Eisenmengerjev sindrom

Eisenmengerjev sindrom je stanje, ki vpliva na pretok krvi iz srca v pljuča pri nekaterih ljudeh, ki so se rodili s strukturnimi težavami srca.

Eisenmengerjev sindrom je stanje, ki je posledica nenormalnega krvnega obtoka, ki ga povzroči okvara srca. Najpogosteje se ljudje s tem stanjem rodijo z luknjo med obema črpalnima komorama - levim in desnim prekatom - srca (okvara prekatnega septuma). Luknja omogoča, da kri, ki je že pobrala kisik iz pljuč, teče nazaj v pljuča, namesto da bi šla ven v preostali del telesa.

Druge srčne napake, ki lahko vodijo do Eisenmengerjevega sindroma, vključujejo:

• Okvara atrioventrikularnega kanala
• Napaka atrijskega septuma
• Cianotična bolezen srca
• Patentni duktus arteriosus
• Truncus arteriosus

Dolga leta lahko povečan pretok krvi poškoduje majhne krvne žile v pljučih. To povzroča visok krvni tlak v pljučih. Posledično gre pretok krvi nazaj skozi luknjo med obema črpalnima komorama. To omogoča, da kri, ki je revna s kisikom, potuje v preostali del telesa.

Eisenmengerjev sindrom se lahko začne razvijati, preden otrok doseže puberteto. Vendar pa se lahko razvije tudi v mladosti in lahko napreduje v celotni mladosti.

Simptomi vključujejo:

• Modrikaste ustnice, prsti na nogah in koža (cianoza)
• Zaobljeni nohti na rokah (nohti)
• Otrplost in mravljinčenje prstov na rokah in nogah
• Bolečina v prsnem košu
• Kašljanje krvi
• Omotica
• Omedlevica
• Občutek utrujenosti
• Zasoplost
• Preskočeni utripi srca (palpitacije)
• Kap
• Otekanje v sklepih zaradi prevelike količine sečne kisline (protin)

Zdravnik bo otroka pregledal. Med izpitom lahko ponudnik najde:

• Nenormalen srčni ritem (aritmija)
• Povečani konci prstov na rokah (palice)
• Šum v srcu (dodaten zvok ob poslušanju srca)

Ponudnik bo diagnosticiral Eisenmengerjev sindrom tako, da si bo ogledal zgodovino človekovih težav s srcem. Preskusi lahko vključujejo:

• Popolna krvna slika (CBC)
• Rentgen prsnega koša
• MRI slikanje srca
• Postavitev tanke cevi v arterijo za ogled srca in ožilja ter merjenje tlakov (srčna kateterizacija)
• Test električne aktivnosti v srcu (elektrokardiogram)
• Ultrazvok srca (ehokardiogram)

Število primerov tega stanja v Združenih državah Amerike je upadlo, ker zdravniki zdaj že prej lahko diagnosticirajo in odpravijo napako. Zato je težavo mogoče odpraviti, preden pride do nepopravljive poškodbe majhnih pljučnih arterij.

Včasih se ljudem s simptomi lahko odstrani kri iz telesa (flebotomija), da se zmanjša število rdečih krvnih celic. Nato oseba prejme tekočino za nadomestitev izgubljene krvi (nadomestitev volumna).

Prizadeti ljudje lahko dobijo kisik, čeprav ni jasno, ali pomaga preprečevati poslabšanje bolezni. Poleg tega se lahko dajejo zdravila, ki delujejo na sprostitev in odpiranje krvnih žil. Ljudje z zelo hudimi simptomi bodo sčasoma potrebovali presaditev srca in pljuč.

Kako dobro prizadene oseba deluje, je odvisno od tega, ali je prisotno drugo zdravstveno stanje in starosti, v kateri se v pljučih razvije visok krvni tlak. Ljudje s to boleznijo lahko živijo od 20 do 50 let.

Zapleti lahko vključujejo:

• Krvavitev (krvavitev) v možganih
• Postopno srčno popuščanje
• Protin
• Srčni napad
• Hiperviskoznost (blato krvi, ker je pregosta s krvnimi celicami)
• Okužba (absces) v možganih
• Odpoved ledvic
• Slab pretok krvi v možgane
• Kap
• Nenadna smrt

Pokličite svojega ponudnika, če se pri vašem otroku pojavijo simptomi Eisenmengerjevega sindroma.

Čim hitrejša operacija za odpravo srčne napake lahko prepreči Eisenmengerjev sindrom.

Eisenmengerjev kompleks; Eisenmengerjeva bolezen; Eisenmengerjeva reakcija; Eisenmengerjeva fiziologija; Prirojena srčna napaka - Eisenmenger; Cianotična bolezen srca - Eisenmenger; Srce pri prirojeni napaki - Eisenmenger

• Eisenmengerjev sindrom (ali zapleten)

Bernstein D. Splošna načela zdravljenja prirojene srčne bolezni. V: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 21. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 461.

Therrien J, Marelli AJ. Prirojena srčna bolezen pri odraslih. V: Goldman L, Schafer AI, ur. Zdravilo Goldman-Cecil. 26. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavje 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirojena srčna bolezen pri odraslem in pediatričnem bolniku. V: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova srčna bolezen: učbenik za kardiovaskularno medicino. 11. izdaja Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavje 75.