6 stvari, ki jih morate vprašati svojega zdravnika, če zdravljenje z AHP ne deluje

Vsebina

• Kako naj vem, ali imam še en napad?
• Bom moral v bolnišnico?
• Kateri tretmaji so na voljo v vaši pisarni?
• Ali potrebujem flebotomijo?
• Katera zdravila na recept pomagajo pri AHP?
• Ali obstajajo spremembe v načinu življenja, ki bodo pomagale?
• Odvoz

Zdravljenje akutne jetrne porfirije (AHP) se razlikuje glede na vaše simptome in splošno zdravstveno stanje. Upravljanje vašega stanja je ključnega pomena za preprečevanje zapletov.

Pomembno pa je, da se pogovorite s svojim zdravnikom, če se simptomi poslabšajo ali če imate več napadov kot običajno.

Pri pogovoru s svojim zdravnikom o zdravljenju AHP upoštevajte naslednja vprašanja kot izhodišče.

Kako naj vem, ali imam še en napad?

Kljub celovitemu načrtu upravljanja je napad AHP še vedno mogoč.

Simptomi se lahko pojavijo, kadar vaše telo nima dovolj hema, da bi v rdečih krvnih celicah ustvarilo beljakovine hemoglobina. Iste beljakovine najdemo v vaših mišicah in srcu.

Vprašajte svojega zdravnika, če obstajajo kakršni koli simptomi, ki jih je treba paziti in ki lahko kažejo na napad AHP. Ti lahko vključujejo:

• poslabšanje bolečine
• bolečine v trebuhu
• slabost
• bruhanje
• težave z dihanjem
• zvišan krvni tlak in srčni utrip
• dehidracija
• epileptični napadi

Bom moral v bolnišnico?

Če imate napad AHP, vam bo zdravnik morda priporočil obisk bolnišnice. Blagi simptomi morda ne bodo upravičili hospitalizacije toliko kot hud napad.

V bolnišnico morate iti, če imate pomembne spremembe krvnega tlaka ali srčnega utripa, epileptične napade ali če izgubite zavest. Močne bolečine lahko rešijo tudi v bolnišnici.

Ko ste v bolnišnici, boste morda dobili intravensko zdravljenje za hitro zaustavitev napada. Zdravnik vas bo morda spremljal tudi zaradi hudih zapletov z ledvicami ali jetri.

Če niste prepričani, ali morate v bolnišnico, pokličite svojega zdravnika ali ga prosite, naj navede telefonsko številko, ki jo lahko pokličete po nasvet.

Kateri tretmaji so na voljo v vaši pisarni?

Številna nujna zdravljenja, ki so na voljo za AHP v bolnišnici, so na voljo tudi v zdravniški ordinaciji.

Običajno se dajejo v manjših odmerkih kot del načrta vzdrževanja in ne kot nujna medicinska pomoč.

Takšna zdravljenja vključujejo:

• intravenska glukoza: pomaga nadzorovati raven glukoze, če je premalo za ustvarjanje rdečih krvnih celic
• intravenski hemin: sintetična oblika hema, ki se daje nekajkrat na mesec za preprečevanje napadov AHP
• injekcije hemina: oblika hema, ki se priporoča, če vaše telo proizvaja preveč porfirinov in premalo hema
• flebotomija: postopek odstranjevanja krvi, katerega namen je odstraniti odvečno železo v telesu
• agonist hormona, ki sprošča gonadotropin: zdravilo na recept, ki se uporablja za ženske, ki izgubijo hem med menstruacijskim ciklusom
• genske terapije: to vključuje givosiran, ki zmanjšuje hitrost tvorbe strupenih stranskih produktov v jetrih

Ali potrebujem flebotomijo?

Flebotomija se pri AHP uporablja le, če imate v krvi preveč železa. Železo je pomembno pri ustvarjanju in vzdrževanju rdečih krvnih celic, vendar lahko visoke ravni sprožijo napad AHP.

Flebotomijazmanjšuje zaloge železa, kar izboljša sintezo hema, ki jo moti fero-posredovana inhibicija uroporfirinogen dekarboksilaze. Redno testiranje krvi vam lahko pomaga zagotoviti, da je železo na pravi ravni.

Če potrebujete flebotomijo, jo lahko opravite ambulantno. Med postopkom vam bo zdravnik odstranil nekaj krvi, da se znebite odvečnega železa.

Katera zdravila na recept pomagajo pri AHP?

Če imate nizko raven glukoze, vendar ne potrebujete glukoze IV, vam bo zdravnik morda priporočil sladkorne tablete.

Nekateri hormonski agonisti lahko pomagajo tudi ženskam, ki imajo menstruacijo. Med menstruacijo lahko tvegate, da boste izgubili več hema.

Zdravnik vam lahko predpiše levprolid acetat, vrsto agonista hormona, ki sprošča gonadotropin. To bo pomagalo preprečiti nadaljnjo izgubo hema med menstrualnimi cikli, kar lahko prepreči napade AHP.

Za zmanjšanje toksičnih stranskih produktov jeter se lahko predpišejo tudi genske terapije, kot je givosiran (Givlaari). Odobreni živosiran novembra 2019.

Ali obstajajo spremembe v načinu življenja, ki bodo pomagale?

Hrana, zdravila in izbira življenjskega sloga lahko včasih sprožijo AHP. Zmanjšanje teh sprožilcev - ali njihovo izogibanje - vam bo morda pomagalo podpreti načrt zdravljenja in zmanjšati tveganje za napad.

Povejte svojemu zdravniku o vseh zdravilih, dodatkih in izdelkih, ki jih uporabljate brez recepta.

Tudi dodatek brez recepta bi lahko motil vaše stanje. Nekateri najpogostejši krivci so nadomestki hormonov in dodatki železa.

Kajenje in pitje lahko poslabša vaš AHP. Nobena količina kajenja ni zdrava. Toda nekateri odrasli z AHP bodo morda lahko pili zmerno. Vprašajte svojega zdravnika, če je to res za vas.

Poskusite se držati načrta zdrave prehrane in vadbe. Če imate AHP, lahko dieta izčrpa hem in poslabša vaše simptome.

Če morate shujšati, se posvetujte s svojim zdravnikom, da vam pomaga sestaviti načrt hujšanja, ki ne bo poslabšal simptomov.

Na koncu ustvarite načrt za lajšanje stresa in ga uporabite. Življenje nikogar ni brez stresa in zapleteno stanje, kot je AHP, lahko ustvari nadaljnji stres. Bolj ko ste v stresu, večje je tveganje za napade.

Odvoz

AHP je redka in zapletena motnja. O tem se je treba še veliko naučiti. Pomembno je, da ostanete v stiku s svojim zdravnikom in mu sporočite, če menite, da vaš načrt zdravljenja ne deluje.

Pogovor s svojim zdravnikom jim lahko pomaga, da dobijo vpogled v vaš položaj in priporočijo učinkovito zdravljenje.