Kaj je Ewingov sarkom?

Vsebina

• Kateri so znaki ali simptomi Ewingovega sarkoma?
• Kaj povzroča Ewingov sarkom?
• Kdo je v nevarnosti za Ewingov sarkom?
• Kako se diagnosticira Ewingov sarkom?
• Slikovni testi
• Biopsije
• Vrste Ewingovega sarkoma
• Kako se zdravi Ewingov sarkom?
• Možnosti zdravljenja lokaliziranega Ewingovega sarkoma
• Možnosti zdravljenja metastaziranega in ponavljajočega se Ewingovega sarkoma
• Kakšni so obeti za ljudi z Ewingovim sarkomom?

Je to pogosto?

Ewingov sarkom je redek rakasti tumor kosti ali mehkega tkiva. Pojavlja se večinoma pri mladih.

Na splošno vpliva na Američane. Toda za mladostnike, stare od 10 do 19 let, to v tej starostni skupini doseže približno približno Američane.

To pomeni, da vsako leto v ZDA diagnosticirajo približno 200 primerov.

Sarkom je poimenovan po ameriškem zdravniku Jamesu Ewingu, ki je tumor prvič opisal leta 1921. Ni jasno, kaj povzroča Ewingovega, zato ni znanih metod preprečevanja. Stanje je ozdravljivo in, če ga ulovimo zgodaj, je možno popolno okrevanje.

Nadaljujte z branjem, če želite izvedeti več.

Kateri so znaki ali simptomi Ewingovega sarkoma?

Najpogostejši simptom Ewingovega sarkoma je bolečina ali oteklina na območju tumorja.

Nekateri ljudje lahko na površini kože razvijejo vidno kepo. Prizadeto območje je lahko tudi toplo na dotik.

Drugi simptomi vključujejo:

• izguba apetita
• vročina
• izguba teže
• utrujenost
• splošno slabo počutje (slabo počutje)
• kost, ki se zlomi brez znanega razloga
• anemija

Tumorji se običajno tvorijo v rokah, nogah, medenici ali prsnem košu. Obstajajo lahko simptomi, značilni za lokacijo tumorja. Na primer, lahko imate težko sapo, če se tumor nahaja v prsih.

Kaj povzroča Ewingov sarkom?

Natančen vzrok Ewingovega sarkoma ni jasen. Ni podedovan, lahko pa je povezan z nepodedovanimi spremembami določenih genov, ki se zgodijo v življenju osebe. Ko si kromosomi 11 in 12 izmenjata genski material, aktivira prekomerno rast celic. To lahko privede do razvoja Ewingovega sarkoma.

za določitev določene vrste celic, iz katerih izvira Ewingov sarkom, je v teku.

Kdo je v nevarnosti za Ewingov sarkom?

Čeprav se Ewingov sarkom lahko razvije v kateri koli starosti, se v mladosti diagnosticira več kot pri ljudeh s to boleznijo. Mediana starosti prizadetih je.

V ZDA se Ewingov sarkom pogosteje razvije pri belcih kot pri afriških Američanih. Ameriško združenje za boj proti raku poroča, da rak redko prizadene druge rasne skupine.

Tudi moški lahko pogosteje razvijejo bolezen. V študiji 1.426 ljudi, ki jih je prizadela Ewingova, so bili moški in ženske.

Kako se diagnosticira Ewingov sarkom?

Če imate vi ali vaš otrok simptome, obiščite svojega zdravnika. V približno primerih se je bolezen do diagnoze že razširila ali metastazirala. Prej ko bo postavljena diagnoza, bolj učinkovito bo zdravljenje.

Vaš zdravnik bo uporabil kombinacijo naslednjih diagnostičnih testov.

Slikovni testi

To lahko vključuje eno ali več od naslednjega:

• Rentgenski žarki za preslikavo kosti in prepoznavanje prisotnosti tumorja
• Skeniranje z magnetno resonanco za slikanje mehkega tkiva, organov, mišic in drugih struktur ter podrobnosti tumorja ali drugih nepravilnosti
• CT skeniranje za slikanje prerezov kosti in tkiv
• Slikanje EOS za prikaz interakcije sklepov in mišic, medtem ko stojite
• skeniranje kosti celotnega telesa, da se pokaže, ali je tumor metastaziral
• Skeniranje PET, da se pokaže, ali so katera koli nenormalna področja, ki jih vidimo pri drugih pregledih, tumorji

Biopsije

Ko je tumor posnet, vam lahko zdravnik naroči biopsijo, da si pod mikroskopom ogleda košček tumorja za natančno identifikacijo.

Če je tumor majhen, lahko vaš kirurg celotno stvar odstrani kot del biopsije. To se imenuje ekscizijska biopsija in se izvaja v splošni anesteziji.

Če je tumor večji, vam lahko kirurg odreže košček. To lahko storite z rezanjem kože, da odstranite košček tumorja. Ali pa vam lahko kirurg v kožo vstavi veliko votlo iglo, da odstrani košček tumorja. Te se imenujejo rezalne biopsije in se običajno izvajajo v splošni anesteziji.

Vaš kirurg lahko tudi vstavi iglo v kost, da vzame vzorec tekočine in celic, da ugotovi, ali se je rak razširil v vaš kostni mozeg.

Ko odstranimo tumorsko tkivo, obstaja več testov, ki pomagajo prepoznati Ewingov sarkom. Krvne preiskave lahko prispevajo tudi koristne informacije za zdravljenje.

Vrste Ewingovega sarkoma

Ewingov sarkom je razvrščen po tem, ali se je rak razširil iz kosti ali mehkega tkiva, v katerem se je začel. Obstajajo tri vrste:

• Lokalizirani Ewingov sarkom: Rak se ni razširil na druga področja telesa.
• Metastatski Ewingov sarkom: Rak se je razširil na pljuča ali druga mesta v telesu.
• Ponavljajoči se Ewingov sarkom: Rak se ne odzove na zdravljenje ali se po uspešnem poteku zdravljenja vrne. Najpogosteje se ponovi v pljučih.

Kako se zdravi Ewingov sarkom?

Zdravljenje Ewingovega sarkoma je odvisno od tega, od kod izvira tumor, velikosti tumorja in ali se je rak razširil.

Običajno zdravljenje vključuje enega ali več pristopov, vključno z:

• kemoterapija
• radioterapija
• operacija
• usmerjena protonska terapija
• kemoterapija v velikih odmerkih v kombinaciji s presaditvijo matičnih celic

Možnosti zdravljenja lokaliziranega Ewingovega sarkoma

Skupni pristop za raka, ki se ni razširil, je kombinacija:

• operacija za odstranitev tumorja
• sevanje na območje tumorja, da ubije preostale rakave celice
• kemoterapija za uničenje možnih rakavih celic, ki so se razširile, ali mikrometastazije

Raziskovalci v eni študiji iz leta 2004 so ugotovili, da je bila takšna kombinirana terapija uspešna. Ugotovili so, da je zdravljenje povzročilo približno 5-letno preživetje približno 89 odstotkov in 8-letno preživetje približno 82 odstotkov.

Glede na mesto tumorja bo po operaciji morda potrebno nadaljnje zdravljenje za nadomestitev ali obnovo funkcije okončin.

Možnosti zdravljenja metastaziranega in ponavljajočega se Ewingovega sarkoma

Zdravljenje Ewingovega sarkoma, ki je metastaziral s prvotnega mesta, je podobno kot pri lokalizirani bolezni, vendar z veliko nižjo stopnjo uspešnosti. Raziskovalci v enem poročajo, da je bila 5-letna stopnja preživetja po zdravljenju metastaziranega Ewingovega sarkoma približno 70-odstotna.

Standardnega zdravljenja ponavljajočega se Ewingovega sarkoma ni. Možnosti zdravljenja se razlikujejo glede na to, kje se je rak vrnil in kakšno je bilo prejšnje zdravljenje.

V teku so številna klinična preskušanja in raziskave za izboljšanje zdravljenja metastaziranega in ponavljajočega se Ewingovega sarkoma. Tej vključujejo:

• presaditev matičnih celic
• imunoterapija
• ciljno zdravljenje z monoklonskimi protitelesi
• nove kombinacije zdravil

Kakšni so obeti za ljudi z Ewingovim sarkomom?

Ko se razvijajo nova zdravljenja, se obeti za ljudi, ki jih prizadene Ewingov sarkom, še naprej izboljšujejo. Vaš zdravnik je vaš najboljši vir informacij o vašem osebnem pogledu in pričakovani življenjski dobi.

Ameriško združenje za boj proti raku poroča, da je petletno preživetje ljudi z lokaliziranimi tumorji približno 70 odstotkov.

Za tiste z metastaziranimi tumorji je petletno preživetje od 15 do 30 odstotkov. Vaše perspektive so lahko ugodnejše, če se rak ni razširil na druge organe razen pljuč.

Stopnja 5-letnega preživetja pri ljudeh s ponavljajočim se Ewingovim sarkomom je.

Obstajajo nekateri, ki lahko vplivajo na vaše osebne perspektive, vključno z:

• starost ob diagnozi
• velikost tumorja
• lokacijo tumorja
• kako dobro se vaš tumor odziva na kemoterapijo
• raven holesterola v krvi
• predhodno zdravljenje drugačnega raka
• spol

Pričakujete, da vas bodo med zdravljenjem in po njem spremljali. Vaš zdravnik bo občasno ponovno testiral, da ugotovi, ali se je rak razširil.

Ljudje, ki imajo Ewingov sarkom, imajo morda večje tveganje za razvoj druge vrste raka. Ameriško združenje za boj proti raku ugotavlja, da lahko dolgoročni učinki zdravljenja raka postanejo očitni, ko več mladih z Ewingovim sarkomom preživi do odrasle dobe. Raziskave na tem področju še potekajo.