Tetralogija Fallota

Tetralogija Fallota je vrsta prirojene srčne napake. Prirojeno pomeni, da je prisoten ob rojstvu.

Tetralogija Fallota povzroča nizko raven kisika v krvi. To vodi v cianozo (modrikasto vijolična barva kože).

Klasična oblika vključuje štiri okvare srca in njegovih glavnih krvnih žil:

• Napaka ventrikularnega septuma (luknja med desnim in levim prekatom)
• Zožitev pljučnega odtočnega kanala (ventil in arterija, ki povezuje srce s pljuči)
• Prevladujoča aorta (arterija, ki v telo prenaša s kisikom bogato kri), ki se premakne čez desni prekat in prekat septuma, namesto da bi prišel ven le iz levega prekata
• Odebeljena stena desnega prekata (hipertrofija desnega prekata)

Tetralogija Fallota je redka, vendar je najpogostejša oblika cianotične prirojene srčne bolezni. Pojavlja se enako pogosto kot pri moških in ženskah. Ljudje s tetralogijo Fallot imajo bolj verjetno tudi druge prirojene napake.

Vzrok za večino prirojenih srčnih napak ni znan. Zdi se, da gre za številne dejavnike.

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za to bolezen med nosečnostjo, vključujejo:

• Alkoholizem pri materi
• Diabetes
• Mati, starejša od 40 let
• Slaba prehrana med nosečnostjo
• Rubeola ali druge virusne bolezni med nosečnostjo

Otroci s tetralogijo Fallota imajo večjo verjetnost kromosomskih motenj, kot so Downov sindrom, Alagillov sindrom in DiGeorgejev sindrom (stanje, ki povzroča srčne napake, nizko raven kalcija in slabo imunsko funkcijo).

Simptomi vključujejo:

• Modra barva kože (cianoza), ki se poslabša, ko je dojenček razburjen
• Klepetanje prstov (povečanje kože ali kosti okoli nohtov)
• Težave s hranjenjem (slabe prehranjevalne navade)
• Če se ne zredite
• Omedleti
• Slab razvoj
• Čepenje med epizodami cianoze

Telesni pregled s stetoskopom skoraj vedno razkrije srčni šum.

Preskusi lahko vključujejo:

• Rentgen prsnega koša
• Popolna krvna slika (CBC)
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MRI srca (običajno po operaciji)
• CT srca

Operacija za popravilo tetralogije Fallot se opravi, ko je dojenček zelo mlad, običajno pred 6. mesecem starosti. Včasih je potrebna več kot ena operacija. Ko se uporablja več kot en kirurški poseg, se prvi poseg opravi, da se poveča pretok krvi v pljuča.

Operacija za odpravo težave se lahko izvede pozneje. Pogosto se v prvih mesecih življenja izvede le ena korektivna operacija. Popravlja se kirurški poseg, da se razširi del zoženega pljučnega trakta in z obližem zapre okvara ventrikularnega septuma.

Večino primerov je mogoče popraviti s kirurškim posegom. Dojenčki, ki so operirani, običajno dobro delajo. Več kot 90% jih preživi v odrasli dobi in živi aktivno, zdravo in produktivno življenje. Brez kirurškega posega smrt pogosto nastopi, ko oseba dopolni 20 let.

Ljudem, ki so nadaljevali s hudo puščanjem pljučne zaklopke, bo morda treba zamenjati ventil.

Močno priporočamo redno spremljanje kardiologa.

Zapleti lahko vključujejo:

• Zapoznela rast in razvoj
• Nepravilen srčni ritem (aritmije)
• Napadi v obdobjih, ko ni dovolj kisika
• Smrt zaradi srčnega zastoja, tudi po kirurškem popravilu

Pokličite svojega zdravstvenega delavca, če se pojavijo novi nepojasnjeni simptomi ali če ima otrok epizodo cianoze (modra koža).

Če otrok s tetralogijo Fallot postane modre barve, ga takoj položite na bok ali hrbet in položite kolena na prsni koš. Pomirite otroka in takoj poiščite zdravniško pomoč.

Ni znanega načina za preprečitev stanja.

Tet; TOF; Prirojena srčna napaka - tetralogija; Cianotična bolezen srca - tetralogija; Rojstna napaka - tetralogija

• Otroška srčna kirurgija - izcedek

• Srce - prerez skozi sredino
• Tetralogija Fallota
• Cianotični "Tet spell"

Bernstein D. Prirojena srčno-srčna bolezen: ocena kritično bolnega novorojenčka s cianozo in dihalno stisko. V: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 456.

CD Fraser, Kane LC. Prirojena srčna bolezen. V: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Učbenik za kirurgijo Sabiston: Biološke osnove sodobne kirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.