Kaj je Kernicterus?

Vsebina

• Pregled
• Simptomi kernicterusa
• Kernicterus pri odraslih
• Kaj povzroča kernicterus?
• Rh bolezen ali ABO nezdružljivost
• Crigler-Najjarjev sindrom
• Kernicterus in sulfonamidi
• Dejavniki tveganja za kernicterus
• Kako se diagnosticira kernicterus?
• Zdravljenje kernicterusa
• Zapleti kernicterusa
• Napovedi za kernicterus

Pregled

Kernicterus je vrsta poškodbe možganov, ki jo najpogosteje opazimo pri dojenčkih. Povzroča ga izjemno kopičenje bilirubina v možganih. Bilirubin je odpadni izdelek, ki nastane, ko vaša jetra razgradijo stare rdeče krvne celice, da jih telo lahko odstrani.

Normalno je, da imajo novorojenčki visoko raven bilirubina. To je znano kot zlatenica novorojenčka. Približno 60 odstotkov dojenčkov ima zlatenico, ker njihova telesa še ne morejo odstraniti tako, kot bi morala. Kernicterus je veliko redkejši. Vključuje nevarno visoke vrednosti bilirubina.

Kernicterus je nujno medicinsko pomoč. Dojenčke s tem stanjem je treba zdraviti takoj, da znižajo raven bilirubina in preprečijo nadaljnje poškodbe možganov.

Simptomi kernicterusa

Znaki zlatenice se lahko pojavijo že v prvih dneh življenja novorojenčka. Zlatenica povzroči, da otrokova koža in belina oči postane rumenkasta. Simptomi Kernicterusa so hujši.

Dojenčki z kernicterusom so tudi letargični. To pomeni, da so nenavadno zaspani. Vsi dojenčki spijo veliko, letargični dojenčki pa spijo še več kot je značilno in se zelo težko zbudijo. Ko se zbudijo, pogosto padejo nazaj spat.

Drugi simptomi kernicterusa vključujejo:

• visoki jok
• zmanjšan apetit in manj hranjenja kot običajno
• neutešljiv jok
• disketno ali šepavo telo
• manjkajoči refleksi
• izbočenje glave in pete nazaj, kot lok
• nenadzorovana gibanja
• bruhanje
• nenavadna gibanja oči
• pomanjkanje mokrih ali umazanih plenic
• vročina
• napadi

Če opazite te simptome, takoj obiščite zdravnika ali odpeljite otroka v bolnišnico.

Kernicterus pri odraslih

Kernicterus je pri odraslih zelo redek. Pogoji, ki ga povzročajo, najpogosteje vplivajo na dojenčke. Pri odraslih je mogoče razviti visoko raven bilirubina, vendar kernikterusa skoraj nikoli.

Pogoji, ki lahko povzročijo zelo visoke vrednosti bilirubina pri odraslih, vključujejo:

• Crigler-Najjarjev sindrom: Podedovano stanje, ki telesu otežuje razgradnjo bilirubina.
• Dubin-Johnsonov sindrom: Redka, podedovana motnja, ki telesu onemogoča učinkovito odstranjevanje bilirubina. Ta pogoj ne povzroča kernicterusa.
• Gilbertov sindrom: Stanje, pri katerem jetra ne morejo pravilno predelati bilirubina.
• Rotorjev sindrom: Podedovana motnja, ki povzroči kopičenje ravni bilirubina v krvi. Ta pogoj ne povzroča kernicterusa.

Kaj povzroča kernicterus?

Kernicterus povzroča huda zlatenica, ki se ne zdravi. Zlatenica je pogosta težava pri novorojenčkih. Dogaja se, ker jetra novorojenčka ne morejo dovolj hitro predelati bilirubina. Kot rezultat tega se bilirubin nabira v otrokovem krvnem obtoku.

V telesu obstajata dve vrsti bilirubina:

• Nekonjugirani bilirubin: Ta vrsta bilirubina potuje iz vašega krvnega obtoka v jetra. Ni topen v vodi, kar pomeni, da se ne raztopi v vodi, zato se lahko nabere v tkivih telesa.
• Konjugirani bilirubin: Ta se pretvori iz nekonjugiranega bilirubina v jetrih. Konjugirani bilirubin je topen v vodi, zato ga je mogoče odstraniti iz telesa skozi črevesje.

Če se nekonjugirani bilirubin ne pretvori v jetrih, se lahko ta nabira v otrokovem telesu. Ko raven nekonjugiranega bilirubina postane zelo visoka, se lahko premakne iz krvi v možgansko tkivo. Nekonjugirani bilirubin lahko povzroči nastanek kernicterusa, če ga nekaj povzroči. Konjugirani bilirubin ne prehaja iz krvi v možgane in ga običajno lahko odstranimo iz telesa. Zato konjugirani bilirubin ne vodi do kernicterusa.

Obstaja več možnih vzrokov, ki lahko privedejo do nekonjugiranega kopičenja bilirubina:

Rh bolezen ali ABO nezdružljivost

Včasih krvne skupine otroka in matere niso združljive. Če je mati Rh-negativna, to pomeni, da njene rdeče krvne celice nimajo določene vrste beljakovin. Možno je, da ima njen otrok drugačen Rh faktor od nje. Če je njen otrok Rh-pozitiven, to pomeni, da ima ta beljakovine pritrjene na njihove rdeče krvne celice. To je znano kot Rh nezdružljivost.

Pri Rh neskladnosti lahko nekatere rdeče krvne celice ploda preidejo skozi posteljico in pridejo v materin krvni obtok. Materin imunski sistem te celice prepozna kot tuje. Proizvaja beljakovine, imenovane protitelesa, ki napadajo otrokove rdeče krvne celice. Matična protitelesa lahko nato skozi posteljico vstopijo v otrokovo telo in uničijo otrokove rdeče krvne celice.

Ko se te krvne celice uničijo, otrokova raven bilirubina naraste. Po rojstvu otroka se bilirubin nabira v krvnem obtoku in možganih. Rh bolezen je danes redka, saj jo lahko matere zdravijo med nosečnostjo.

Podobno, vendar manj resno stanje se lahko včasih pojavi, če ima mati kri O in ima njen otrok drugačen tip (nezdružljivost z ABO). To je še vedno precej pogosto. Čeprav je pri teh dojenčkih tudi večje tveganje za kernicterus, ga je mogoče skoraj vedno preprečiti s pravilnim spremljanjem in zgodnjim zdravljenjem, če je potrebno.

Crigler-Najjarjev sindrom

Dojenčki s tem podedovanim stanjem nimajo encima, potrebnega za pretvorbo nekonjugiranega bilirubina v konjugirani bilirubin za odstranitev. Posledično se v krvi naberejo visoke vrednosti bilirubina.

Kernicterus in sulfonamidi

Nekatera zdravila - zlasti antibiotiki - so bila povezana tudi z kernicterusom. Sulfonamidi (imenovani tudi zdravila sulfa) so skupina antibiotikov, ki ubijajo bakterije. Eden od običajnih antibiotikov združuje sulfonamid sulfametoksazol s trimetoprimom (SMX-TMP) za zdravljenje bakterijskih okužb. Študije so sprožile zaskrbljenost, da bi sulfonamidi lahko povečali tveganje za kernicterus.

Nekonjugirani bilirubin običajno potuje po krvnem obtoku do jeter, vezanih na beljakovinski albumin. V jetrih se pretvori v konjugirani bilirubin, da ga je mogoče odstraniti iz telesa. Sulfonamidi lahko odvežejo bilirubin iz albumina, kar poveča raven bilirubina v krvi. Nevezani bilirubin lahko preide v možgane in povzroči kernicterus.

Dejavniki tveganja za kernicterus

Dojenčki imajo večjo verjetnost, da bodo imeli zlatenico in kernicterus, če:

• So bili rojeni prezgodaj. Ko se dojenčki rodijo pred 37. tednom, so njihove jetre še manj razvite in traja dlje časa, da učinkovito odstranijo bilirubin.
• Ne hrani se dobro. Bilirubin se odstrani v blatu. Slabo hranjenje preprečuje, da bi dojenčki naredili dovolj umazanih plenic.
• Imejte starša ali sorojence, ki so imeli zlatenico kot dojenčka. Ta pogoj lahko teče v družinah. Lahko je povezan z določenimi dednimi motnjami, kot je pomanjkanje G6PD, zaradi česar se rdeče krvne celice razgradijo prezgodaj.
• Rodila se je mati s krvno skupino tipa O ali Rh-negativno. Mame s temi krvnimi skupinami včasih rodijo dojenčke, ki imajo visoko raven bilirubina.

Kako se diagnosticira kernicterus?

Kernicterus se najpogosteje diagnosticira pri dojenčkih. En test, ki se lahko uporablja za preverjanje ravni bilirubina, je merilnik svetlobe. Zdravnik ali medicinska sestra bosta preverila raven bilirubina pri otroku, tako da bo postavila merilnik svetlobe na otrokovo glavo. Merilnik svetlobe pove, koliko bilirubina je v koži vašega otroka ali njihovega čezkožnega bilirubina (TcB).

Če je raven TcB vašega otroka visoka, bi to lahko kazalo, da se bilirubin v telesu nabira. Zdravnik vam bo odredil krvni test bilirubina.

Zdravljenje kernicterusa

Cilj zdravljenja je zmanjšati količino nekonjugiranega bilirubina v otrokovem telesu, preden pride do ravni, ki povzroči možgansko poškodbo kernicterusa.

Dojenčki z visoko koncentracijo bilirubina se pogosto zdravijo s fototerapijo ali svetlobno terapijo.Med tem zdravljenjem je dojenčevo golo telo izpostavljeno posebni svetlobi. Svetloba poveča hitrost, s katero dojenčkovo telo razgradi nekonjugirani bilirubin.

Zapleti kernicterusa

Dojenčki z kernicterusom lahko razvijejo te zaplete:

• atetoidna cerebralna paraliza, vrsta motnje gibanja, ki jo povzroči poškodba možganov
• pomanjkanje mišičnega tonusa
• mišični krči
• težave pri usklajevanju gibanja
• izguba sluha in gluhost
• težave z gibanjem oči, vključno s težavami pri gledanju
• težave pri govorjenju
• intelektualna prizadetost
• obarvani otroški zobje

Napovedi za kernicterus

Ko se simptomi kernicterusa pojavijo, se je možganska poškodba že začela. Zdravljenje lahko ustavi, vendar ne poškoduje te škode. Zato je pomembno spremljati novorojenčke zaradi visokih ravni bilirubina - zlasti če so v nevarnosti - in hitro jih zdraviti.