strani srca) nazaj na desno stran srca. Če foramen ovale ni ali če je premajhen, lahko otrok umre. Dojenčkom s to težavo se odpre luknja med preddverji bodisi s kirurškim posegom bodisi s tanko, prožno cevko (kateterizacija srca).

Sprva se lahko novorojenček s hipoplastičnim levim srcem zdi normalen. Simptomi se lahko pojavijo v prvih nekaj urah življenja, čeprav lahko traja do nekaj dni, da se simptomi razvijejo. Ti simptomi lahko vključujejo:

• Modrikast (cianoza) ali slaba barva kože
• Hladne roke in noge (okončine)
• Letargija
• Slab utrip
• Slabo dojenje in hranjenje
• Razbijanje srca
• Hitro dihanje
• Zasoplost

Pri zdravih novorojenčkih je modrikasta barva v rokah in nogah odziv na mraz (ta reakcija se imenuje periferna cianoza).

Modrikasta barva v prsih ali trebuhu, ustnicah in jeziku je nenormalna (imenovana centralna cianoza). To je znak, da v krvi ni dovolj kisika. Osrednja cianoza se pogosto poveča z jokom.

Fizični pregled lahko kaže znake srčnega popuščanja:

• Hitrejši od običajnega srčnega utripa
• Letargija
• Povečanje jeter
• Hitro dihanje

Tudi pulz na različnih mestih (zapestje, dimelj in drugi) je lahko zelo šibek. Med poslušanjem prsnega koša so pogosto (vendar ne vedno) nenormalni srčni zvoki.

Preskusi lahko vključujejo:

• Kateterizacija srca
• EKG (elektrokardiogram)
• Ehokardiogram
• Rentgen prsnega koša

Ko bo postavljena diagnoza hipoplastičnega levega srca, bo dojenček sprejet na oddelek za intenzivno nego novorojenčkov. Za dojenčkovo dihanje bo morda potreben dihalni aparat (ventilator). Zdravilo, imenovano prostaglandin E1, se uporablja za ohranjanje krvnega obtoka v telesu, tako da ductus arteriosus ostane odprt.

Ti ukrepi problema ne rešijo. Pogoj vedno zahteva operacijo.

Prva operacija, imenovana operacija Norwood, se zgodi v prvih nekaj dneh otrokovega življenja. Postopek Norwood je sestavljen iz gradnje nove aorte:

• Uporaba pljučne zaklopke in arterije
• Povezovanje hipoplastične stare aorte in koronarnih arterij z novo aorto
• Odstranjevanje stene med preddverji (atrijski septum)
• Ustvarjanje umetne povezave iz desnega prekata ali arterije po telesu v pljučno arterijo, da se ohrani pretok krvi v pljuča (imenovan šant)

Lahko se uporabi različica postopka Norwood, imenovana postopek Sano. Ta postopek ustvari povezavo desnega prekata s pljučno arterijo.

Potem gre otrok v večini primerov domov. Otrok bo moral jemati vsakodnevna zdravila, otroka kardiologa pa bo natančno spremljal, ki bo določil, kdaj je treba opraviti drugo stopnjo kirurškega posega.

Faza II operacije se imenuje Glennov shunt ali postopek hemi-Fontan. Imenuje se tudi kot kavopulmonalni šant. Ta postopek poveže glavno veno, ki prenaša modro kri iz zgornje polovice telesa (zgornja votla vena) neposredno v krvne žile v pljuča (pljučne arterije), da dobi kisik. Operacija se najpogosteje opravi, ko je otrok star od 4 do 6 mesecev.

Med stopnjami I in II je lahko otrok še vedno videti nekoliko modro (cianotično).

Stopnja III, zadnji korak, se imenuje Fontanov postopek. Preostale žile, ki prenašajo modro kri iz telesa (spodnja votla vena), so neposredno povezane s krvnimi žilami na pljuča. Desni prekat zdaj služi le kot črpalna komora za telo (ne več za pljuča in telo). Ta operacija se običajno izvaja, ko je otrok star 18 mesecev do 4 leta. Po tem zadnjem koraku otrok ni več cianotičen in ima normalno raven kisika v krvi.

Nekateri ljudje bodo morda potrebovali več operacij v 20-ih ali 30-ih, če se jim bo težko obvladati aritmije ali drugi zapleti pri Fontanovem postopku.

Nekateri zdravniki menijo, da je presaditev srca alternativa operaciji v treh korakih. Toda majhnim dojenčkom je na voljo malo podarjenih srčkov.

Če se hipoplastični sindrom levega srca ne zdravi, je usoden. Stopnje preživetja za postopno popravilo se še naprej povečujejo, ko se izboljšajo kirurške tehnike in nega po operaciji. Preživetje po prvi stopnji je več kot 75%. Otroci, ki preživijo prvo leto, imajo zelo dobre možnosti za dolgoročno preživetje.

Izid otroka po operaciji je odvisen od velikosti in funkcije desnega prekata.

Zapleti vključujejo:

• Blokada umetnega šanta
• Krvni strdki, ki lahko vodijo do kapi ali pljučne embolije
• Dolgotrajna (kronična) driska (zaradi bolezni, imenovane enteropatija, ki izgublja beljakovine)
• Tekočina v trebuhu (ascites) in v pljučih (plevralni izliv)
• Odpoved srca
• Nepravilni, hitri srčni ritmi (aritmije)
• Kapi in drugi zapleti živčnega sistema
• Nevrološka okvara
• Nenadna smrt

Takoj se obrnite na svojega zdravstvenega delavca, če vaš dojenček:

• Je manj (zmanjšano hranjenje)
• Ima modro (cianotično) kožo
• Ima nove spremembe v vzorcih dihanja

Ni znanega preprečevanja sindroma hipoplastičnega levega srca. Kot pri mnogih prirojenih boleznih tudi tukaj vzroki sindroma hipoplastičnega levega srca niso negotovi in ​​niso povezani z materino boleznijo ali vedenjem.

HLHS; Prirojeno srce - hipoplastično levo srce; Cianotična bolezen srca - hipoplastično levo srce

• Srce - prerez skozi sredino
• Srce - pogled od spredaj
• Hipoplastični sindrom levega srca

CD Fraser, Kane LC. Prirojena srčna bolezen. V: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Učbenik za kirurgijo Sabiston: Biološke osnove sodobne kirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.