Histiocitoza: kaj je to, simptomi in zdravljenje

Vsebina

• Glavni simptomi
• Kako se postavi diagnoza
• Kako zdraviti

Histiocitoza ustreza skupini bolezni, za katere je lahko značilna velika tvorba in prisotnost histiocitov, ki krožijo v krvi, kar je sicer redko, pogosteje pri moških, kljub indikativnim znakom pa se postavi v prvih letih življenja bolezen se lahko pojavi tudi v kateri koli starosti.

Histiociti so celice, pridobljene iz monocitov, ki so celice, ki pripadajo imunskemu sistemu in so zato odgovorne za obrambo organizma. Po postopku diferenciacije in zorenja se monociti imenujejo makrofagi, ki dobijo posebna imena glede na to, kje se pojavijo v telesu, in se imenujejo Langerhansove celice, ko jih najdemo v povrhnjici.

Čeprav je histiocitoza bolj povezana z dihalnimi spremembami, se lahko histiociti kopičijo v drugih organih, kot so koža, kosti, jetra in živčni sistem, kar ima za posledico različne simptome glede na lokacijo največjega razmnoževanja histiocitov.

Glavni simptomi

Histiocitoza je lahko asimptomatska ali hitro napreduje do pojava simptomov. Znaki in simptomi, ki kažejo na histiocitozo, se lahko razlikujejo glede na lokacijo večje prisotnosti histiocitov. Tako so glavni simptomi:

• Kašelj;
• Vročina;
• Izguba teže brez očitnega vzroka;
• Težave z dihanjem;
• Prekomerna utrujenost;
• Anemija;
• Večje tveganje za okužbe;
• Težave s koagulacijo;
• Kožni izpuščaji;
• Bolečine v trebuhu;
• Krči;
• Zakasnjena puberteta;
• Omotica.

Velika količina histiocitov lahko povzroči prekomerno proizvodnjo citokinov, sproži vnetni proces in spodbudi nastanek tumorjev, poleg tega pa lahko poškoduje organe, kjer je preverjeno kopičenje teh celic. Pogosteje je, da histiocitoza prizadene kosti, kožo, jetra in pljuča, še posebej, če je v preteklosti kajenje. Manj pogosto lahko histiocitoza prizadene centralni živčni sistem, bezgavke, prebavila in ščitnico.

Ker je otroški imunski sistem slabo razvit, je mogoče, da je lažje prizadeti več organov, zaradi česar je zgodnja diagnoza in zdravljenje takoj pomembno.

Kako se postavi diagnoza

Diagnozo histiocitoze postavimo predvsem z biopsijo prizadetega mesta, kjer lahko z laboratorijsko analizo pod mikroskopom opazimo prisotnost infiltrata s proliferacijo histiocitov v tkivu, ki je bilo prej zdravo.

Poleg tega tudi drugi testi za potrditev diagnoze, kot so računalniška tomografija, raziskave mutacij, povezanih s to boleznijo, na primer BRAF, poleg imunohistokemičnih testov in krvne slike, pri katerih lahko pride do sprememb v količini nevtrofilcev. , limfociti in eozinofili.

Kako zdraviti

Zdravljenje histiocitoze je odvisno od obsega bolezni in prizadetega mesta, priporočljiva pa je kemoterapija, radioterapija, uporaba imunosupresivnih zdravil ali kirurški poseg, zlasti v primeru prizadetosti kosti. Kadar je na primer histiocitoza posledica kajenja, se priporoča opustitev kajenja, kar znatno izboljša bolnikovo stanje.

Večinoma se bolezen lahko pozdravi sama ali zaradi zdravljenja izgine, lahko pa se tudi ponovno pojavi. Iz tega razloga je pomembno, da je oseba redno nadzorovana, da lahko zdravnik opazi, ali obstaja tveganje za razvoj bolezni, in tako vzpostavi zdravljenje v zgodnjih fazah.