Burkittov limfom

Vsebina

• Pregled
• Kakšni so simptomi Burkittovega limfoma?
• Sporadični Burkittov limfom
• Endemični Burkittov limfom
• Limfom, povezan z imunsko pomanjkljivostjo
• Kaj povzroča Burkittov limfom?
• Katere so vrste Burkittovega limfoma?
• Sporadični Burkittov limfom
• Endemični Burkittov limfom
• Limfom, povezan z imunsko pomanjkljivostjo
• Kdo je v nevarnosti za Burkittov limfom?
• Kako se diagnosticira Burkittov limfom?
• Kako se zdravi Burkittov limfom?
• Kakšni so dolgoročni obeti?

Pregled

Burkittov limfom je redka in agresivna oblika ne-Hodgkinovega limfoma. Ne-Hodgkinov limfom je vrsta raka limfnega sistema, ki pomaga telesu v boju proti okužbam.

Burkittov limfom je najpogostejši pri otrocih, ki živijo v podsaharski Afriki, kjer je povezan z virusom Epstein-Barr (EBV) in kronično malarijo.

Burkittov limfom je viden tudi drugod, vključno z ZDA. Zunaj Afrike se Burkittov limfom najverjetneje pojavi pri ljudeh z oslabljenim imunskim sistemom.

Kakšni so simptomi Burkittovega limfoma?

Burkittov limfom lahko povzroči zvišano telesno temperaturo, izgubo teže in nočno znojenje. Drugi simptomi Burkittovega limfoma se razlikujejo glede na vrsto.

Sporadični Burkittov limfom

Simptomi občasnega Burkittovega limfoma vključujejo:

• otekanje trebuha
• izkrivljanje obraznih kosti
• nočno potenje
• črevesna obstrukcija
• povečana ščitnica
• povečane mandlje

Endemični Burkittov limfom

Simptomi endemičnega Burkittovega limfoma vključujejo otekanje in popačenje obraznih kosti ter hitro rast bezgavk. Povečane bezgavke niso občutljive. Tumorji lahko izredno hitro rastejo, včasih pa se v 18 urah podvojijo.

Limfom, povezan z imunsko pomanjkljivostjo

Simptomi limfoma, povezanega z imunsko pomanjkljivostjo, so podobni simptomom sporadičnega tipa.

Kaj povzroča Burkittov limfom?

Natančen vzrok za Burkittov limfom ni znan.

Dejavniki tveganja se razlikujejo glede na geografsko lokacijo. nakazuje, da je Burkittov limfom najpogostejši rak pri otrocih v regijah, kjer je velika incidenca malarije, kot je Afrika. Drugje je največji dejavnik tveganja HIV.

Katere so vrste Burkittovega limfoma?

Tri vrste Burkittovega limfoma so občasne, endemične in povezane z imunsko pomanjkljivostjo. Vrste se razlikujejo glede na geografsko lego in dele telesa, na katere vplivajo.

Sporadični Burkittov limfom

Sporadični Burkittov limfom se sicer pojavi zunaj Afrike, v drugih delih sveta pa je redek. Včasih je povezan z EBV. Običajno prizadene spodnji del trebuha, kjer se tanko črevo konča in začne debelo.

Endemični Burkittov limfom

To vrsto Burkittovega limfoma najpogosteje opazimo v Afriki v bližini ekvatorja, kjer je povezan s kronično malarijo in EBV. Najpogosteje so prizadete obrazne kosti in čeljust. Vpleteni pa so lahko tudi tanko črevo, ledvice, jajčniki in dojke.

Limfom, povezan z imunsko pomanjkljivostjo

Ta vrsta Burkittovega limfoma je povezana z uporabo imunosupresivnih zdravil, kakršna se uporabljajo za preprečevanje zavrnitve presaditve in za zdravljenje virusa HIV.

Kdo je v nevarnosti za Burkittov limfom?

Burkittov limfom najverjetneje prizadene otroke.Pri odraslih je redka. Bolezen je pogostejša pri moških in ljudeh z oslabljenim imunskim sistemom, na primer pri tistih, ki imajo HIV. Incidenca je večja pri:

• Severna afrika
• srednji vzhod
• Južna Amerika
• Papua Nova Gvineja

Sporadične in endemične oblike so povezane z EBV. Možni dejavniki, ki jih prenašajo žuželke in rastlinski izvlečki, ki spodbujajo rast tumorjev.

Kako se diagnosticira Burkittov limfom?

Diagnoza Burkittovega limfoma se začne z anamnezo in fizičnim pregledom. Biopsija tumorjev potrdi diagnozo. Pogosto sodelujeta kostni mozeg in centralni živčni sistem. Kostni mozeg in hrbtenična tekočina se običajno pregleda, da se ugotovi, kako daleč se je rak razširil.

Burkittov limfom je postavljen glede na prizadetost bezgavk in organov. Prizadetost kostnega mozga ali centralnega živčnega sistema pomeni, da imate stopnjo 4. CT in MRI lahko pomagata natančno določiti, kateri organi in bezgavke so vključeni.

Kako se zdravi Burkittov limfom?

Burkittov limfom se običajno zdravi s kombinirano kemoterapijo. Kemoterapevtska sredstva, ki se uporabljajo pri zdravljenju Burkittovega limfoma, vključujejo:

• citarabin
• ciklofosfamid
• doksorubicin
• vinkristin
• metotreksat
• etopozid

Zdravljenje monoklonskih protiteles z rituksimabom se lahko kombinira s kemoterapijo. Zdravljenje s sevanjem se lahko uporablja tudi s kemoterapijo.

Zdravila za kemoterapijo se injicirajo neposredno v hrbtenično tekočino, da se prepreči širjenje raka na centralni živčni sistem. Ta način injiciranja se imenuje "intratekalni". Ljudje, ki se intenzivno zdravijo s kemoterapijo, so bili povezani z najboljšimi rezultati.

V državah z omejenimi zdravstvenimi viri je zdravljenje pogosto manj intenzivno in manj uspešno.

Otroci z Burkittovim limfomom so se izkazali za najboljše.

Prisotnost črevesne obstrukcije zahteva operacijo.

Kakšni so dolgoročni obeti?

Izid je odvisen od stopnje diagnoze. Obeti so pogosto slabši pri odraslih, starejših od 40 let, vendar se je zdravljenje odraslih v zadnjih letih izboljšalo. Obeti za ljudi, ki imajo HIV, so slabi. Bistveno bolje je pri ljudeh, katerih rak se ni razširil.