Indolentni limfom

Vsebina

• Kaj je indolentni limfom?
• Pričakovana življenjska doba te bolezni
• Kakšni so simptomi?
• Vrste indolentnega limfoma
• Folikularni limfom
• Kožni T-celični limfomi (CTCL)
• Limfoplazmacitni limfom in Waldenströmova makroglobulinemija
• Kronična limfocitna levkemija (CLL) in drobnocelični limfocitni limfom (SLL)
• Limfom obrobne cone
• Vzroki indolentnega limfoma
• Možnosti zdravljenja
• Pazljivo čakanje
• Sevalna terapija
• Kemoterapija
• Ciljna terapija
• Presaditev matičnih celic
• Kliničnih preskušanj
• Kako se diagnosticira?
• Zapleti te bolezni
• Napovedi za indolentni limfom

Kaj je indolentni limfom?

Indolentni limfom je vrsta ne-Hodgkinovega limfoma (NHL), ki raste in se širi počasi. Indolentni limfom običajno nima nobenih simptomov.

Limfom je vrsta raka belih krvnih celic limfnega ali imunskega sistema. Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom se razlikujeta glede na vrsto celice, ki jo napade.

Pričakovana življenjska doba te bolezni

Povprečna starost tistih, ki jim je diagnosticiran indolentni limfom, je približno 60. Prizadene tako moške kot ženske. Povprečna življenjska doba po diagnozi je približno 12 do 14 let.

Indolentni limfomi predstavljajo približno 40 odstotkov vseh NHL, združenih v ZDA.

Kakšni so simptomi?

Ker indolentni limfom počasi raste in se počasi širi, morda nimate opaznih simptomov. Vendar so možni simptomi tisti, ki so skupni vsem limfomom, ki niso Hodgkinovi. Ti pogosti simptomi NHL lahko vključujejo:

• otekanje ene ali več bezgavk, ki običajno ni boleče
• vročina, ki je ni mogoče razložiti z drugo boleznijo
• nenamerno hujšanje
• izguba apetita
• hudo nočno potenje
• bolečine v prsih ali trebuhu
• huda utrujenost, ki ne počiva s počitkom
• ves čas se počutite polni ali napihnjeni
• vranica ali jetra se povečajo
• koža, ki čuti srbečico
• udarci na koži ali izpuščaji

Vrste indolentnega limfoma

Obstaja več podtipov indolentnega limfoma. Tej vključujejo:

Folikularni limfom

Folikularni limfom je druga najpogostejša podvrsta indolentnega limfoma. Sestavlja od 20 do 30 odstotkov vseh NHL.

Izredno počasi raste in povprečna starost ob diagnozi znaša 50. Folikularni limfom je znan kot starejši limfom, ker se tveganje poveča, ko presežete 75 let.

V nekaterih primerih folikularni limfom lahko napreduje in postane difuzen velik B-celični limfom.

Kožni T-celični limfomi (CTCL)

CTCL so skupina NHL, ki se običajno začnejo v koži in se nato razširijo na vašo kri, bezgavke ali druge organe.

Ko napreduje CTCL, se ime limfoma spremeni glede na to, kje se je razširil. Mycosis fungoides je najbolj opazen tip CTCL, ker vpliva na kožo. Ko se CTCL vključi v kri, se imenuje Sézaryjev sindrom.

Limfoplazmacitni limfom in Waldenströmova makroglobulinemija

Oba podtipa se začneta v limfocitu B, specifični vrsti belih krvnih celic. Oba lahko postaneta napredna. V napredni fazi lahko vključujejo vaš prebavila, pljuča in druge organe

Kronična limfocitna levkemija (CLL) in drobnocelični limfocitni limfom (SLL)

Ti podtipi indolentnega limfoma so podobni tako po simptomih kot pri povprečni starosti ob diagnozi, ki je 65 let. Razlika je v tem, da SLL prizadene predvsem limfoidno tkivo in bezgavke. CLL vpliva predvsem na kostni mozeg in kri. Vendar pa se CLL lahko širi tudi v bezgavke.

Limfom obrobne cone

Ta podtip indolentnega limfoma se začne pri B limfocitih na območju, ki se imenuje mejna cona. Ta bolezen ponavadi ostane lokalizirana na tem obrobnem območju. Limfom obrobnega območja ima svoje podtipe, ki se določijo glede na to, kje se nahajajo v telesu.

Vzroki indolentnega limfoma

Trenutno ni znano, kaj povzroča katerikoli NHL, vključno z indolentnim limfomom. Nekatere vrste pa lahko povzročijo okužba. Prav tako ni znanih dejavnikov tveganja, povezanih z NHL. Vendar pa je lahko starejša starost dejavnik tveganja za večino ljudi z indolentnim limfomom.

Možnosti zdravljenja

Za indolentni limfom se uporablja več možnosti zdravljenja. Stopnja ali resnost bolezni bo določila količino, pogostost ali kombinacijo teh načinov zdravljenja. Zdravnik vam bo razložil možnosti zdravljenja in določil, katero zdravljenje bo najbolje vplivalo na določeno bolezen in kako napredovalo je. Zdravljenja se lahko spremenijo ali dodajo glede na učinek, ki ga imajo.

Možnosti zdravljenja vključujejo naslednje:

Pazljivo čakanje

Zdravnik lahko pokliče tudi ta aktivni nadzor. Pozorno čakanje se uporablja, kadar nimate nobenih simptomov. Ker indolentni limfom tako počasi raste, ga morda ne bo treba dolgo zdraviti. Zdravnik uporablja budno čakanje, da natančno spremlja bolezen z rednimi testiranji, dokler limfoma ni treba zdraviti.

Sevalna terapija

Zunanja žarkovna terapija je najboljše zdravljenje, če imate prizadeto samo eno bezgavko ali nekaj. Uporablja se za ciljanje samo na prizadeto območje.

Kemoterapija

To zdravljenje uporabljamo, če sevalna terapija ne deluje ali če je preveč območje, na katero bi lahko ciljali. Zdravnik vam lahko odobri samo eno zdravilo za kemoterapijo ali kombinacijo dveh ali več.

Zdravila za kemoterapijo, ki jih najpogosteje dajemo posamezno, so fludarabin (Fludara), klorambucil (Leukeran) in bendamustin (Bendeka).

Kombinirana zdravila za kemoterapijo, ki se najpogosteje uporabljajo, so:

• CHOP, ali ciklofosfamid, doksorubicin (Doxil), vinkristin (Oncovin) in prednizon (Rayos)
• R-CHOP, ki je CHOP z dodatkom rituksimaba (Rituxan)
• CVP, ali ciklofosfamid, vinkristin in prednizon
• R-CVP, ki je CVP z dodatkom rituksimaba

Ciljna terapija

Rituximab je zdravilo, ki se uporablja za ciljno zdravljenje, običajno v kombinaciji s kemoterapijami. Uporablja se samo, če imate B-celični limfom.

Presaditev matičnih celic

Zdravnik vam lahko priporoči takšno zdravljenje, če imate ponovitev ali se indolentni limfom vrne po remisiji in drugi načini zdravljenja ne delujejo.

Kliničnih preskušanj

Lahko se pogovorite s svojim zdravnikom, da preverite, ali ste upravičeni do katerega koli kliničnega preskušanja. Klinična preskušanja so zdravila, ki so še v fazi testiranja in še niso izdana za splošno uporabo. Klinična preskušanja so običajno le, če se bolezen vrne po remisiji in druga zdravljenja ne pomagajo.

Kako se diagnosticira?

Pogosto se indolentni limfom pojavi med rutinskim zdravniškim pregledom (na primer popolnim fizičnim pregledom zdravnika), ker verjetno ne boste imeli nobenih simptomov.

Ko pa odkrijemo, pa je za določitev vrste in stopnje bolezni potrebno temeljitejše diagnostično testiranje. Nekateri od teh diagnostičnih testov lahko vključujejo naslednje:

• biopsija bezgavk
• biopsija kostnega mozga
• fizični izpit
• slikanje in skeniranje
• krvni testi
• kolonoskopija
• ultrazvok
• hrbtenična pipa
• endoskopija

Testi, ki jih potrebujete, so odvisni od območja, na katerega vpliva indolentni limfom. Za rezultate vsakega testa boste morda morali imeti dodatne teste. O vseh možnostih in postopkih testiranja se posvetujte s svojim zdravnikom.

Zapleti te bolezni

Če imate poznejšo stopnjo folikularnega limfoma, je zdravljenje lahko težje. Potem ko boste dosegli odpust, boste imeli večje možnosti ponovitve bolezni.

Sindrom hiperviskoznosti je lahko zaplet, če imate bodisi limfoplazmacitni limfom bodisi Waldenströmovo makroglobulinemijo. Do tega sindroma pride, ko rakave celice ustvarijo beljakovine, ki niso normalne. Ta nenormalni protein lahko povzroči zgostitev krvi. Zgoščena kri pa zavira pretok krvi po telesu.

Zdravila za kemoterapijo lahko imajo zaplete, če se uporabljajo kot del zdravljenja. Morate razpravljati o možnih zapletih in koristih katere koli možnosti zdravljenja, da določite najboljše zdravljenje za vas.

Napovedi za indolentni limfom

Če vam je diagnosticiran indolentni limfom, morate sodelovati z zdravnikom, ki ima izkušnje z zdravljenjem te vrste limfoma. Ta vrsta zdravnika se imenuje hematolog-onkolog. Vaš primarni zdravnik ali zavarovalnica bi vas morala napotiti k enemu od teh specialistov.

Indolentnega limfoma ni mogoče vedno zdraviti. Vendar pa lahko z zgodnjo diagnozo in pravilnim zdravljenjem preide v remisijo. Limfom, ki preide v remisijo, se lahko sčasoma pozdravi, vendar to ni vedno tako. Pogled posameznika je odvisen od resnosti in vrste limfoma.