Lambert-Eatonov miastenični sindrom

Vsebina

• Kakšni so simptomi miasteničnega sindroma Lambert-Eaton?
• Kaj povzroča miastenični sindrom Lambert-Eaton?
• Diagnosticiranje miasteničnega sindroma Lambert-Eaton
• Zdravljenje miasteničnega sindroma Lambert-Eaton
• Kaj je dolgoročna perspektiva?

Kaj je miastenični sindrom Lambert-Eaton?

Lambert-Eatonov miastenični sindrom (LEMS) je redka avtoimunska bolezen, ki vpliva na vašo sposobnost gibanja. Vaš imunski sistem napada mišično tkivo, kar vodi do težav s hojo in drugih mišičnih težav.

Bolezni ni mogoče pozdraviti, vendar se lahko simptomi začasno zmanjšajo, če se potrudite. Stanje lahko obvladate z zdravili.

Kakšni so simptomi miasteničnega sindroma Lambert-Eaton?

Primarni simptomi LEMS so šibkost nog in težave s hojo. Ko bo bolezen napredovala, boste imeli tudi:

• šibkost obraznih mišic
• nehoteni mišični simptomi
• zaprtje
• suha usta
• impotenca
• težave z mehurjem

Šibkost nog se po naporu pogosto začasno izboljša. Med vadbo se acetilholin kopiči v dovolj velikih količinah, da se moč za kratek čas izboljša.

Z LEMS je povezanih več zapletov. Tej vključujejo:

• težave z dihanjem in požiranjem
• okužbe
• poškodbe zaradi padca ali težave s koordinacijo

Kaj povzroča miastenični sindrom Lambert-Eaton?

Pri avtoimunski bolezni imunski sistem vašega telesa zmoti vaše telo za tujek. Vaš imunski sistem proizvaja protitelesa, ki napadajo vaše telo.

V sistemu LEMS vaše telo napada živčne končiče, ki nadzorujejo količino sproščanja acetilholina v telesu. Acetilholin je nevrotransmiter, ki sproži krčenje mišic. Mišične kontrakcije vam omogočajo prostovoljne gibe, kot so hoja, miganje s prsti in skomiganje z rameni.

Natančneje, vaše telo napada beljakovino, imenovano kalcijev kanal z napetostjo (VGCC). Za sproščanje acetilholina je potreben VGCC. Ko napadete VGCC, ne proizvedete dovolj acetilholina, zato vaše mišice ne morejo pravilno delovati.

Veliko primerov LEMS je povezanih s pljučnim rakom. Raziskovalci verjamejo, da rakave celice proizvajajo protein VGCC. To povzroči, da vaš imunski sistem tvori protitelesa proti VGCC. Ta protitelesa nato napadajo rakave celice in mišične celice. Vsakdo lahko v življenju razvije LEMS, vendar pljučni rak lahko poveča tveganje za razvoj tega stanja. Če je v vaši družini v preteklosti avtoimunska bolezen, obstaja večje tveganje za razvoj LEMS.

Diagnosticiranje miasteničnega sindroma Lambert-Eaton

Za diagnozo LEMS vam bo zdravnik vzel podrobno anamnezo in opravil fizični pregled. Vaš zdravnik bo poiskal:

• zmanjšani refleksi
• izguba mišičnega tkiva
• šibkost ali težave pri gibanju, ki se z aktivnostjo izboljšajo

Zdravnik vam bo morda naročil več testov za potrditev stanja. Krvni test bo poiskal protitelesa proti VGCC (protitelesa proti VGCC). Elektromiografija (EMG) testira vaša mišična vlakna, tako da vidi, kako reagirajo na dražljaje. Majhna igla se vstavi v mišico in poveže z merilnikom. Pozvani boste, da mišico skrčite, merilnik pa bo prebral, kako dobro se vaše mišice odzivajo.

Drug možen test je test hitrosti prevodnosti živca (NCV). Za ta test vam bo zdravnik na površino kože položil elektrode, ki pokrivajo glavno mišico. Obliži oddajajo električni signal, ki stimulira živce in mišice. Dejavnost, ki izhaja iz živcev, zabeležijo druge elektrode in se z njo ugotovi, kako hitro živci reagirajo na stimulacijo.

Zdravljenje miasteničnega sindroma Lambert-Eaton

Tega stanja ni mogoče pozdraviti. S svojim zdravnikom boste sodelovali pri obvladovanju kakršnih koli drugih stanj, na primer pljučnega raka.

Zdravnik vam bo morda priporočil intravensko zdravljenje z imunoglobulinom (IVIG). Za to zdravljenje vam bo zdravnik vbrizgal nespecifično protitelo, ki pomirja imunski sistem. Drugo možno zdravljenje je plazmafereza. Krv se odstrani iz telesa in plazma se izloči. Protitelesa odstranimo in plazmo vrnemo v telo.

Zdravila, ki delujejo na vaš mišični sistem, lahko včasih lajšajo simptome. Sem spadajo mestinon (piridostigmin) in 3,4 diaminopiridina (3,4-DAP).

Ta zdravila je težko dobiti, zato se posvetujte s svojim zdravnikom, če želite izvedeti več.

Kaj je dolgoročna perspektiva?

Simptomi se lahko izboljšajo z zdravljenjem drugih osnovnih stanj, zatiranjem imunskega sistema ali odstranjevanjem protiteles iz krvi. Na zdravljenje se ne odzivajo vsi dobro. Skupaj s svojim zdravnikom pripravite ustrezen načrt zdravljenja.