Začetek zdravljenja cistične fibroze: 9 stvari, ki jih je treba vedeti

Vsebina

• 1. Videli boste več zdravnikov
• 2. Nočete se zajebavati z okužbami
• 3. Sluz mora izstopiti
• 4. Dobro je vedeti svojo gensko mutacijo
• 5. Ne jejte brez encimov
• 6. Nebulizatorji lahko postanejo grdi
• 7. Kalorije morate pretehtati
• 8. Zdravnika boste videli veliko
• 9. Cistična fibroza ni ozdravljiva
• Odvzem

Danes ljudje s cistično fibrozo živijo dlje in bolje, zahvaljujoč napredku zdravljenja. Če sledite načrtu, ki vam ga priporoča zdravnik, lahko svoje simptome ohranite in ostanete bolj aktivni.

Ko oblikujete načrt zdravljenja in začnete z zdravljenjem, je treba vedeti devet stvari.

1. Videli boste več zdravnikov

Cistična fibroza je zapletena bolezen, ki vključuje več organov in telesnih sistemov. Zaradi tega zahteva timski pristop k terapiji. Poleg zdravnika so pri upravljanju vaše oskrbe lahko vključeni tudi respiratorni terapevt, dietetik, fizikalni terapevt, medicinska sestra in psiholog.

2. Nočete se zajebavati z okužbami

Lepljiva sluz v vaših pljučih je odlično gojišče bakterij. Okužbe pljuč lahko poslabšajo vaše obstoječe težave s pljuči in vas morda odpravijo v bolnišnico. Peroralni ali inhalacijski antibiotiki bodo verjetno del vašega dnevnega načina zdravljenja, da se izognete okužbam.

3. Sluz mora izstopiti

Težko je dihati s toliko lepljive sluzi, ki pluje po vaših pljučih. Zdravila, kot sta hipertonična fiziološka raztopina in dornaza alfa (Pulmocim), redčijo sluz. Kot pove že ime, naredijo vašo sluz tanjšo in manj lepljivo, zato jo lažje izkašljate.

Zdravnik vam lahko priporoči tudi zdravljenje z očistkom dihalnih poti (ACT), s katerim boste v pljučih odstranili sluz. To lahko storite na enega od nekaj načinov:

• hufanje - vdih, zadrževanje diha in izpuščanje - in nato kašljanje
• ploskanje po prsih ali tolkanje
• nosil jopič VEST za stresanje sluzi
• s pomočjo flutter naprave, da sluz vibrira v pljučih

4. Dobro je vedeti svojo gensko mutacijo

Ljudje s cistično fibrozo imajo mutacije na genu za uravnavanje transmembranske prevodnosti cistične fibroze (CFTR).

Ta gen vsebuje navodila za beljakovine, da naredi zdravo, tanko sluz, ki zlahka teče po dihalnih poteh. Mutacije v genu CFTR vodijo k tvorbi pomanjkljivega proteina, kar ima za posledico nenormalno lepljivo sluz.

Nova skupina zdravil, imenovana CFTR modulatorji, fiksira protein, ki ga naredijo nekatere - vendar ne vse - mutacije genov CFTR. Ta zdravila vključujejo:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
• tezakaftor / ivakaftor (Symdecko)

Z genskim testom se lahko ugotovi, katero mutacijo imate in ali ste dober kandidat za katero od teh zdravil. Jemanje katerega od teh zdravil vam lahko pomaga vzdrževati ali celo izboljšati delovanje pljuč.

5. Ne jejte brez encimov

Pankreasa običajno sprošča encime, potrebne za prebavo hrane in absorpcijo hranil iz nje. Pri ljudeh s cistično fibrozo debela sluz preprečuje, da trebušna slinavka sprosti te encime. Večina ljudi z boleznijo mora jemati encime tik pred jedjo, da telesu pomagajo pri absorpciji hranil.

6. Nebulizatorji lahko postanejo grdi

Uporabljali boste nebulator za dihanje zdravil, ki pomagajo ohranjati odprte dihalne poti. Če naprave ne očistite pravilno, se v njej lahko naberejo mikrobi. Če se ti mikrobi znajdejo v pljučih, lahko pride do okužbe.

Vsakič, ko uporabljate svoj nebulizator, ga očistite in razkužite.

Ti lahko:

• zavremo
• dajte v mikrovalovno pečico ali pomivalni stroj
• namočimo ga v 70-odstotnem izopropilnem alkoholu ali 3-odstotnem vodikovem peroksidu

Zdravnik vam lahko da konkretna navodila, kako ga očistiti.

7. Kalorije morate pretehtati

Ko imate cistično fibrozo, zagotovo ne želite zmanjšati kalorij. Pravzaprav boste vsak dan potrebovali dodatne kalorije samo za vzdrževanje teže. Ker vam primanjkuje encimov trebušne slinavke, telo ne more dobiti vse potrebne energije iz hrane, ki jo jeste.

Poleg tega vaše telo odžira odvečne kalorije, ker vedno kašlja in se mora odvrniti od okužb. Posledično ženske potrebujejo od 2500 do 3000 kalorij dnevno, medtem ko moški potrebujejo od 3000 do 3,700 kalorij.

Pridobite dodatne kalorije iz visoko energijske, hranljive hrane, kot so arašidovo maslo, jajca in prehranski stresi. Tri glavne obroke dopolnite z različnimi prigrizki čez dan.

8. Zdravnika boste videli veliko

Obvladovanje bolezni, kot je cistična fibroza, zahteva veliko nadaljnje oskrbe. Po pričakovanju diagnoze pričakujte zdravnika vsakih nekaj tednov. Ko vaše stanje postopoma postane bolj obvladljivo, boste morda svoje obiske lahko raztegnili enkrat na tri mesece in sčasoma na enkrat na leto.

Med temi obiski pričakujte, da bo vaš zdravnik:

• opraviti fizični izpit
• preglejte svoja zdravila
• izmerite svojo višino in težo
• vam svetuje glede prehrane, vadbe in zatiranja okužb
• povprašajte o svojem čustvenem počutju in se pogovorite, ali boste morda potrebovali svetovanje

9. Cistična fibroza ni ozdravljiva

Kljub velikemu napredku medicinskih raziskav raziskovalci še vedno niso odkrili zdravila za cistično fibrozo. Toda novi načini zdravljenja lahko:

• upočasnite svojo bolezen
• pomagali, da se počutite bolje
• zaščiti pljuča

Če se boste držali terapij, ki vam jih bo predpisal zdravnik, boste imeli najboljše medicinske prednosti, ki so vam na voljo za boljše in bolj zdravo življenje.

Odvzem

Če se začnemo zdraviti za katero koli bolezen, se lahko počutimo nekoliko prenaporno. Sčasoma se boste spustili v rutino jemanja zdravil in izvajanja tehnik za čiščenje sluzi iz pljuč.

Kot sredstva uporabite svojega zdravnika in druge člane skupine za zdravljenje. Kadar koli imate vprašanja ali mislite, da boste morda morali spremeniti katerega od načinov zdravljenja, se z njimi pogovorite. Nikoli ne spreminjajte režima brez zdravnikovega v redu.