Biliarna atrezija

Biliarna atrezija je blokada cevi (kanalov), ki prenaša tekočino, imenovano žolč, iz jeter v žolčnik.

Biliarna atrezija se pojavi, kadar so žolčni kanali znotraj ali zunaj jeter nenormalno ozki, zamašeni ali odsotni. Žolčni kanali prenašajo prebavno tekočino od jeter do tankega črevesa, da razgradijo maščobe in izločijo odpadke iz telesa.

Vzrok bolezni ni jasen. Morda je to posledica:

• Virusna okužba po rojstvu
• Izpostavljenost strupenim snovem
• Več genetskih dejavnikov
• Perinatalna poškodba
• Nekatera zdravila, kot je karbamazepin

Pogosteje prizadene ljudi vzhodnoazijskega in afroameriškega porekla.

Žolčni kanali pomagajo odstraniti odpadke iz jeter in prenašajo soli, ki pomagajo tankemu črevesju razgraditi (prebaviti) maščobo.

Pri dojenčkih z atrezijo žolča je pretok žolča iz jeter v žolčnik blokiran. To lahko privede do okvare jeter in ciroze jeter, ki je lahko smrtonosna.

Simptomi se običajno začnejo pojavljati med 2 in 8 tedni. 2 do 3 tedne po rojstvu se zlatenica (rumena barva kože in sluznice) razvija počasi. Dojenček lahko prvi mesec normalno pridobi težo. Po tej točki bo otrok shujšal in postal razdražljiv ter bo imel poslabšano zlatenico.

Drugi simptomi lahko vključujejo:

• Temen urin
• Otekel trebuh
• Smrdljivo in plavajoče blato
• Blede ali glinene blato
• Počasna rast

Vaš zdravnik bo opravil anamnezo vašega otroka in opravil fizični pregled, da preveri, ali so povečana jetra.

Preskusi za diagnosticiranje atrezije žolča vključujejo:

• RTG trebuha za preverjanje povečanih jeter in vranice
• Ultrazvok trebuha za preverjanje notranjih organov
• Krvne preiskave za preverjanje celotne in neposredne ravni bilirubina
• Hepatobiliarna scintigrafija ali HIDA pregled za preverjanje, ali žolčni kanali in žolčnik delujejo pravilno
• Biopsija jeter za preverjanje resnosti ciroze ali za izključitev drugih vzrokov zlatenice
• Rentgen žolčevodov (holangiogram) za preverjanje, ali so žolčni kanali odprti ali zaprti

Operacija, imenovana postopek Kasai, se opravi za povezovanje jeter s tankim črevesjem. Nenormalni kanali se obidejo. Operacija je uspešnejša, če jo opravimo, preden je otrok star 8 tednov.

Presaditev jeter bo v večini primerov morda še vedno potrebna pred 20. letom starosti.

Zgodnja operacija bo izboljšala preživetje več kot tretjine dojenčkov s tem stanjem. Dolgoročna korist presaditve jeter še ni znana, pričakuje pa se, da bo izboljšala preživetje.

Zapleti lahko vključujejo:

• Okužba
• Nepovratna ciroza
• Odpoved jeter
• Kirurški zapleti, vključno z neuspehom Kasaijevega postopka

Pokličite svojega ponudnika, če se vaš otrok zdi zlaten ali če se razvijejo drugi simptomi žolčne atrezije.

Novorojenčki z zlatenico - žolčna atrezija; Novorojenčka - zlatenica atrezija; Ekstrahepatična duktopenija; Progresivna obliterativna holangiopatija

• Novorojenčka zlatenica - izcedek
• Novorojenčka - kaj vprašati svojega zdravnika

• Žolč, ki nastane v jetrih

Berlin SC. Diagnostično slikanje novorojenčka. V: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroff in Martinova novorojenčko-perinatalna medicina. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliarna atrezija. V: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, ur. Otroška kirurgija Holcomba in Ashcrafta. 7. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 43.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Holestaza. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 383.

O’Hara SM. Otroška jetra in vranica. V: Rumack CM, Levine D, ur. Diagnostični ultrazvok. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavje 51.